法洛四联症心律失常.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,单击此处编辑母版标题样式,*,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,法洛四联症心律失常,法洛四联症心律失常法洛四联症心律失常法洛四联症为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）,发育不全,所致,含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括,肺动脉口狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,主 A,肺 A,右心室,左心室,动脉干与心球分隔异常,包括：,主动脉和肺动脉错位,主动脉 右心室,肺动脉 左心室,原因,：,主A肺A隔,未螺旋生长,返回,主A狭窄,肺A狭窄,动脉干与心球分隔异常,主动脉,或,肺动脉狭窄,原因,：,主动脉-肺动脉隔：,偏向一侧，分隔不均,主动脉/肺动脉：一粗一细,主A骑跨,肺A狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺A狭窄,主A肺A隔,偏向,动脉干与心球分隔异常,形成：,肺动脉狭窄,主动脉粗大,主A骑跨,胯下室缺,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包括:,右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝,狭窄部位可为单处，也可为多处,肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治,随年龄增长,进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚,加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,其他畸形,主动脉骑跨,室缺位置和大小相关,右室肥厚,由肺动脉狭窄所继发,合并畸形可有,房间隔缺损,右位主动脉弓,PDA,左位上腔静脉,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低。,右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小。,右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度。,持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥。,日常症状,呼吸困难：多为出生即有,发绀,生后,36,个月出现，随年龄加重,喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差,蹲距,儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,发作症状,缺氧发作,见于漏斗部狭窄，常发于活动后,表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐,常并发,脑血栓、脑脓肿,细菌性心内膜炎,高血压,体格检查,生长发育迟缓,口唇、眼结膜和肢端发绀,杵状指趾,肺动脉瓣区第二音减弱或消失,胸骨左缘第24肋间级缩鸣,严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,TOF 体征,返回,心电图,电轴右偏,右心室肥大,X线检查,心影正常或稍大,肺血减少,肺纹纤细,肺动脉段凹陷,心尖圆钝,呈“靴状心”,升主动脉增宽,TOF 右心导管和右室造影,异常交通,导管从右室入升主动脉,提示室缺和骑跨,右室造影正位,主/肺动脉同时显影,右室造影侧位,肺动脉口狭窄,室缺和左室显影,肺动脉口狭窄,收缩期血流加速,大室缺,室隔-主动脉不连续,升主动脉增宽前移,骑跨室间隔上,右心室增大,室水平RL分流,收缩期右室血流进入主动脉,超声心动图,AO,LV,LA,RV,RL分流,主动脉骑跨,法乐四联症,肺动脉口狭窄血流,肺动脉口狭窄血流频谱,实验室检查,红细胞计数、压积与血红蛋白增高，与发绀成正比。,动脉血氧饱和度降低。,重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩差，凝血时间和凝血酶原时间延长。,诊 断,根据症状体征特征，结合检查，不难诊断,右心导管和造影,能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例,右心导管：特征,右室压高 肺动脉压低,右室压=左心室压=主动脉压,右心造影：明确主-肺动脉位置关系,肺动脉狭窄部位和程度,分支和左室发育情况,治 疗,主要依赖手术,手术治疗分两大类,姑息手术,矫治手术,矫治术的手术适应证,目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺,必备条件,足够的左心室舒张末期容量,两侧肺动脉发育较好,目前主张,有症状的新生儿和婴儿一期矫治,无症状或症轻者，12岁时择期手术,姑息术的手术适应证,目的,增加肺血流，改善动脉血氧饱和度,促进左室-肺动脉发育，为矫治术创造条件,对象：以往矫治手术死亡率较高，姑息术应用较多；目前矫治术疗效改善，姑息术仅用于,左室容量太小、两侧肺动脉发育差,冠脉畸形影响矫治时右室流出道补片,无论应用矫治或姑息手术，手术禁忌证为顽固心力衰竭、呼吸衰竭、严重肝肾功能损害或严重而广泛的肺动脉及其分支狭窄。,手术方法,（1）姑息手术,（2）矫治手术,姑息手术,方式较多，目前常用的术式有两种,锁骨下动脉-肺动脉吻合术：结扎切断锁骨下动脉远端或用人造血管，与肺动脉作端侧吻合术。,右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺，疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。,姑息术后需严密观察，争取一年内行矫治术。,矫治手术,在中度低温2526体外循环下施行,体重4kg以下，深低温1618停循环/低流量,疏通右室流出道,右室切口，剪除肥厚的隔束和壁束,修补室缺,肺动脉口补片扩大,以自体心包片或人造血等,右室流出道-肺动脉瓣环-肺动脉主干补片扩大,TOF 矫治手术,谢谢！,