慢粒的分期及治疗.ppt
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1、慢性粒细胞白血病分期及治疗慢性粒细胞白血病慢性髓性白血病(CML)是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤,占成人白血病的15%,全球年发病率为1.62/10万。我国的发病率约0.390.55/10万。中国CML患者较西方国家更为年轻化,国内几个地区的流行病学调查显示CML患者中位发病年龄为4550岁,而西方国家为67岁。(一)CML的诊断分期1诊断标准:典型的临床表现,合并Ph染色体和(或)BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。2.诊断分期:慢性期 加速期 急变期 (一)CML的诊断分期(1)慢性期:外周血或骨髓中原始细胞0.10;未达到诊断加速期或急变期的标准。(一)CML的诊断分期(2
2、)加速期:符合下列任何一项:外周血或骨髓中原始细胞占0.100.19;外周血嗜碱粒细胞 0.20;与治疗不相关的持续血小板减少(PLT1 000109/L);治疗过程中出现Ph 细胞基础上的其他克隆性染色体异常(CCA/Ph);进行性脾脏增大或白细胞计数增高。(一)CML的诊断分期(3)急变期:符合下列任何一项:外周血或骨髓中原始细胞0.20;骨髓活检原始细胞集聚;髓外原始细胞浸润。(二)、CML的治疗异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)曾经是CML的一线治疗方案,但供者有无、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用。目前以伊马替尼为代表的TKI已取代HSCT成为CML患者首选一线方案
3、。在CML的治疗中应该详细评估患者的全面情况后,向其推荐优势治疗方案,参考患者的意愿,进行下一步治疗。(二)、CML的治疗(一)CML慢性期患者的初始治疗1TKI治疗:慢性期患者首选治疗为TKI,推荐首选伊马替尼400 mg,每日1次或尼洛替尼300 mg,每日2次。应当依据患者个体状况、基础疾病、合并用药以及治疗目标选择恰当的一线治疗药物(二)、CML的治疗治疗期间应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应,定期评估患者TKI治疗耐受性,参照符合中国特色的CML患者治疗反应评价标准进行治疗反应评估,结合患者耐受性随时调整治疗方案。(二)、CML的治疗一线酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗慢性髓性白血
4、病慢性期患者治疗反应评价标准时间最佳反应警告治疗失败3个月至少达到PCyR(Ph 细胞 35%)未达到PCyR(Ph 细胞36%95%)未达到CHRBCR-ABLIS 10%BCR-ABLIS 10%无任何CyR(Ph 细胞 95%)6个月至少达到CCyR(Ph 细胞=0)达到PCyR但未达到CCyR(Ph 细胞1%35%)未达到PCyR(Ph 细胞 35%)BCR-ABLIS 10%12个月BCR-ABLIS 0.1%BCR-ABLIS0.1%且 1%未达到CCyR(Ph 细胞 0)BCR-ABLIS 1%任何时间稳定或达到MMRCCA/Ph-(7或7q)丧失CHR或CCyR或MMR出现伊马
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