第6章周围神经疾病.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,第六章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 5 版),第一节 概 述,周围神经系统,(Peripheral nervous system),脊神经,(spinal nerves),颅神经,(cranial nerves,),组成,概念,周围神经,感觉传入神经,运动传出神经,自主神经,1.分类,分类&生理,E.节段性脱髓,鞘(轴索可无,损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A.正常,B.华勒变性,(损伤远端轴,索&髓鞘变性),D.神经元变性,(轴索&髓鞘变,性),C.轴索变性,(轴索变性&,脱髓鞘自远端,向近端发展),病理,周围神经有四种病变,(,图,6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索,合成的必要成分远侧轴索,&,髓鞘变性,Schwann,&,巨噬细胞吞噬,并向近端发,展,1.华勒变性,(Wallerian degeneration),病理,华勒变性,(,损伤远端轴索,&,髓鞘变性,),中毒代谢性,&,营养障碍性神经病最常见病变,胞体蛋白质合成障碍,&,轴浆运输阻滞使远端轴索,得不到营养,自轴索远端向近端变性,&,脱髓鞘,逆死性,(dying back),神经病,2.轴索变性,(axonal degeneration),病理,轴索变性,(,轴索变性,&,脱髓鞘,自远端向近端发展,),神经近端,&,远端长短不等,不规则节段性脱髓鞘,Schwann,细胞增殖,&,吞噬髓鞘,炎症性,(Guillain-Barr,综合征,),中毒性,(,白喉,),遗传性,&,代谢障碍,(,髓鞘破坏,轴索相对完整,),4.节段性脱髓鞘,(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘,(,轴索可无损害,),如急性,&,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(,自身免疫性,),慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病,妊娠,&,术后引起,营养缺乏,糖尿病,尿毒症,血卟啉病,肝病,粘液性水肿,肢端,肥大症,B,族维生素缺乏,恶病质等,病因&发病机制,1.病因,(1)特发性,(2)营养性&代谢性,结节性多动脉炎,系统性红斑狼疮,类风湿性,关节炎,&,硬皮病等,艾滋病,麻风病,莱姆病,白喉,&,败血症等,病因&发病机制,1.病因,(4)传染性&肉芽肿性,(5)血管炎性,特发性:,遗传性运动感觉性神经病,遗传性感觉神经病,Friedreich,共济失调,家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1.病因,(7)遗传性,代谢性:,卟啉病,异染性脑白质营养不良,Krabbe,病,无,-,脂蛋白血症,遗传性共济失调性多发性神经病,(Refsum,病,),如腕管综合征,病因&发病机制,1.病因,(7)遗传性,(8)嵌压性,多发性神经病,肢端对称性痛温觉,触觉,振动觉,关节位置觉,受损,下肢明显,逐渐向近端发展,1.感觉神经损害,(1)感觉缺失,症状学,1.感觉神经损害,淀粉样变性神经病,麻风性神经炎,遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维,分离性感觉缺失,分离性感觉缺失,(痛温觉受损触觉保留),通常提示脊髓损害,(1)感觉缺失,症状学,尺,正中,胫后,腓神经损伤,-,灼性神经痛,(2)感觉异常,1.感觉神经损害,多发性神经病,-,针刺,麻木,触电,束带感,糖尿病,酒精中毒性神经病,感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛,(neuralgia),如刀割样,挤压样,电击样疼痛,1.感觉神经损害,(3)疼痛,单神经病可见,症状学,2.运动神经损害,(1)运动神经刺激症状,下运动神经元损伤,或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤,(fasciculation),肌肉静息时运动单位自发放电,肌肉颤动,许多神经疾病常见,用力收缩可诱发,(1)运动神经刺激症状,2.运动神经损害,痛性痉挛,(algospasm),肌肉&肌群短暂痛性收缩,-正常生理现象,腓肠肌常见,症状学,2.运动神经损害,(2)运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失,多发性神经病,:,肢体远端肌无力,轻症仅下肢受累,GBS,四肢瘫,卟啉病,铅中毒,副肿瘤综合征,淀粉样变性神经病,主要累及双上肢,症状学,肌萎缩,肌肉失神经营养,&,不可逆性失神经损害,与肌无力程度一致,2.运动神经损害,(2)运动神经麻痹症状,症状学,1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失,30%40%,可无感觉缺失,NCV,可早期发现亚临床病例,&,定位病变,辅助检查,臂丛损伤,:,上肢感觉神经动作电位波幅,后根神经节近端损伤,:,此电位波幅正常,1.神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩,&,肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变,:NCV,明显,EMG,失神经支配,(,),轴索病变,:,波幅,NCV,正常,&,轻度,EMG,失神经,(+),鉴别,辅助检查,(3)预防褥疮关节挛缩加强护理,严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1.控制基础病因,(1)停用毒性药物,脱离中毒环境&治疗感染,(2)GBS&白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助,通气,治疗,1.控制基础病因,(4)刀割,样疼痛,苯妥英,300mg/d,卡马西平,1200mg/d,烧灼样疼痛,阿米替林,25100mg,睡前服,加巴喷丁,300mg,3,次,/d,可选用拉莫三嗪,&,妥吡酯,治疗,氟氢可的松,(fludrocortisone)0.11mg/d,p.o,(5)自主神经功能障碍,如体位性低血压,常见于,糖尿病,酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤,补盐饮食,治疗,第二节 脑神经疾病,Cranial Nerve Diseases,二、特发性面神经麻痹,Idiopathic Facial Palsy,Bell,麻痹,(Bell palsy),-,周围性面瘫,茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹,(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明,风寒,病毒感染,(,带状疱疹,),自主神经功能不稳,Guillain-Barr,综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛,神经缺血水肿,面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期,神经水肿,&,脱髓鞘,病因&病理,病理,1.,任何年龄都可发生,男性略多,急性起病,症状数h&13d达高峰,病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2.患侧表情肌瘫痪,额纹消失,不能皱额蹙眉,眼裂变大,不能闭合,&,闭合不全,Bell,征,(,闭眼时露出白色巩膜,),鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿口角偏向健侧,鼓腮,&,吹口哨漏气,(,口轮匝肌瘫痪,),食物滞留病侧齿颊间,(,颊肌瘫痪,),双侧见于,Guillain-Barr,综合征,临床表现,镫骨肌支前受损,:,舌前,2/3,味觉丧失,&,听觉过敏,3.鼓索以上面神经病变:同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征),周围性面瘫,舌前,2/3,味觉障碍,听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓,&,外耳道感觉减退,外耳道,&,鼓膜疱疹,(,图,2-8),周围性面瘫,临床表现,根据急性起病的周围性面瘫,1.诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫,四肢对称性瘫,CSF,蛋白,-,细胞分离,2.鉴别诊断,(1)Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎,肿瘤,化脓性下颌淋巴结炎,原发病史,&,特殊症状,(2)耳源性面神经麻痹(中耳炎迷路炎乳突炎),2.鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷,(acyclovir)5mg/kg,p.o,3,次,/d,710d,Hunt,综合征,(,带状疱疹感染,),1.泼尼松30mg/d顿服,连续5d,随后710d逐渐减量,地塞米松,1015mg/d,i.v,滴注,710d,减轻面神经水肿,缓解神经受压,治疗,急性期,2.维生素B,1,100mg,维生素B,12,500g i.m,1次/d,促进神经髓鞘恢复,治疗,3.氯苯氨丁酸(baclofen),5mg,3,次,/d,p.o,可逐渐增量至,3040mg/d,减低肌张力改善局部血循环,副作用,-,恶心,呕吐,嗜睡等,4.理疗,急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照,射,改善局部血循环,消除神经水肿,恢复期,:,碘离子透入疗法,针刺或电针治疗,治疗,5.康复治疗,尽早功能训练,做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等,辅以面肌按摩,每d数次,每次数min,治疗,6.手术疗法(病后2年未恢复可行),面神经,-,副神经吻合术,面神经,-,舌下神经吻合术,面神经,-,膈神经吻合术,疗效不确定,严重病例可试用,治疗,7.预防眼部合并症,眼罩防护,眼药水,眼膏,治疗,不完全性面瘫,12,个月可望痊愈,年轻患者预后好,轻度面瘫痊愈率达,92%,以上,老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病,高血,压,动脉硬化,心绞痛,&,心肌梗死者预后差,预后,三、偏侧面肌痉挛,Hemifacial spasm,多为特发性病例,特发性面神经麻痹的暂时,&,永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛,(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明,可能为面神经异位兴奋,&,伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫,-,减压术可治愈,脑桥小脑角肿瘤,&,椎动脉瘤,病因,多中年以后发病,女性较多,眼轮匝肌颤搐,(,波及,),口角肌,颈阔肌,紧张,疲劳,自主运动加剧,入睡后停止,无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见,常为双侧,下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1.功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛,伴口舌,面肌,下颌,喉,颈肌肌张力,障碍,老年妇女多发,2.Meige综合征,睑痉挛,-,口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩,与精神因素有关,儿童,&,青年多见,3.习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静,三氟拉嗪,氟哌啶醇,胃复安等,口强迫性张大,&,闭合,不随意伸舌,&,卷缩,4.抗精神病药引起面肌运动障碍,(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1.A型肉毒毒素,(botulinum toxin type A,BTX),注射,目前首选疗法,安全有效,简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-,单一多肽链组成,可裂解,重链,(H)&,轻链,(L),抑制,ACh,囊泡量子性释放,1.A型肉毒毒素,(botulinum toxin type A,BTX),注射,痉挛肌注射微量,BTX,麻痹效应,(,消除痉挛,),疗效,36mon,复发后再注射有效,副作用,-,短暂睑下垂,数日消退,治疗,2.试用镇静药安定药,试用抗癫癎药,卡马西平,0.1g,2,次,/d,逐渐增量至,0.6g/d,苯妥英钠,0.10.2g,3,次,/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫,&,复发,3.50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,四、多发性脑神经损害,GBS,脑膜肿瘤,颅底脑膜炎,慢性中耳炎,&,乳突炎引起颅底骨髓炎,白血病脑膜浸润,神经中毒,&,受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧,&,双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,综合征,受累脑神经,病变部位,临床表现,常见病因,海绵窦(Foix),和的第1支,病变偏后者可累及的第2、3支,海绵窦,同侧眼球突出,上下眼睑和球结膜充血、水肿;眼球向各方向运动麻痹,睑下垂,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;三叉神经麻痹症状:同侧眼及额部疼痛、麻木,角膜反射减弱或消失,多继发于面部感染后的海绵窦血栓形成或血栓性海绵窦炎,外伤性海绵窦动静脉瘘,肿瘤、颅骨骨折、骨膜炎等,眶上裂(Rochon-Duvigneaud),和的第1支,眶上裂,全部眼肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和调节反射消失;眶以上额部皮肤和角膜感觉缺失,可伴发神经麻痹性角膜炎、泪腺分泌障碍、Horner征,眶上裂骨折、鼻窦炎蔓延、眶上裂骨膜炎、蝶骨嵴脑膜瘤、垂体瘤、脊索瘤和动脉瘤,眶尖(Rollet),和的第1支,眶尖,急性进行性眼肌麻痹,上睑下垂、全眼球麻痹、眼球固定、瞳孔散大,光反射和调节反射消失;突眼,结膜充血、水肿,可伴有Horner征;视力障碍,眶尖部的外伤,炎症、肿瘤和血管病,岩尖(Gradenigo),和,颞部岩骨尖端,眼球内斜视和复视;同侧眼支区域及颜面部疼痛或麻木,并有感觉减退;可有脑膜炎症状、体征,中耳炎、慢性乳突炎继发颞骨岩尖部炎症,岩尖部肿瘤或外伤,桥小脑角(Cushing I),有时伴,IX,脑桥小脑角,持续性耳鸣、眩晕、眼球震颤和平衡功能障碍;病侧周围性面瘫;面部感觉缺失、疼痛、同侧角膜反射减弱和消失;可有颅内高压症状,同侧小脑性共济失调及对侧轻偏瘫和偏身感觉障碍,及VI,IX,X受损症状,听神经瘤、胆脂瘤、胶质瘤、桥小脑角脑膜瘤或蛛网膜炎、蛛网膜囊肿、结核性脑膜炎、血管畸形和动脉瘤,Avellis,延髓,构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难和咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩,肿瘤、外伤、炎症、脑血管病,Jackson,延髓,构音障碍、声音嘶哑、吞咽困难、咽喉部感觉丧失;不能向同侧转颈,不能耸肩;同侧的舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧,肿瘤、外伤、炎症、脑血管病,Tapia,周围神经,声音嘶哑;同侧舌肌瘫痪及舌肌萎缩,伸舌偏向患侧;有时可有Horner征,外伤,尤其下颌角后部外伤,综合征,受累脑神经,病变部位,临床表现,常见病因,颈静脉孔(Vernet),颈静脉孔,病侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声音嘶哑,病侧咽反射消失;不能向同侧转颈,不能耸肩;可有耳鸣、耳聋和面神经麻痹,肿瘤,外伤,炎症和脑血管病,枕髁-颈静脉孔(Collet-Sicard),颈静脉孔及枕骨髁区,病侧颈静脉孔(Vernet)综合征;病侧舌肌瘫痪,伸舌偏向患侧及舌肌萎缩,肿瘤,外伤,腮腺后间隙(Villaret),颅外咽后区,同侧软腭、咽部感觉障碍,舌后1/3味觉缺失;声带和软腭麻痹,病侧咽反射消失,胸锁乳突肌、斜方肌、舌肌瘫痪和萎缩;伸舌偏向患侧;可有Horner征和面神经麻痹,肿瘤如腮腺瘤、上咽部及鼻腔肿瘤、外伤、感染及颅内动脉瘤,偏侧颅底(Guillain-Garcin),I,颅底,典型或完全型则一侧12支脑神经均先后发生麻痹,非典型或非完全型则为一侧颅底的部分脑神经受损症状,颅底的恶性肿瘤,或颅外肿瘤如鼻咽癌等,枕骨大孔,枕大孔区,IX,X,XI,神经麻痹,神经根、延髓、颈髓受压症状,脑膜刺激征,小脑症状,肿瘤、先天畸形,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),第三节 脊神经疾病,Spinal Nerve Diseases,一、单神经病,Mononeuropathy,神经痛-受损神经分布区的疼痛,(1)特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛,神经传导功能正常,无病理形态学改变,(2)症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状,感觉&运动功能可无缺失,注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状,&,体征,概念,一、单神经病,(Mononeuropathy),创伤,缺血,肿瘤浸润,物理损伤等,全身代谢性,(,糖尿病,)&,中毒性,(,铅中毒,),疾病,病因,神经短暂缺血,短暂传导阻滞,节段性脱髓鞘,轴索正常,23,周可恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,神经失用(,neurapraxia,),神经外伤,暂时性传导阻滞,病因,轴索断伤(,axonotmesis,),轴索断离使远端华勒变性,围绕轴索的,Schwann,细胞,&,结缔组织正常,轴索可再生恢复功能,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,神经断伤(,neurotmesis,),轴索,&,周围结缔组织支架均断离,难以恢复,1.急性创伤,根据临床&病理分为:,病因,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤,轻微,脱髓鞘,严重,轴索变性,2.压迫性神经病,嵌压性神经病,(entrapment neuropathy),神经通过狭窄的解剖通道,&,反复缩窄性压迫,脱髓鞘,病因,治疗因病因而异,神经断伤,-,神经缝合,瘢痕压迫,-,神经松解术,神经外伤急性期,-,泼尼松,30mg/d,V.B,族,&,神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭,配合针灸,理疗,药物离子透入,严重内翻垂足戴小腿矫形器,&,穿矫正鞋,完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,桡神经由,C58,组成,支配肱三头肌,肘肌,肱桡肌,旋后肌,指伸肌,拇长展肌等,(一)桡神经麻痹,功能,-,伸肘,伸腕,伸指,肱骨干骨折损伤,&,骨折后骨痂形成压迫,睡眠以上臂代枕,手术上臂长时间外展,上肢放置止血带不当,铅中毒,&,酒精中毒可选择性,损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段,桡神经沟上臂内侧,外侧,桡神经,病因,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上),完全性,桡神经麻痹,上肢各伸肌完全瘫痪,肘,腕,掌指关节均不能伸直,前臂伸直时不能旋后,手旋前位,肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1.运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损,肱三头肌,功能完好,前臂中1/3以下损伤,仅伸指瘫痪,无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3,肱桡肌旋后肌,伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出),无桡神经麻痹症状,临床表现,1.运动障碍症状,桡神经感觉支分布于,上臂,前臂,手,&,手指背面,(,由于邻近神经的重叠,),仅手背拇指,&,第一、二掌,骨间隙区感觉障碍,(,图,6-2),图6-2,桡神经正中神经,尺神经损害感觉障碍分布,2.感觉障碍症状,3.桡神经再生能力好,治疗可恢复,预后良,临床表现,功能,:,前臂旋前,屈腕,屈指,(二)正中神经麻痹,正中神经由,C6T1,组成,(,位置较深,不易损伤,),支配旋前圆肌,桡侧腕屈肌,各指屈肌,掌长肌,拇对掌肌,拇短展肌等,正中神经,肘前区静脉注射药物外渗,腕部利器割伤,肱骨,前臂骨折,&,穿通伤,腕管综合征,(,压迫,),病因,上臂受损:正中神经支配肌完全麻痹,前臂不能旋前,屈腕力弱,拇指,食指,中指不能屈曲,握拳无力,拇指,食指不能过伸,拇指不能对掌,&,外展,大鱼际肌萎缩,(,猿手,),持物困难,1.运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,前臂中&下1/3损伤,旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存,仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1.运动障碍症状,桡侧手掌,拇指,食指,中指掌面,无名指桡侧半,食指中指末节背面,(,图,6-2),2.感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维,损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,3.腕管综合征,(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成,正中神经走,行其间,腕管受压,正中神经麻痹,(,桡侧,3,个手指感觉障碍,麻木,疼痛,&,鱼际肌瘫痪,),中年女性,&,右侧多见,劳动加剧,休息减轻,临床表现,夹板固定腕关节,局部制动,口服消炎痛,布洛芬等,严重者泼尼松龙,0.5ml+2%,普鲁卡因,0.5ml,腕管,注射,1,次,/w,腕管注射,2,次无效,EMG,鱼际肌失神经支配,可手术治疗,3.腕管综合征,(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,(三)尺神经麻痹,尺神经由,C8,T1,组成,支配尺侧腕屈肌,指深,屈肌尺侧半,小鱼际肌,拇收肌,骨间肌等,支配小指,&,环指尺侧,指,背尺侧半感觉,尺神经,尺神经在肱骨内上髁后方,&,尺骨鹰嘴处最表浅,刀伤,骨折,&,肘管综合征易损伤,肘部支撑受压,外伤,麻风,肱骨内上髁发育异常,&,肘外翻畸形等也可损伤,病因,尺侧腕屈肌麻痹,桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1.典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩,手指基底关节过伸,末节屈曲,小鱼际平坦,骨间肌萎缩,小指外展位,各指精细动作丧失,45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹,拇展肌使拇指外展,临床表现,手背尺侧半,小鱼际,小指,&,无名指尺侧半,感觉障碍,(,图,6-2),2.感觉障碍,尺神经,正中神经,肌皮神经,肱动脉起始段,紧密毗邻,构成血管神经束,常合并损伤,临床表现,3.肘管综合征处理,夹板固定肘部,口服非类固醇抗炎剂,手术减压,(34,个月仍无效时,),临床表现,腓总神经由,L4S3,组成,股部下,1/3,自坐骨神经分出,在腓骨头,处转向前方,分出腓肠外侧皮神经,小腿外侧,再分成腓浅,&,腓深神经,腓浅支配腓骨长肌,腓骨短肌,腓深支配胫骨前肌,长伸肌,短伸肌,趾,短伸肌,使足背屈,外展,内收,伸趾,(四)腓总神经损害,腓总神经,受压,-,腓总神经绕过腓骨颈处最易受损,长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤,腓骨头骨折,外伤,牵拉可损伤腓浅神经,&,腓深神经,病因,足,&,足趾不能背屈,足下垂,走路高举足,足尖先落地,(,跨阈步态,),图6-3,胫神经腓神经股外侧皮神经,损害的感觉障碍分布,小腿前外侧,&,足背部感觉障碍,(,图,6-3),临床表现,(五)胫神经损害,胫神经由,L4S3,组成,支配小腿三头肌,腘肌,跖肌,趾长屈肌,胫骨,后肌,拇长屈肌,&,足底,所有短肌,胫神经,足底部感觉障碍,(,图,6-3),足,&,足趾不能跖屈,足尖行走困难,足内翻力弱,临床表现,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称,均来自C23,(六)枕神经痛,(Occipital neuralgia),上段颈椎病,脊柱结核骨关节炎,脊髓肿瘤,硬脊膜炎,转移瘤,上呼吸道感染&扁桃体炎,病因不明,病因,概念,可阵发性加剧,&,间歇发作,活动头颈,咳嗽,喷嚏可加剧,病因治疗,对症治疗,(,止痛剂,局部封闭,理疗等,),枕外隆凸常有压痛,枕神经分布区可有感觉过敏,&,减退,多为一侧枕部持续性钝痛,向头顶,(,枕大,N),乳突,(,枕小,N),外耳,(,耳大,N),放射,临床表现,(七)臂丛神经痛,(Brachial neuralgia),由,C5T1,脊神经前支组成,支配上肢运动,&,感觉,受损,支配区疼痛,(,臂丛神经痛,),症状复发,常染色体显性遗传,(17,号染色体,q25,位点,),1.特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎,(Brachial neuritis),泛指肩胛带,&,上肢疼痛,肌无力,&,肌萎缩综合征,(,神经痛性肌萎缩,),不明,可能是变态反应性疾病,偶有家族性病例,见于轻度外伤,注射,疫苗接种,轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,成年人多见,有感染,&,疫苗接种史,急性,亚急性起病,病初伴发热,&,全身症状,典型以肩部,&,上肢剧烈疼痛起病,数日内出现上肢肌无力,反射改变,感觉障碍,C5&C6,节段易受累,肌萎缩,单侧,&,双侧,对症治疗,通常数周,&,数月恢复,临床表现,臂丛邻近病变压迫,神经根压迫,-,颈椎病,间盘脱出,结核,肿瘤,骨折,脱位,颈髓肿瘤,&,蛛网膜炎等,神经干压迫,-,胸腔出口综合征,颈肋,颈部肿瘤,腋窝淋巴结肿大,(,转移性癌肿,),锁骨骨折,肺,沟瘤,2.继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,自主神经障碍,肩部,&,上肢疼痛,持续,&,阵发性加剧,夜间,&,肢体活动疼痛明显,肌萎缩,腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,颈痛,&,强迫头位,臂神经痛,(,最多见,),脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生,使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,运动神经根受压引起肌痛性疼痛,常在上肢近端,肩部,肩胛区,持续钝痛,&,深部钻刺样不适感,肩部运动受限,病程长,凝肩,常在,4050,岁起病,男性多见,病程缓慢,反复发作,感觉神经根,(C5C6),受压,根性神经痛,多为前臂桡侧,&,手指触电样疼痛,伴感觉,临床表现,颈椎病,消炎止痛剂布洛芬,50mg,肌松剂艾司唑仑,lmg,34,次,/d,p.o,痛点封闭,-2%,普鲁卡因,+,泼尼松龙各,0.5lml,颈椎病臂丛神经痛,-,保守治疗为主,头位不宜固定太久,卧枕不宜过厚,避免颈部过屈,试用理疗,颈托支架,吊带牵引等,颈椎病,治疗,肋间神经支配区疼痛综合征,(八)肋间神经痛,(Intercostal neuralgia),胸椎,肋骨外伤,骨痂形成,&,骨膜炎,胸椎,肋骨肿瘤,&,畸形,胸髓肿瘤,&,炎症,胸部带状疱疹,多为继发性,-,胸膜炎,肺炎,主动脉瘤等,胸腔疾病,以及,病因,概念,一或几个肋间持续性疼痛,阵发性加重,呼吸,咳嗽,喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏,&,肋骨缘压痛,临床表现,止痛剂,&,镇静剂,维生素,B,族,严重者,-,肋间神经封闭,肿瘤,-,切除术,带状疱疹,-,无环鸟苷,(,acyclovir)p.o,&,i.v,滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,局部受压,外伤,肥胖,糖尿病,动脉硬化,酒精,&,药物中毒,腹部肿瘤,&,妊娠子宫压迫,病因不明,(九)股外侧皮神经病,(Lateral femoral cutaneous neuropathy),也称感觉异常性股痛,(meralgia paresthetica),股外侧皮神经,-,纯感觉神经,L2,、,L3,神经组成,髂前上棘下,510cm,穿出阔筋膜,股前外侧皮肤,病因,一侧大腿外侧,感觉异常,(,蚁走感,烧灼感,麻木感,针刺感,),局部感觉过敏,感觉缺失,慢性病程,预后良好,男:女=3:1,临床表现,治疗原发病,(,糖尿病,动脉硬化,中毒等,),肥胖者减肥后症状可减轻,&,消失,维生素,B,族,疼痛严重,-,止痛剂,镇静剂,卡马西平,p.o,阔筋膜封闭,-,维生素,B1 100mg+654-2 10mg,或,2%,普鲁卡因,510ml,试用理疗,针灸,按摩,对症治疗,治疗,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十)坐骨神经痛,(Sciatica neuralgia),由,L4S3,神经根组成,全身最长最粗的神经,经臀分布于整个下肢,坐骨神经,继发性坐骨神经痛,-坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎),原因不明,可因牙齿,鼻窦,扁桃体感染,经血流侵犯周围神经,间质性神经炎,分类,多见,多为椎管内,&,脊椎病变,最常见,:,腰椎间盘脱出,其他,腰椎肥大性脊柱炎,腰骶硬脊膜神经根炎,脊柱结核,椎管狭窄,血管畸形,腰骶段椎管内肿瘤,&,蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,以及,腰大肌脓肿,盆腔肿瘤,子宫附件炎,妊娠子宫压迫,臀肌注射不当,臀部外伤,&,感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛,&,神经干邻近病变,骶髂关节炎,结核,半脱位,分类,根据病变部位分为,患者常取减痛姿势,患肢微屈,&,健侧卧位,仰卧起立时弯曲病侧膝关节,坐时健侧臀部先着力,站立时脊柱向患侧凸,1.青壮年常见,沿坐骨神经,(,股后部,小腿后外侧,足外侧,),放射性疼痛,多单侧性,呈持续钝痛,&,烧灼样痛,阵发性加剧,夜间加重,行走,活动,牵拉可诱发,&,加重,临床表现,常伴麻木,&,感觉异常,运动功能缺损取决于受累神经根,L5,神经根,足,&,趾背屈无力,S1,神经根,足跖屈无力,&,踝反射减弱,2.急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根,(L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限,&,背部局限压痛,脊旁肌痉挛,&Lasegue,征,中央型腰椎间盘突出,双侧症状,体征,&,括约肌,障碍,临床表现,患侧臀肌松弛,小腿萎缩,小腿,&,足背外侧感觉减退,踝反射减弱,&,消失,颈静脉压迫试验,-,可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征),80,o,&90,o,为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3.沿坐骨神经压痛-L4,L5棘突旁臀点股后点,腓点腓肠肌点踝点,干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,腰椎间盘突出症状,体征可突然,&,隐袭发生,或者发生在外伤后,1.诊断,根据疼痛分布,放射径路,压痛点,疼痛加剧,&,减轻诱,因,Lasegue,征,踝反射减弱,小腿,&,足背外侧感觉,须注意区分根性,&,干性,诊断&鉴别诊断,髋关节炎,下背部,臀部,下肢疼痛,无放射痛,肌力,踝反射,&,感觉障碍,2.鉴别诊断,腰肌劳损,臀部纤维组织炎,髋关节炎,诊断&鉴别诊断,疼痛,扑热息痛,+,可待因,30mg,34,次,/d,p.o,非甾体类镇痛药,(,异丁苯乙酸,萘普生,),肌痉挛,安定,510mg,3,次,/d,p.o,环苯扎林,(cyclobenzaprine)10mg,3,次,/d,p.o,腰椎间盘脱出急性期,卧硬板床休息,12,周,常使症状稳定,1.病因治疗,2.对症治疗,治疗,配合针灸,&,理疗,疗效不佳,-,骨盆牵引,&,泼尼松龙硬脊膜外注射,手术治疗,-,无效,&,慢性复发病例,3.严重病例,地塞米松,1015mg/d,i.v,滴注,710d,泼尼松,10mg,34,次,/d,p.o,1014d,一疗程,1%2%,普鲁卡因,+,泼尼松龙各,1ml,椎旁封闭,治疗,(十一)股神经痛(,Femoral neuralgia,),以及中毒盆腔肿瘤&炎症,静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成,是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤,(枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),1.股神经损伤特殊步态,尽量避免屈膝,行走步伐细小,先伸出健足,病足再拖曳前行,皮支损伤,剧烈神经痛,&,痛觉过敏现象,临床表现,2.,病人俯卧位检查者上抬其下肢,大腿前部,&,腹,股沟疼痛,病人蹲坐在两脚上,疼痛而伸直,膝腱反射消失,大腿前部,&,小腿内侧感觉障碍,可伴水肿,青紫等营养改变,临床表现,神经离断伤,-,缝合术,瘢痕压迫,-,神经松解术,盆腔肿瘤,股动脉瘤,-,手术切除,1.病因治疗,治疗,皮质类固醇,-,消除神经外伤局部水肿,&,粘连,促进恢复,维生素,B,族,神经生长因子,镇痛药如乙酰水杨酸,&,布洛芬,2.药物治疗,治疗,针灸,理疗,药物局部离子透入,(,消除水肿,促进炎症吸收,解除粘连,改善组织营养,&,神经再生,),3.对症治疗,股神经封闭,维生素,B1 100mg,腹股沟卵圆窝股,动脉外侧,剧烈疼痛,-,局部封闭,(2%,普鲁卡因,+654-2 10mg),治疗,二、多发性神经病,Polyneuropathy,PN,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病,(Polyneuropathy,PN),四肢远端对称性感觉障碍,下运动神经元瘫,&,自主神经功能障碍的临床综合征,概念,(1)远端轴索病,(distal axonopathies),病因-全身性,药物,化学品,有机磷,重金属,白喉毒素中毒,营养缺乏,(,慢性酒精中毒,代谢障碍性疾病,),根据神经受损部位分为,最常见和典型,常自远端开始,逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr,综合征,慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,白喉,某些副肿瘤,&,副蛋白血症,各种遗传病,如,:,异染性脑白质营养不良,Krabbe,病,遗传性运动感觉神经病,1,型,&3,型,(CMT1&CMT3),(2)髓鞘病,(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞,遗传性运动感觉神经病,2,型,(CMT2),维生素,B6,诱发神经病,某些副肿瘤综合征,(3)神经元病,(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,轴索变性&节段性脱髓鞘,周围神经远端明显,轴索变性由远端向近端发展,(,逆死性神经病,),病理,1.PN可在任何年龄发病,表现因病因而异,呈急性,亚急性,慢性经过,多数经数周,数月进展病程,由肢体远端向近端发展,(,缓解由近端向远端,),可见复发病例,临床表现,2.PN共同特点:肢体远端对称性感觉运动,自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点,(,如糖尿病,酒精中毒,卟啉病等,),艾滋病,遗传性感觉神经病,副肿瘤性感觉神经病,嵌压性神经病,特发性臂丛神经病,(1)各种感觉缺失呈手套袜子形分布,可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病,淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,(2)肢体远端下运动神经元瘫,严重病例伴肌萎缩,&,肌束震颤,四肢腱反射减弱,&,消失,远端精细运动功能差,下肢胫前肌,腓骨肌,上肢骨间肌,蚓状肌鱼际肌,萎缩,手,足下垂,&,跨阈步态,晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,(3)自主神经障碍,体位性低血压,肢冷,多汗,&,无汗,指,(,趾,),甲松脆,皮肤菲薄,干燥,&,脱屑,竖毛障碍,传入神经病变,无张力性膀胱,阳痿,&,腹泻等,见于,Guillain-Barr,综合征,糖尿病,肾功能衰竭,卟啉病,淀粉样变性等神经病,临床表现,神经活检可确定病变性质,&,程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变,轴索病变,-,波幅降低,脱髓鞘病变,-NCV,减慢,CSF,正常,&,蛋白含量轻度,辅助检查,NCV,测定可早期诊断亚临床病例,鉴别轴索,&,脱髓鞘病变,纯感觉,&,纯运动性轴索性多发性神经病,提示为神经元病,末梢型感觉障碍,下运动神经元性瘫,自主神经障碍,依据临床特点,诊断,病因诊断是治疗的依据,根据,病史,病程,特殊症状,实验室检查,综合判定,诊断,常见于,呋喃类感觉,运动,自主神经受损,疼痛明显,异烟肼双下肢远端感觉异常,&,减退,(,合用,V.B6,可预防,),病因诊断,(1)药物性PN,诊断,重金属,&,化学品中毒常群体发病,砷中毒可检测尿,头发,指甲砷含量,(2)中毒性PN,诊断,病因诊断,感觉运动自主神经&混合性(最多见),感觉障碍重,损害小感觉神经纤维,疼痛,(,夜间尤甚,),损害大感觉纤维,感觉性共济共调,(,可发生无痛性溃疡,&,神经源,性骨关节病,),(3)糖尿病性PN,诊断,病因诊断,初期感觉障碍,下肢出现早,&,严重,透析后好转,(4)尿毒症性PN,典型症状与,远端性轴索病,相同,诊断,病因诊断,见于,慢性酒精中毒,慢性胃肠道疾病,妊娠,&,手术后,(5)营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,局部压迫,&,浸润周围神经,副肿瘤综合征可见多发性神经病,POEMS,综合征,(PN,脏器肿大,内分泌病变,M,蛋白,皮肤损害,),(6)恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,病因诊断,Guillain-Barr,综合征,疫苗接种后,PN,白喉性,PN(,病后,812w,感觉运动性,数,d&,数,w,恢复,),麻风性,PN(,发病缓慢,可触及周围神经增粗,),(7)感染后PN,诊断,病因诊断,起病隐袭,慢性进展,有家族史,(8)遗传性PN,诊断,药物性-立即停药,急性中毒,:,大量补液,利尿,通便,排出毒物,砷中毒,:,二硫基丙醇,(BAL)3mg/kg,i.m,q46h,23d,后改为,2,次,/d,连用,10d,铅中毒,二巯丁二酸钠,1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注,一疗程,57d,23,疗程,&,依地酸钙钠,1g/d+5%Glucose 500ml,i.v,滴注,一疗程,34d,34,疗程,1.病因治疗,重金属,&,化学品中毒,-,立即脱离中毒环境,治疗,麻风性-砜类药,肿瘤,-,手术切除,胶原病,(SLE,硬皮病,RA),血清注射,&,疫苗接种后神经病,-,皮质类固醇,1.病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病,糖尿病,-,控制血糖,尿毒症,-,血液透析,&,肾移植,粘液性水肿性,-,甲状腺素,治疗,重症-加强护理,四肢瘫,-,定时翻身,保持肢体功能位,手足下垂,-,夹板,&,支架,以防瘫肢挛缩,&,畸形,2.对症治疗,急性期卧床,维生素,B1,缺乏,&,白喉性,PN,累及心肌,-,大剂量,维生素,B,族,神经生长因子,疼痛,-,止痛剂,卡马西平,苯妥英,恢复期,-,针灸,理疗,&,康复治疗,治疗,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating,polyneuropathies,AIDP,急性,&,亚急性特发性多发性神经病,可能与感染有关,&,免疫机制参与,Guillain-Barr,综合征,(GBS),概念,三、急性炎症