特发性肺纤维化急性加重ppt课件.ppt
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1、特 发 性 肺 纤 维 化 急 性 加 重 的 诊 治 进 展特发性肺纤维化(IPF)诊断标准病理诊断:普通型间质性肺炎(UIP)临床诊断:1.主要标准4条(除外其他原因,肺功能、HRCT、TBLB或BALF)2.次要标准4条(年龄50岁,隐匿起病,病程3月,velcro啰音)特发性肺纤维化急性加重(AEIPF)定义:在原有的IPF基础上出现不明原因的临床急进恶化AEIPF诊断标准1.既往或本次诊断为IPF2.30天内呼吸困难不明原因加重3.HRCT表现为网格影或蜂窝肺基础上新出现双肺磨玻璃影伴或不伴实变影4.气管内或肺泡灌洗液病原学检查没有感染证据5.除外以下原因:左心衰、肺栓塞、可致急性肺
2、损伤的原因AEIPF诊断标准疑诊:临床表现为不明原因的IPF症状急进恶化,但因缺少实验室检查或临床指标不能完全满足上诉5条病理特发性弥散性肺泡损伤(DAD)与UIP并存危险因素病毒感染胃食管返流外科肺活检、肺泡灌洗术(2-18d)特发性肺损伤非危险因素与年龄、吸烟、肺功能状态、BALF检查结果、治疗方法无明显相关继发感染、肺栓塞、气胸、左心衰等均为并发症发病机制1.肺泡上皮细胞损伤和凋亡2.纤维细胞功能异常3.凝血及纤维蛋白溶解系统紊乱4.遗传因素发病机制肺泡上皮通透性增加肺泡上皮通透性增加不能有效清除肺泡表面纤维蛋白不能有效清除肺泡表面纤维蛋白纤维蛋白纤维蛋白在肺泡表面重建在肺泡表面重建炎症
3、细胞在肺内聚集活化炎症细胞在肺内聚集活化各种炎症介质和氧自由基的释放各种炎症介质和氧自由基的释放肺间质肺间质结构破坏结构破坏弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤1.肺泡上皮细胞损伤和凋亡 肺泡上皮细胞完整性缺失和受损发病机制2.纤维细胞功能异常 肺部的炎症及释放的大量炎性细胞因子如IL-8、TGF-等均可刺激成纤维细胞增殖和胶原分泌增多,使细胞外基质金属蛋白酶(MMPs)代谢紊乱,过度增加的MMPs严重破坏肺泡-毛细血管基底膜的结构和功能。发病机制3.凝血及纤维蛋白溶解系统紊乱 临床上提示抗凝治疗可能降低AEIPF的病死率4.遗传因素 相关基因突变可导致端粒酶变异,造成肺泡上皮细胞修复能力下降临床表现
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