免疫缺陷病及检测.ppt
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1、免疫缺陷病及其检测免疫缺陷病及其检测(immunodeficiency disease,ID)一一.概述概述(一)概念:(一)概念:由遗传或其他原因造成的免疫系统发由遗传或其他原因造成的免疫系统发育障碍或免疫应答障碍,从而引起免疫育障碍或免疫应答障碍,从而引起免疫功能不全所致的疾病功能不全所致的疾病(二)免疫缺陷病的共同特点:(二)免疫缺陷病的共同特点:1.抵抗力低,易感染抵抗力低,易感染2.易伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病、易伴发自身免疫性疾病、过敏性疾病、恶性肿瘤(发病率比一般人高)恶性肿瘤(发病率比一般人高)3.男性多见,与年龄、性别、家族史有关男性多见,与年龄、性别、家族史有关(二)免
2、疫缺陷病分类:分两大类(二)免疫缺陷病分类:分两大类 原发性原发性ID(PID)继发性继发性ID(SID)病例数病例数 较少较少 较多较多发病年龄发病年龄 儿童多见儿童多见 成人多见成人多见发病原因发病原因 先天性先天性 多为后天(物理、化学、多为后天(物理、化学、生生物因素引起)物因素引起)如如 免疫器官发育不全免疫器官发育不全 感染、营养不良、感染、营养不良、免疫活性细胞发育不免疫活性细胞发育不 烧伤、恶性肿瘤、烧伤、恶性肿瘤、全或调节紊乱、全或调节紊乱、免疫抑制剂、激素免疫抑制剂、激素 染色体异常染色体异常 应用、内分泌疾病、应用、内分泌疾病、衰老、麻醉等衰老、麻醉等二.常见免疫缺陷病举
3、例(一)(一)原发性体液免疫缺陷病原发性体液免疫缺陷病占原发性占原发性ID的的5070%婴儿性联丙球蛋白缺乏症:婴儿性联丙球蛋白缺乏症:IgIg水平降低或缺失水平降低或缺失水平降低或缺失水平降低或缺失为特征,临为特征,临为特征,临为特征,临床表现为反复性化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加。床表现为反复性化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加。床表现为反复性化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加。床表现为反复性化脓性细菌感染及对某些病毒的易感性增加。该病的发病机制该病的发病机制该病的发病机制该病的发病机制:X:X染色体上的酪氨酸激酶基因缺陷,从而使染色体上的酪氨酸激酶基因缺陷,从而使染色体上
4、的酪氨酸激酶基因缺陷,从而使染色体上的酪氨酸激酶基因缺陷,从而使B B细胞发育停留于细胞发育停留于细胞发育停留于细胞发育停留于前前前前B B细胞细胞细胞细胞阶段,导致患儿血循环中阶段,导致患儿血循环中阶段,导致患儿血循环中阶段,导致患儿血循环中缺乏成熟的缺乏成熟的缺乏成熟的缺乏成熟的B B细胞,细胞,细胞,细胞,以致患儿血清中缺乏各类以致患儿血清中缺乏各类以致患儿血清中缺乏各类以致患儿血清中缺乏各类IgIg。属属属属性连锁隐性遗传,性连锁隐性遗传,女性为携带者,男性发病。女性为携带者,男性发病。女性为携带者,男性发病。女性为携带者,男性发病。检查:淋巴结、脾脏中生发中心少,浆细胞少,表现为五种
5、免检查:淋巴结、脾脏中生发中心少,浆细胞少,表现为五种免疫球蛋白均低,但细胞免疫功能正常疫球蛋白均低,但细胞免疫功能正常(二)(二)原发性细胞免疫缺陷病原发性细胞免疫缺陷病占占PID的的510如:如:Digeorge综合症综合症原因:原因:因胚胎早期第因胚胎早期第因胚胎早期第因胚胎早期第IIIIII、IVIV对咽囊发育不全,以致来源于它的对咽囊发育不全,以致来源于它的对咽囊发育不全,以致来源于它的对咽囊发育不全,以致来源于它的胸腺胸腺胸腺胸腺等发育不全,导致等发育不全,导致等发育不全,导致等发育不全,导致T T细胞发育障碍细胞发育障碍细胞发育障碍细胞发育障碍(胎内病毒感染引起)(胎内病毒感染引
6、起)临床:临床:1.胸腺与副甲状旁腺发育不全胸腺与副甲状旁腺发育不全;2.伴心血管畸形伴心血管畸形 3.患患患患者易发生胞内寄生菌、真菌和病毒感染者易发生胞内寄生菌、真菌和病毒感染者易发生胞内寄生菌、真菌和病毒感染者易发生胞内寄生菌、真菌和病毒感染;接种牛痘、麻疹、接种牛痘、麻疹、接种牛痘、麻疹、接种牛痘、麻疹、BCGBCG等活疫苗可致全身性感染甚至死亡。等活疫苗可致全身性感染甚至死亡。等活疫苗可致全身性感染甚至死亡。等活疫苗可致全身性感染甚至死亡。检查:检查:T细胞少,淋巴小结中淋巴细胞少,但有生发中心(细胞少,淋巴小结中淋巴细胞少,但有生发中心(B细胞正常),淋巴细胞转化率低,免疫球蛋白正
7、常。细胞正常),淋巴细胞转化率低,免疫球蛋白正常。DiGeorge综合征综合征(三)(三)原发性联合免疫缺陷病原发性联合免疫缺陷病占占PID的的1025原因:原因:原因:原因:T T、B B细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互细胞均出现发育障碍或缺乏细胞间相互作用作用作用作用如:如:重症联合免疫缺陷症重症联合免疫缺陷症(SCID):发病早、病情重、预后差、死亡率高发病早、病情重、预后差、死亡率高检查:检查:患儿外周血患儿外周血患儿外周血患儿外周血T T细胞和细胞和细胞和细胞和NKNK细胞数量减少,细胞数量减少,细胞数量减少,细胞
8、数量减少,B B细胞细胞细胞细胞数量正常但缺乏功能,血清免疫球蛋白水平低下数量正常但缺乏功能,血清免疫球蛋白水平低下数量正常但缺乏功能,血清免疫球蛋白水平低下数量正常但缺乏功能,血清免疫球蛋白水平低下临床:对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良临床:对病原微生物易感,淋巴细胞发育不良(四)(四)补体缺陷补体缺陷补补体成分体成分体成分体成分临临床表床表床表床表现现 C1-INH(C1-INH(C1-INH(C1-INH(C1C1酯酶酯酶抑制抑制抑制抑制剂剂)遗传遗传性血管神性血管神性血管神性血管神经经性水性水性水性水肿肿DAFDAFDAFDAF(衰衰衰衰变变加速因子加速因子加速因子加速因子)阵发阵发
9、性血性血性血性血红红蛋白尿蛋白尿蛋白尿蛋白尿C1C1C1C1、C2C2C2C2、C4 C4 C4 C4 免疫复和物病,免疫复和物病,免疫复和物病,免疫复和物病,C2C2C2C2缺陷缺陷缺陷缺陷与与与与SLESLESLESLE相关相关相关相关C3C3C3C3反复化反复化反复化反复化脓脓性性性性细细菌感染菌感染菌感染菌感染MACsMACsMACsMACs(C5b6789C5b6789C5b6789C5b6789)脑脑膜炎球菌感染膜炎球菌感染膜炎球菌感染膜炎球菌感染 遗传性血管神经性水肿遗传性血管神经性水肿(五)(五)吞噬细胞缺陷吞噬细胞缺陷临床表现为反复化脓菌和真菌感染。临床表现为反复化脓菌和真菌
10、感染。临床表现为反复化脓菌和真菌感染。临床表现为反复化脓菌和真菌感染。中性粒细胞减少中性粒细胞减少中性粒细胞减少中性粒细胞减少吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷吞噬细胞功能缺陷如如如如白细胞粘附缺陷白细胞粘附缺陷白细胞粘附缺陷白细胞粘附缺陷,为常染色体隐性遗传。,为常染色体隐性遗传。,为常染色体隐性遗传。,为常染色体隐性遗传。因因因因CD18CD18基因突变导致基因突变导致基因突变导致基因突变导致CD18CD18表达障碍,使中性表达障碍,使中性表达障碍,使中性表达障碍,使中性粒细胞不能与内皮细胞粘附、移行并穿过血管粒细胞不能与内皮细胞粘附、移行并穿过血管粒细胞不能与内皮细胞粘附、
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