急进性肾小球肾炎.ppt
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1、急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis(RPGN)天津医科大学第二医院肾内科夏天1目录病因和发病机制肾脏病理临床表现和实验室检查诊断和鉴别诊断治疗2 定义 RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征,病理类型为新月体肾炎的一组疾病。3 病因和发病机制RPGNRPGN的病因分类的病因分类 原发性原发性 继发性继发性抗肾小球基底膜抗体型抗肾小球基底膜抗体型 其他原发性肾小球疾其他原发性肾小球疾病病免疫复合物型免疫复合物型 系统性疾病系统性疾病非免疫复合物型非免疫复合物型 感染性疾病感染性疾病4病因和发病机制
2、RPGNRPGN的发病机制:的发病机制:I I型(抗肾小球基底膜抗体型)型(抗肾小球基底膜抗体型)血液循环:游离抗肾小球基底膜抗体(血液循环:游离抗肾小球基底膜抗体(IgGIgG)+肾小球:肾小球:肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 原位免疫复合物原位免疫复合物 +活化补体(活化补体(C3C3)急进性肾炎急进性肾炎5病因和发病机制RPGNRPGN的发病机制:的发病机制:II II型(免疫复合物型)型(免疫复合物型)血液循环:循环免疫复合物(抗体血液循环:循环免疫复合物(抗体+抗原)抗原)肾小球:肾小球:系膜区或内皮下沉积系膜区或内皮下沉积 活化补体(活化补体(C3C3)急进性肾炎急进性肾炎6免疫
3、复合物致肾小球损伤机制模式图 A B A BA:原位免疫复合物在肾小球局部形成,在局部发生免疫反应B:免疫复合物在循环系统中形成,在局部堆积发生免疫反应7病因和发病机制RPGNRPGN的发病机制:的发病机制:IIIIII型(非免疫复合物型)型(非免疫复合物型)血液循环:抗中性粒细胞胞浆抗体(血液循环:抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCAANCA)+肾小球:肾小球:毛细血管内皮细胞表面抗原毛细血管内皮细胞表面抗原 超氧化物、蛋白酶超氧化物、蛋白酶 急进性肾炎急进性肾炎8肾脏病理病理特征:病理特征:大量新月体形成大量新月体形成。新月体新月体:肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积,病:肾小球囊内细胞增生、纤维
4、蛋白沉积,病 理切片上似新月状。理切片上似新月状。新月体肾炎新月体肾炎:新月体面积:新月体面积肾小囊肾小囊50%50%、受累肾小、受累肾小 球数量球数量50%50%。新月体组织学改变:细胞性新月体组织学改变:细胞性 细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性9光镜 正常肾小球 新月体 10光镜:新月体的组织学变迁。细胞性细胞性 细胞纤维性细胞纤维性 纤维性纤维性11免疫荧光镜 I I型:型:呈呈线条状线条状 沿肾小沿肾小球基底球基底 膜分布膜分布。II II型:型:呈颗粒状沉积呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血于系膜区和毛细血管壁。管壁。12电镜 II II型:系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。型:系膜区和
5、内皮下可见电子致密物沉积。I I、IIIIII型:无电子致密物沉积。型:无电子致密物沉积。13临床表现和实验室检查临床表现临床表现 1.I1.I型好发于青年,型好发于青年,II II、IIIIII型多见于中老年。型多见于中老年。2.2.前驱症状不明显,起病急、进展快。前驱症状不明显,起病急、进展快。3.3.急性肾炎综合征为主,少有肾病综合征,急性肾炎综合征为主,少有肾病综合征,持续进展致肾功能衰竭。持续进展致肾功能衰竭。4.III4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛 或咯血等。或咯血等。14临床表现和实验室检查实验室检查实验室检查1.1.血尿、蛋白尿,贫血
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