血尿的治疗案例学习.pptx

Click to edit Master title style,Click to edit Master text styles,Second level,Third level,Fourth level,Fifth level,11/7/2009,#,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血尿的,(De),诊断与鉴别诊断,第一页，共三十五页。,血尿的,(De),定义,第二页，共三十五页。,肉眼血,(Xue),尿,每,1000ml尿液中含1ml血即成肉眼血尿。,尿酸性，呈,酱油样棕褐色,或暗黑色；,尿碱性，呈红色,或洗肉水样；,含血量大，血色深。,第三页，共三十五页。,镜下,(Xia),血尿,离心尿,RBC3,个,/HP,尿沉渣红细胞计数,8106/L,Addis,计数 红细胞,50,万,/12h,1,小时尿细胞计数法 红细胞,10,万,/h,，即可诊断，红细胞介于,3,万,-10,万,/h,，属可疑,第四页，共三十五页。,血尿的鉴,(Jian),别,真假鉴别,部位,(Wei),鉴别,性质鉴别,病因鉴别,第五页，共三十五页。,真性血尿与假性血尿,首先要排除以下能产生假性血尿的情况：,摄入含大量人造色素,(,如苯胺,),食品，食物（如蜂蜜、甜菜根、黑酱果）或药物（如大黄利福平苯妥因钠、氨基比林）等也可引起红色尿；,血红蛋白尿或肌红蛋白尿；,卟啉尿；,初生新生儿尿内之尿酸盐可使尿布呈红色。,鉴别,尿液透明不混浊，静置,(Zhi),后无红色沉淀，振荡无烟雾状，镜检无红细胞。,第六页，共三十五页。,真,(Zhen),性血尿与假性血尿,其次要排除,阴道或直肠血污染,-,询问病史及体格检查。,第七页，共三十五页。,肉眼观察,暗红：上尿,(Niao),路。,鲜红带血块：下尿路。,滴血：尿道,尿三杯试验,第一杯红细胞增多则为前尿道出血；,第三杯红细胞增多则为膀胱基底部前列,腺后尿道或精囊出血；,三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。,第八页，共三十五页。,泌尿,(Niao),道基本构成,肾,上尿,(Niao),路,输尿管,膀胱,下尿路,尿道（后尿道、前尿道）,第九页，共三十五页。,肾小球或非,(Fei),肾小球性血尿,尿中红细胞,(Bao),管型,伴有尿蛋白情况,：,有逾量蛋白时提示肾小球滤过膜对蛋白通透性增加,每,1000ml,尿混入红细胞,5ml,：呈肉眼血尿，此时尿蛋白不高于,625mg/L,+,，或,70%,判断,为肾小球性血尿，着色红细胞,30%,为非,肾小球性血尿。,第十一页，共三十五页。,肾小,(Xiao),球或非肾小,(Xiao),球性血尿,尿红细胞形态,(,大小、形状,(Zhuang),，,Hb,含量,),：,尿红细胞平均体积,：,MCV72fl,且呈小细胞分布（正常,75fl,）。敏感度特异性,95%,尿红细胞容积分布曲线,(,自动分析仪,),肾小球性：高峰在低容积区,(50fl),偏态分布,非肾小球性：高峰在高容积区,(100fl),正态分布,尿红细胞电泳,肾小球性：,20.641.72,秒,非肾小球性：,27.271.66,秒,第十二页，共三十五页。,尿中红细胞严,(Yan),重变形机制,红细胞通过有病变,(Bian),的肾小球滤过膜，受到损伤,红细胞流经肾小管过程中渗透压的系列改变,红细胞受尿液,pH,，其他化学成分,(,尿素、尿酶等,),的影响,第十三页，共三十五页。,异形红细胞种,(Zhong),类,大红细胞：直径,8um,的红细胞。,小红细胞：直径,8um,的红细胞。,棘形红细胞,：胞质常向一侧或多侧伸出、突起，如,生芽样（,灵敏度：,46%-52%,；特异性,98%-100%,）,。,环形红细胞,（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢,失或胞浆聚集，形似面包圈样空心,(Xin),环状（,5%,）,。,新月形红细胞：红细胞如半月形。,颗粒形红细胞：胞质内有颗粒状的间断沉积，血红,蛋白丢失。,皱缩红细胞：高渗尿中多见。,影红细胞：低渗尿中多见。,红细胞碎片。,第十四页，共三十五页。,关于区分非肾性和肾性红细胞血,(Xue),尿，仍无统一的标准，多数认为,非肾小,(Xiao),球性血尿：尿中红细胞,8000/ml,，但大部分（,70%,）为正常红细胞或单一型红细胞，变形红细胞,30%,；,肾小球性血尿：尿中红细胞,8000/ml,，大部分（,70%,）为,2,种以上变形红细胞。,第十五页，共三十五页。,注意事,(Shi),项,年龄因素,：,婴,(Ying),幼儿肾内渗透梯度小，肾小管,短，不易出现红细胞变形。,袢利尿剂的应用,尿比重,6,月，伴发蛋白尿,(500mg/M,2,.d),，肉眼血尿,2-4,周，高血压，肾功能减退，有家族史,第十九页，共三十五页。,常见血尿相关性疾,(Ji),病,第二十页，共三十五页。,高,(Gao),钙尿症,重要性,多见,(2.9%6.2%),多种症状易误诊漏诊,(,血尿、尿频尿急，遗尿，,白天尿失禁，脓尿，反复泌感，腹痛,(Tong),等,),持久时对生长期骨不利,(,骨质稀疏，个矮小,),结石形成,尿钙,/,尿肌酐,0.2(mg/mg),或,0.7(mmol/mmol),24h,尿钙定量：,4mg/kg.d(0.1mmol/kg.d),注意年龄：尤其是婴儿,第二十一页，共三十五页。,血尿：非肾小球性,尿钙,/,肌酐比值，,24,小时尿钙定量,特发性者：,肠吸收型,：,空腹时尿钙正常，服钙后尿钙增高,(Gao),成人中,85%,尿此类，小儿中,21%62%,肾漏型,：,肾漏出增加,多见于小儿,第二十二页，共三十五页。,胡桃,(Tao),夹现象,左肾静脉,(LRV),受压而引发临床症状,LRV,行经腹主动脉和肠系膜上动脉间的夹角,(4560),而后注入下,(Xia),腔静脉,LRV,受压：,LRV,淤血，静脉高压,引流入,LRV,之生殖静脉淤血,精索静脉曲线,(,左侧,),第二十三页，共三十五页。,胡桃夹现,(Xian),象,原因,LRV,淤血、高压,局部,(,肾盏穹窿部,),因素,表现：,左,(Zuo),侧，非肾小球性血尿,胡桃夹现象与蛋白尿,静脉受压，尿蛋白排出增加,表现：直立性蛋白尿,(,卧床缓解,),临床,直立蛋白尿或非肾小球性血尿,(,蛋白尿,+,血尿考虑肾小球病,),肾小球病时可伴发,第二十四页，共三十五页。,Alport,综合,(He),征,以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜,IV,型胶原,链,的基因突变而致,遗传方式,X,连锁显性遗传：,85%,COL4A5,，,COL4A6,突变,(Xq22),常染色,(Se),体隐生,(15%),或显性遗传,(,少,),COL4A3,，,COL4A4,突变,(2q),第二十五页，共三十五页。,Alport,综,(Zong),合征,血尿,(,持续镜下血尿，在感冒，劳累后肉眼血尿,),(,多属肾小,(Xiao),球性血尿,),逐渐出现蛋白尿，高血压，进行性肾功能减退,听力障碍：,10,岁后出现,眼部：,前圆锥形结晶体，黄斑周围色素改变,巨血小板减少症,粒细胞巨噬细胞内有在,Dohle,包涵体,平滑肌瘤,(,食道、气管、生殖道,),(COL4A5,和,COL4A6 5,端突变,),肾组织活检：,GBM,弥漫增厚分层,第二十六页，共三十五页。,临床表现,：,血尿、耳聋、进行性能功,(Gong),能减退,家族史,肾活检,：,电镜下,GBM,增厚，分层,皮肤活检,：,IV,胶原,5,链,GBM,包氏囊 远曲,TBM,皮肤基膜,正常人,+,X,连锁病人,-,携带者 镶嵌 镶嵌,常隐患者,-+,基因诊断,第二十七页，共三十五页。,其他表现血尿的遗,(Yi),传性疾病,薄基底膜肾病,(TBMN),临床特点,:,家,(Jia),族性良性血尿、,GBM,弥漫性变薄,常显遗传,COL4A3,和,COL4A4,有杂合突变,GBM,和皮肤,IV,胶原,3,、,4,、,5,表达正常,第二十八页，共三十五页。,多囊,(Nang),肾,(PKD),ADPKD,：,发病较晚，血尿，反复泌感。,双肾多个液性囊泡，,常最后,ESRD,，还常伴肝胰受累,PKD1(16p13.3,突变，编码多囊蛋白,1,，,pc1),PKD2(4q21-23,突变，编码多囊蛋白,2 pc2,ARPKD,：,婴幼,(You),儿发病。,肾集合管,肝内胆管扩张，畸形,最终肝、肾纤维化，尿检常无异常,PKHD1,基因,(6p21.1-12),突变而引起,(,编码,fibrocystin),第二十九页，共三十五页。,甲,(Jia),髌综合征,指甲、髌骨等骨发育不良,伴眼和肾病变,表现：,血尿、蛋白尿,多呈良性经过，部分,ESRD,。,位于,9q34.1,编,(Bian),码,LMXIB,的基因突变,(,影响肢骨和,GBM,发育的转录因子,),第三十页，共三十五页。,启示与,(Yu),思考？,正常人尿中是否有红细胞？,正常人的,GBM,是否会有损伤？,一般发,(Fa),热或运动后的血尿是否是良性的？,轻微血尿是否需要肾活检？,持续性轻微血尿是否需要治疗？,第三十一页，共三十五页。,小,(Xiao),结,第三十二页，共三十五页。,血 尿 诊 断,(Duan),程 序,第三十三页，共三十五页。,第三十四页，共三十五页。,内容,(Rong),总结,血尿的诊断与鉴别诊断。血尿的诊断与鉴别诊断。三杯均有出血，则为膀胱颈以上部位出血。尿道（后尿道、前尿道）。肾小球或非肾小球性血尿。为肾小球性血尿，着色红细胞30%为非。环形红细胞（面包圈红细胞）：细胞内血红蛋白丢。新月形红细胞：红细胞如半月形。关于区分非肾性和肾性红细胞血尿，仍无统一的标准，多数认为。多种症状易误诊漏诊(血尿、尿频尿急，遗尿，。成人中85%尿此类，小儿中21%62%。以血尿、神经性耳聋、进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏病，是编码基底膜IV型胶原链的基因突变而致。临床表现：血尿、耳聋、进行性能功能减退。GBM和皮肤IV胶原3、4、5表达正常。一般发热或运动后的血尿是否是良性的。持续性轻微血尿是否需要治,(Zhi),疗,第三十五页，共三十五页。,