SLE-中枢神经系统损害.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,SLE,的中枢神经系统损害,概 述,1、SLE可以通过多种途径损害神经系统。,2、迄今尚无“CNS狼疮”的精确定义。有关“CNS狼疮”的较特异表现有：抽搐、卒中和轻瘫。见于约25的SLE病人。,3、近十年来，“狼疮头痛”、“认知障碍”(PET可见异常)作为一种独特的“血管病变”，净发病率有所增高，也包括在“CNS狼疮”概念中。,发病率,一般人群：25,儿童：3143%,老人（50岁）：较低，约5，且对激素反应好。,临床表现,SLE的主要临床神经学表现,1、认知障碍（Congnitive dysfunction),2、头痛（Headache）,3、抽搐（Seizure）,4、意识改变,（Altered consciousness）：,木僵（Stupor）、嗜睡（Somnolense）,昏迷（Coma）,9、运动系疾病（Movement disorder）,午蹈病（Chorea）、,共济失调（Ataxia）、,震颤（Tremor）,10、行为改变（Altered behavior）,精神病（Psychosis）,器质性大脑综合征（OBS）,意识模糊（Confusion）,情感障碍（Affective disoder）,抑郁（Depression）,SLE病人CNS的病理学分类,一、血管病（Vasculopathy）,1、透明变性（Hyalinization）,2、非感染的血管周围炎症（Perivascular inflammation without infection),3、非感染的内皮细胞增殖（Endothelial proliferation without infection）,4、血栓形成（Thrombosis）,四、感染（Infection）,1、脑（脊）膜炎（Meningitis）,2、血管周围炎（Perivascular inflammation with infection）,3、化脓性出血（Septic hemorrhages）,4、局灶性脑炎（Focal cerebritis）,5、伴感染的血管炎（Vasculitis with infection）,-脑-,(一）非血栓形成性CNS狼疮（包括脑血管炎）,1、发热、精神错乱、头痛，数小时、数天后出现抽搐、精神症状、脑脊髓炎。,2、如果不治疗，可引起昏迷和死亡。,3、脑病变常为弥漫性。,4、实验室检查：SLE的活动性、多系统性损害；补体。,5、脑脊液检查：,细胞数,、蛋白,、IgG,IgG：白蛋白比值：,抗神经原抗体：80（+）,病原菌培养：（-),6、CT、MRI：病初无帮助,7、PET：灌注降低,8、诊断依据：,关键：播散性、弥漫性特征。,脑血管炎是一个临床概念，并不必然表明脑内有真正的血管炎损害。,注意：,1、卒中最常见的原因是高血压；,2、也有报道栓塞来自本综合征中的Libman-Sacks样心内膜炎的脑动脉栓塞；,3、午蹈病、痴呆、偏头痛、横贯性脊髓炎也可见于本综合征；,4、大多数临床表现是局灶性，伴MRI表现，但也有弥漫性。,实验室检查：,1、CSF无抗磷脂抗 体；,2、血清中无抗神经原抗体或抗神经节段抗体；,3、正常人群也有少数人有抗磷脂抗体，多为无症状性，但其发生卒中的机率较高。,（三）狼疮凝血障碍的出血性并发症（包括血栓形成性血小板减少性紫癜和免疫性血小板减少性紫癜）,1、SLE病人抗磷脂抗体（+）者的一个少见亚型是：增高的出血倾向伴神经病变，此型常伴血小板或凝血酶原。,2、必须排除高血压引起的出血。,3、SLE病人，不管有无抗磷脂抗体（+），都可能发生免疫性血小板和/或继发于尿毒症、药物或化疗的血小板，从而有出血倾向，应鉴别。,4、有报道：4/464例有血栓形成性血小板减少性紫癜（TTP），按TTP定义，有神经系统病变。,50例SLE的TTP中，25例有CNS损害，10例有栓塞性脑梗死，8例有CNS感染。,4、与雷诺氏现象的关系有争论。,5、头痛多伴SLE疾病活动，通常对激素反应好。,6、发病机制：偏头痛常伴狼疮抗凝因子和血栓形成，推测前者改变了前列腺素和血小板活性，及与神经原磷脂相互作用引起头痛，最终导致血栓形成。,（五）抽搐,1、发病率：626,由于以下原因，发病率呈下降趋势。,1)认识提高,2）抗惊厥药物应用,3）对高血压处理上的进步,4）抗疟药的小剂量应用（以前剂量大，易引起抽搐）。,2、由于是弥漫性损害，所以CT正常，但脑电图不正常（慢波多）。,3、临床表现：癫痫大发作。,多为临终前表现，其余则多伴高血压、尿毒症和CNS血管炎。,4、鉴别诊断：与治疗原因引起者极难鉴别。,CNS狼疮：1）对激素反应好,2）急性发作平息后不再复发。,（六）运动神经原病、午蹈病、颤搐、共济失调、帕金森氏病,1、发病率：所有类型震颤发病率约5。,2、午蹈病：,1）可以是本病始发表现，可先于其它症状7年；,2）不与其它神经症状关联，多见于疾病早期，绝不见于病程3年后；,3）儿童多见，女:男=6:1,4）ESR,5）,平均病程：12周；,6）病理：无动脉炎，可见播散性梗死，几乎均累及基底节。可能与抗磷脂抗体有关；,7）诊断：必须排除风湿热引起的午蹈病（抗链球菌溶血素效价测定）；,8）治疗：激素和氧哌啶醇疗效不定。,3、颤搐：,1）脑垂体下核梗死；,2）对激素反应好；,3）与抗磷脂抗体有关。,4、小脑共济失调：,1）发病率：不到1；,2）原因不明，可能与抗磷脂抗体有关，,与小脑皮质中的蒲肯野氏细胞抗体有关。,5、帕金森氏病：极罕见，至1995年止，文献报道仅4例。,（七）瘫痪、脊髓病和Guillain-Barre,综合征,1、发病率：罕见，但对SLE较独特；,2、临床表现：软瘫。可以是SLE的初始表现。,有人报道9例，表现为迅速发病的上行性瘫痪，尸检有炎性浸润，但无血管炎，可表现为广泛的坏死性脊髓炎。,有人报道26例：,83为女性,年令：2040岁,3例为初始表现，11例以前从未诊断过SLE,其中，1/4瘫2例,下身轻瘫7例,截瘫19例（其中有4例变为1/4瘫）,3、实验室检查：,CSF：蛋白,（14/16）,细胞数,（70）,糖（7/12）,4、预后：13例死于病后2天至34个月（多为脓毒症和肺并发症），激素不改变预后（有争论，有人报道28例用激素使病情恶化，有人用大剂量激素，5/8例好转）。有人报道4例本病，抗磷脂抗体均（+），以后有报道支持此观点。,5、病因：不明，目前认为与抗磷脂抗体有关。,6、病理学与MRI表现：,可分为三组：,1）大的脊髓梗死,2）脊髓硬膜下血肿,3）根尖下（Subaptical）脊髓白质病,7、治疗：,急性狼疮脊髓病,1）大剂量激素；,2）如抗磷脂抗体（+），用肝素治疗；,3）环磷酰胺冲击治疗，1g 1/月 共6次。,（八）器质性脑综合征（OBS）,1：定义：SLE任何可以损害脑的病变（如感染、血栓形成、血管炎）最终结疤痊愈后的后遗病变，如认知功能、情绪、个性的改变，功能损害，痴呆等，统称OBS。,2：发病率：310,3：治疗：如果给予激素治疗，则更易发生严重的皮质萎缩和行为改变，故除非有脑脊髓外狼疮活动，本病一般禁忌用激素。,急性OBS一般为活动性SLE的表现，有时是唯一表现，可以短期内使用大剂量激素。,慢性OBS通常是非进行性的、不可逆的 ，治疗极困难，一般采取保守对症治疗。,（九）血循环因子引起的CNS症状,1、概念：许多轻度和中度SLE病人常主诉有非特异性的CNS症状：,如注意力不集中、,轻度意识模糊（confusion)、,抑郁（情绪低落）,耐力下降,头痛。,神经学检查正常，神经学诊断试验可有认知功能失常。,2、病因：血循环因子,如抗体、细胞因子：高效价ANA、dsDNA抗体、ESR,、C,3,、C,4,血清和CSF中的抗神经原抗体、抗淋巴细胞抗体、,高效价IgG抗神经原抗体与活动性CNS狼疮相关。,抗核糖体P蛋白抗体与精神病或严重抑郁相关。,IL：如IL,1,，IL,2,，IL,2,受体，INF、,给予INF,、IL,2,、可引起纤维织炎症状；,INF,、IL,6,在CNS狼疮时可以鞘内合成。,认知功能失常是慢性的，极少演变为致命的CNS狼疮，其亚急性发作时，可用强的松,20mg/日治疗，抗疟药也有效。,（十）认知障碍,认知功能失常指在思维、表达、记忆和操作方面出现困难。,1、高达2/3的SLE病人有认知功能失常；,2、表现上有多种缺陷，有人将其分为急性和慢性两型；,3、认知功能失常并不必然或经常与情绪剌激及药物有关；,4、以往的CNS狼疮与认知功能失常相关，提示遗留的CNS结疤或某些其它与SLE有关的因素与本病有关；,5、从未发生过SLE狼疮的SLE病人比正常人群有较高的认知功能失常发生率；,6、与疾病活动、抗DNA抗体、抗淋巴细胞抗体、非局灶性CNS狼疮和IgG类抗神经原抗体有关；,7、小剂量皮质激素治疗有效。,8、诊断方法：,心理卫生评定表,如明尼苏达多相个性调查表（MMPI）,Minnesota Multiphasic Personality Inventory）,（十一）假性脑瘤和脑积水,1、概念：假性脑瘤是没有局灶性神经学失常的一种良性颅内高压；,2、临床表现：头痛、视神经乳头水肿、脑脊液生化和免疫学检查正常；,3、约半数有硬脑膜静脉窦血栓形成，此外，可发生于激素治疗，尤其是减量过快时；,4、多为严重的可致器官裒竭的疾病，多为抗磷脂抗体（+）或高凝状态；,5、治疗：,皮质激素,抗凝疗法,抗血小板药物,-周围神经、颅神经、自主神经-,（一）周围神经,1、发病率：不同程度，221,多发性单神经炎罕见，可为SLE的首发症状，有报道：23（7/30）有腕管综合征；,2、病理机制：周围神经血管炎,病人常有CNS异常，CSF蛋白,3,、诊断：神经传导时间,神经活检,4、治疗：多数对激素反应好，少数对环磷酰胺和血浆置换反应好；,5、鉴别诊断：必须排除纤维肌痛症和神经根病。,（二）颅神经,1、发病率：36%；,2、多为一过性，激素治疗反应好，多为眼神经麻痺、三叉神经痛、面瘫；,3、治疗：卡马西平,（三）自主神经,略,-机械性沉积-,冷球蛋白血症和血粘滞性过高,（一）循环冷球蛋白血症,1、发病率：590%，但有临床意义者罕见,2、临床症状：精神混浊（Mental clouding）、头晕、意识混浊；,3、治疗：INF,、血浆置换和/或细胞毒药物治疗，疗效优于皮质激素。,（二）高粘综合征,罕见，若有，可用血浆置换疗法。,鉴别诊断,（一）药物对CNS的作用,1、皮质类固醇：精神病、欣快感、情绪改变、无助感（helplessness）。注意：激素引起的精神病与SLE引起者很难鉴别，且可并存；,2、抗疟药：罕见引起兴奋和抽搐；,3、消炎痛、托美丁、舒林酸 ：头痛；,4、布洛芬：引起SLE特有的无菌性软膜蛛网膜炎综合征；,5、NSAIDs和水杨酸盐：耳鸣和意识混浊（尤其是老年人）,6、抗高血压药：疲劳、抑郁,几乎所有上述药物（包括皮质类固醇）均可在短期内撤除以确定因果关系。,（二）纤维肌痛（纤维织炎）,1、发病率：约20的SLE病人满足本病标准；,2、临床表现：,疲劳、肌痛、感觉异常、失眠和头痛、意识混浊、抑郁。,SLE的纤维织炎与CNS-SLE症状很难鉴别。,3、注意事项：,纤维织炎可由激素减量引起（皮质类固醇撤除综合征）。,皮质激素可以暂时缓解纤维织炎症状，从而使诊断更困难。,4、治疗：,1）本病有自限性，故不要加大激素量治疗；,2）可以用三环类抗抑郁药调节；,3）理疗；条件形成（conditining）；痛点注射。,（三）CNS感染,1、CNS感染的神经学症状：昏睡、意识混浊、头痛、颈痛、抽搐、精神病、发热、有或无局灶性和弥漫性感觉与运动缺陷；,2、SLE几乎所有器官都有过感染的报道；,3、易与CNS-SLE混淆的感染性疾病有：,结核、细菌性心内膜炎、单纯疱疹脑炎、软脑膜蛛网膜炎；,4、要排除感染，最重要的是腰穿。,尽管CSF的细胞数,也见于脑血管炎，但是，糖和G染色和/或培养对CNS感染有诊断价值；增强的CT或MRI有助于定位脓肿或局灶病变。,5、治疗：,当培养结果未出来时，或为预防应激反应的Addisonian危象，应采取如下措施：,首先用广谱和/或多种能穿过血脑屏障的抗生素，此后皮质激素加量。,（四）情绪调整,（Emotional Adjustments Involved in Coping with SLE）,SLE病人可有生活方式调整和应激反应产生。,如伴或不伴焦虑、出汗、心悸、腹泻、换气过度等症状的反应性抑郁在SLE病人的发生率增加，须与SLE的活动症状鉴别。,（五）与狼疮无关的CNS症状,包括血管、感染、代谢、肿瘤、神经学、精神病学方面的失常，其常类似CNS-SLE，且可与SLE并存，使神经受损。,如：恶性高血压可类似动脉造影的血管炎；硬膜下血肿可表现为SLE头痛。,不要只想到SLE而忽略了其它疾病。,（六）多发性硬化与狼疮样硬化（Lupus Sclerosis）,多发性硬化是一种自身免疫病，是慢性、复发性、脱髓鞘疾病。其某些表现如疲劳、无力和横断性脊髓炎与SLE难鉴别。两者重迭时则叫“狼疮样硬化”。,MIR有助于两者鉴别，尤其是结合抗磷脂抗体。此外，家庭史也有助于鉴别。,多发性硬化也可以有ANA（+）。,（七）水、电解质失调,低钾、水中毒、低钠、应用抗利尿激素不当综合征（Syndrome of inappropriate antidiuretic hormone，SIADH）可以引起精神病。有肾病用利尿药引起精神病的报道。,常查血生化。,（八）人为疾病与非狼疮ANA（+）,1、,多见于自疑有SLE的青年女性；,2、有精神病倾向的病人ANA（+）率高，少数有未下诊断的SLE；,3、吩噻嗪类药物（病人常常规应用）可诱发阳性血清学变化，如ANA、抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体、低效价抗dsDNA抗体，但极少见SLE的临床表现。,CNS-SLE的,临床和实验室估价,一般临床检查,一、病史：药物史、头痛、发热、精力、行为改变、意识混浊、必要时家族史；,二、体检：完整的神经学和精神病学检查；,三、实验室检查：如狼疮抗凝象、,部分凝血活酶时间、,VDRL,抗心磷脂抗体。,一般临床检查,必要时查血粘度、冷球蛋白、蛋白C、蛋白S、抗核糖体P抗体、抗神经原抗体、二维超声心动图。,CSF：生化、免疫、G染色和培养,抗神经原抗体、,寡克隆带,白蛋白商（IgG:白蛋白比率）,LE细胞偶见（+）_,3、神经诊断学试验：,MRI,CT,PET,激发-反应试验,精神病学实验（意识混 浊或OBS）,4、其它：抗神经胶质抗体、抗神经鞘髓磷脂抗体、抗神经节段抗体；,CSF查：补体、乳酸、cGMP、,2,微球蛋白。,（一）CNS狼疮的,其它临床实验室检查,抗核糖体P抗体,1、是,抗核糖体P蛋白C末端区的抗体；,2、阳性率：1228的SLE病人，是最特异的抗体之一；,3、有报道：18/20例SLE引起的精神病本抗体（+），且与临床病程相关；,4、有报道：黑人、男性、抗Ro/SSA阳性率高；但未被进一步证实；,5、对CNS-SLE的特异性比抗神经原抗体差，且通常不见于CSF中。,抗淋巴细胞抗体,1、对SLE非特异，可见于其它疾病，如感染、恶性肿瘤、炎症性肠病和多发性硬化等；但本抗体的一个亚型可与神经原起交叉么应。,2、本抗体（+）的SLE病人发热、神经精神症状、皮肤损害和血液学异常是最常见的表现；,3、有报道：认知失常与IgM类抗淋巴细胞毒抗体有关，这可能反映了有抗神经原抗体亚型存在，因为本抗体能与抗神经原抗体交叉反应。,4、有报道：本抗体的波动与SLE病人神经精神受累的复发和缓解相关。,血清抗神经原抗体,1、是见于脑肿瘤的血清抗体，在SLE，较,之CSF中的本抗体而言，既不敏感，又不特异。,2、但是，80的CNS-SLE的IgG类抗神经原抗体（+），而无CNS损害的SLE阳性率只有5；,3、CSF中的IgG类抗神经原抗体与活动性CNS狼疮相关。,（二）CSF检查,细胞计数、蛋白、糖和LE细胞,1、细胞,（634）和蛋白（2250）见于某些活动性CNS狼疮，且蛋白更常见；中性细胞显著应怀疑脑缺血。,2、糖很少，约38；,3、LE细胞偶见，是活动性CNS狼疮的有力指征。,补体,1、急性CNS狼疮C,4,，但CSF中其很不稳定，难测定，故未被证实；,2、弥漫性CNS狼疮,C,4,可,鞘内合成，使其增高。,免疫球蛋白和免疫复合物,1、IgG,若6mg/dl，几乎都提示CNS-SLE，但仅见于40的病人；,IgG:白蛋白比率（白蛋白商）,0.3约见于60CNS病人，但也见于20的SLE病人，故特异性差。有报道其见于1/3SLE病人，尤其是进行性脑病、横贯性脊髓炎和偏瘫病人。IgM和IgA则不一定。,2、CNS的IC 见于约96的病人。CIC 约30。,3、IgG、IgM和IgA值的,反映了神经精神病的多克隆B细胞激活，并随治疗后好转，而白蛋白商则否。轻链（、）也能查出。CSF的异常免疫学发现与抗神经原抗体或抗P抗体一起与弥漫性、复杂性CNS脑损害相关。,淋巴细胞毒抗体,CSF中冷反应淋巴细胞毒抗体在CNS损害的SLE病人中阳性率增高。,抗神经原抗体,1、阳性率：CNS-SLE血清阳性率为74，而无CNS损害的SLE为11；,2、CSF中本抗体浓度是血清的8倍。,其它检查,1、乳酸：CNS狼疮CSF中值正常，但在细菌性脑（脊）髓膜炎中其值,；,2、CNS-SLE的CSF中：cGMP,与脑（脊）液淋巴细胞相关，但不见于单纯的狼疮精神病。升高是非特异性的，可见于其它神经病；,3、大多数CNS-SLE病人抗DNA抗体和DNA-抗DNA免疫复合物，另有报道：抗DNA、抗Ro和抗La；,4、CSF中,2,微球蛋白对CNS-SLE可能有特异性；,5、CNS-SLE的CSF中的P物质，与对照组比较，尤多见于脊髓炎和抽搐病人；,6、多克隆T细胞中，最常见的是CD,4,+细胞在CSF中增高；,7、SLE神经精神病IL-6,此外,IL-1、前列腺素E,2,、抗DNP抗体和抗磷脂抗体。,小结,1、当怀疑SLE有CNS损害或合并感染时,应做下列CSF检查：,细胞计数和分类、糖和蛋白量、培养、G染色、LE细胞、“多发性硬化检查”（包括寡克隆带、蛋白电泳和免疫球蛋白合成指标）和抗神经原抗体。,2、细胞数,和蛋白见于约1/3的CNS-SLE病人，提示急性炎症；,3、,“多发性硬化检查”（+）提示免疫学活动，但不必然表明有活动性CNS血管炎，高效价CSF-IgG抗神经原抗体强烈提示有活动性CNS狼疮。,（三）脑影象学,锝（Tc）静态扫描和动态研究,锝（Tc）脑扫描通常无帮助。,CT,1、SLE病人因皮质类固醇引起的脑皮质萎缩发生率很高（2771）；,2、CT还可发现基底神经节和脑室旁钙化及硬膜下积液；,3、尽管CT可以定位梗死位置，但至少20有明确CNS症状的病人CT正常。,MRI,1、MRI:对局灶短缺性病变（如梗死）最敏感，而弥漫性CNS病变可正常；,2、某些类型的顺磁性造影剂钆（Gd）可增强对比度，增加对肿瘤和炎症诊断的敏感性。,3、T,2,影象的灰质密度反映脑水肿（见于弥漫性病变如抽搐、精神病、昏迷）；白质高密度T,2,与抗磷脂抗体相关。,MRI与CT的比较,1、MRI在检测水肿、梗死和出血方面优于CT；,2、CT在检测皮质萎缩和颅骨骨折方面略优于MRI；,3、值得注意的是：2580CNS，SLE病人，CT正常而MRI异常；,4、SLE的CNS表现与其它原因引起的CNS表现的MRI相似，因此限制了MRI的诊断特异性。,脑血管造影,1、本法可检测非侵入性方法不能确诊的血管炎和病变的血管供应；,2、SLE引起的血管炎通常侵犯小和中等大小的血管，大血管受侵罕见；,3、MRI也可显示血管炎损害。,PET（正电子发射计算机断层成象）,1、是一种无创性的探索人脑生化过程的技术，是局部放射性活性浓度的体层图象。,2、CNS-SLE有,15,O,2,/C,15,O,2,灌注缺陷；,3、最常见的异常包括颞区和顶骨区的低代谢，许多病人CT和MRI正常，PET异常随治疗而改善；,4、PET异常与局限性认知缺陷（localizable cognitive defects）相关,SPECT（单光子发射计算机断层成象）,略,小结,1、CT和MRI可确定解剖病理，两者都有用。MRI对局灶性梗死和出血较好，而CT则对脑萎缩和骨折较好；,2、MRI和CT异常对SLE是非特异的，应结合临床和实验室检查以诊断CNS-SLE；,3、PET和SPECT可以检测灌注异常，但其可能有也可能没有临床意义。,（四）神经电生理检查,脑电图（EEG）,1、SLE病人EEG异常常见，伴或不伴明显的神经学变化；,2、临床表现与脑电波变化间几乎无关联；,3、慢波最常见；局灶性改变、侧叶慢波（lateral slowing）或放电约43；,4、与SLE最相关的是,和活动背景。,定量脑电图,1、可检测EEG不能检测的皮质功能失调；,2、有报道在52例SLE的皮质功能失调中，敏感性为87，特异性为75；,3、系列检测发现，定量EEG随治疗而迅速好转。,诱发电位,1、多篇报道的视觉、脑干听觉、躯体感觉诱发电位结果互相抵触；,2、可能在检测亚临床和鉴别损害的新老区域方面有用。,小结,1、EEG是非特异性的，大多数CNS-SLE和许多无CNS症状的病人均可异常；而有广泛CNS损害的病人EEG可正常；,2、弥漫型慢波或局灶型最常见；,3、EEG有助于鉴别皮质类固醇引起的精神病和CNS-SLE；,4、定量EEG和诱发电位有待进一步研究。,治 疗,1、急性、炎症性、弥漫性病变激素用量至少应相当于强的松1mg/kg/d；也可静脉用甲基强的松龙250-1000mg/d；,2、地塞米松穿透血脑屏障的能力优于其它皮质类固醇；,3、约25的脑血管炎对皮质类固醇反应不好，有报道鞘内注射地塞米松和MTX对难治性病人有效；,4、环磷酰胺冲击治疗：0.75-1g/M,2,，每36周一次，共数月；也有报道用小剂量（500mg）冲击有效；,5、对难治病例也可早期用血浆置换疗法，短期内可改善病情；,6、有报道：静脉注射,球蛋白、高压氧（治疗认知障碍）有效；,7、当疑有抗磷脂抗体综合征时，可用抗血小板药和抗凝,疗法；,8、因过去炎症和/或梗死引起的结疤，可用抗惊厥药；,9、精神症状治疗略。,总 结,SLE神经精神病变的临床亚型（诊断和治疗）,亚型：,脑血管炎,SLE中的发病率：,10,典型的实验室异常：,CSF细胞,，蛋白，,抗神经原抗体；C,3,、C,4,，抗DNA抗体,治疗：,大剂量皮质类固醇静脉给药、有可能需用免疫抑制剂,亚型：,伴血栓栓塞的抗磷脂综合症,SLE中的发病率：,1020,典型的实验室异常：,CSF正常；MRI灶性梗死；BFP（,+），APS,（,+）；,治疗：,血小板拮抗剂、抗凝治疗,亚型：,伴出血的抗磷脂综合症,SLE中的发病率：,2,典型的实验室异常：,APS,（,+）；MRI,异常；凝血酶原,；血小板,治疗：,皮质类固醇；补充凝血因子；输血,亚型：,血小板减少性紫癜,SLE中的发病率：,1,典型的实验室异常：,溶血性贫血；血涂片；血小板,；氮质血症；,治疗：,皮质类固醇；补充凝血因子；透析,亚型：,狼疮性头痛,SLE中的发病率：,15,典型的实验室异常：,APS,（,+）,率,；,雷诺氏征,治疗：,皮质类固醇；血小板拮抗剂；偏头痛治疗,亚型：,继发于循环因子的疾病，包括“认知障碍”,SLE中的发病率：,50,典型的实验室异常：,抗核糖体P蛋白抗体（15）；抗DNA抗体，C,3,、C,4,（50）；CSF中抗神经原抗体或LE细胞（+）；ESR；或上述检查都正常（50%)；神经精神病学试验异常（80）,治疗：,皮质类固醇；抗疟药；极少的病例用细胞毒药物,亚型：,器质性脑综合征（OBS）,SLE中的发病率：,10,典型的实验室异常：,CT和MRI见皮质萎缩；神经病学诊断及精神病学检查异常,治疗：,情绪支持；排除药物毒性或其它CNS病,亚型：,冷球蛋白血症,SLE中的发病率：,8%,治疗：,皮质类固醇；透析；,干扰素；细胞毒物,亚型：,血粘度增高,SLE中的发病率：,1,典型的实验室异常：,血粘度,4,治疗：,皮质类固醇；透析；细胞毒药物,亚型：,纤维肌痛,SLE中的发病率：,1020,典型的实验室异常：,CSF中P物质,（,?）,治疗：,NSAIDs；咨询；理疗,亚型：,CNS感染,SLE中的发病率：,1,典型的实验室异常：,CSF：培养,（+）；G染色；细胞数；蛋白和/或葡萄糖,治疗：,抗菌素,狼疮脑脊髓病,诊断流程图,一、发热伴CNS症状,腰穿加培养：,培养（+）或CSF葡萄糖,抗菌素,培养（-）,如CSF的细胞数、蛋白、IgG、IgG抗神经原抗体、寡克隆带、LE细胞（+），血清抗神经原抗体，MRI弥漫性异常（以下简称,脑炎征,）,诊断并治疗狼疮脑炎,二、抽搐,1、,局灶性：,腰穿、EEG、APS、药物、酒精中毒（ETOH HX）,如有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如APS（+）抗血小板药、抗凝,2、,弥漫性：,腰穿、EEG、药物、酒精中毒,如有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如腰穿（-）EEG（+）抗癫痫药,三、头痛,查APS、雷诺氏征、偏头痛,如偏头痛（+）或有雷诺氏征,按偏头痛处理,处理无效：做腰穿、MRI、血清抗神经原抗体,如有,脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如都（-）谨慎使用小剂量皮质类固醇,四、精神状态变化,1、,精神病,做腰穿、抗核糖体P抗体、药物史、MRI如,有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,2、,木僵、昏迷,做腰穿、EEG、MRI、抗P抗体：,如有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如都（-）寻找非SLE病因,3、,认知障碍,（1）MRI、精神病学检查、药物史、纤维织炎、抑郁如（+）且为活动性SLE按SLE处理,（2）活动性SLE的临床实验室检查如（+）为OBS（慢性）支持疗法；若纤维织炎和抑郁（+）抗抑郁药,（3）冷球蛋白、粘度、抗P抗体、血清抗神经原抗体,如,纤维织炎和抑郁（+）抗抑郁药,如药物、酒精中毒（+）,撤药,如粘度治疗高粘度,如冷球蛋白（+）治疗冷球蛋白血症,五、卒中,查APS、MRI，如MRI有指征,做腰穿,如有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如APS（+）、腰穿（-）、灶性MRI异常抗血小板药、抗凝,如全部（-）寻找非SLE卒中病因,六、脊髓炎,腰穿、脑和脊髓MRI、APS,如有脑炎征,诊断并治疗狼疮脑炎,如CSF培养（+）抗菌素,如APS（+）抗血小板药、抗凝,谢谢！,