儿科-新生儿黄疸.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,儿科学,PEDIATRICS,新生儿黄疸,Neonatal jaundice,南方医院新生儿科,阳勇,目录,定义,胆红素代谢特点（成人,vs,新生儿）,新生儿黄疸分类,新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断,新生儿黄疸的并发症,新生儿黄疸的治疗,黄疸是由于血清中胆红素升高、积聚致使皮肤或其他器官黄染的表现,。,成人,血清总胆红素含量,2,mg/dl,时，临床上出现黄疸。,新生儿,血中胆红素,5,7mg/dl,可出现肉眼可见的黄疸；,50%,60%,的足月儿和,80%,的早产儿出现生理性黄疸；,部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。,正常,胆红素代谢特点,胆红素的来源；,胆红素在血循环中的运输；,肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄；,胆红素的肠肝循环。,白蛋白,胆红素的来源（成人,vs,新生儿）,成人,每日生成胆红素,3.8mg/kg,新生儿,每日生成胆红素,8.8mg/kg,原因,胎儿血氧分压红细胞数量,;,出生后血氧分压过多红细胞破坏,红细胞寿命,血红蛋白分解速度,旁路胆红素生成,胆绿素还原酶,胆红素,衰老红细胞 血红蛋白（,75%,）,骨髓中红细胞前体,肝脏和其他组织中的含 血红素蛋白,血红素,血红素加氧酶,胆绿素,网状内皮细胞,肝、脾、骨髓,联结的胆红素（,UCB-,白蛋白）不溶于水，不能透过细胞膜及血脑屏障，不能从肾小球滤过,新生儿,联结的胆红素量少,原因,早产儿胎龄越小白蛋白含量越低联结胆红素的量越少,刚出生新生儿常有酸中毒，可减少胆红素与白蛋白联结,胆红素的运输,（成人,vs,新生儿,）,胆红素,-,白蛋白复合物（,UCB-,白蛋白）或称联结胆红素,血循环中,+,白蛋白,游离胆红素或称 未结合胆红素（,UCB,）,肝血窦,新生儿,肝细胞处理胆红素能力差,原因,出生时肝细胞内,Y,蛋白含量极微,尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（,UDPGT,）含量,活性,出生时肝细胞将,CB,排泄到肠道的能力暂时,，早产儿更明显,胆红素的摄取、结合和排泄,（成人,vs,新生儿,）,CB,水溶性、不能透过半透膜，,可通过肾小球滤过,胆红素,-,白蛋白复合物（,UCB,）,Disse,间隙,-,白蛋白,肝血窦,肝细胞摄取,胆红素,-,载体蛋白,Y/Z,肝细胞,+Y,、,Z,蛋白,光面内质网,UDPGT,胆汁,肠道,胆红素葡萄糖醛酸酯,结合胆红素（,CB,）,肠道内,CB,被还原成粪胆原,80%,90%,粪便排出,10%,20%,结肠吸收肠肝循环,肾脏排泄,新生儿,肠肝循环特点,出生时肠腔内具有,-,葡萄糖醛酸苷酶，将,CB,转变成,UCB,肠道内缺乏细菌,UCB,产生和吸收,如胎粪排泄延迟，胆红素吸收,胆红素的肠肝循环,（成人,vs,新生儿）,门静脉,肠肝循环,CB,肝,细菌还原,胆汁,肾,粪胆原,粪便排出,肠道,胆红素生成过多,;,联结的胆红素量少,;,肝细胞处理胆红素能力差,;,新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加。,饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时，更易出现黄疸或使原有黄疸加重。,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸分类,特点,生理性黄疸,病理性黄疸,黄疸,足月儿 早产儿,足月儿 早产儿,出现时间,2,3,天,3,5,天,生后,24,小时内,（早）,高峰时间,4,5,天,5,7,天,消退时间,5,7,天,7,9,天,黄疸退而复现,持续时间,2,周 ,4,周,2,周,4,周,（长）,血清胆红素,mol,/L,221,257,221 257,（高）,每日胆红素升高,85,mol/L,85,mol/L,（快）,血清结合胆红素,34,mol/L,一般情况,良好,相应表现,病理性黄疸原因,胆红素生成过多,肝脏摄取和,/,或结合胆红素功能低下,胆汁排泄障碍,临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致,诊断步骤,正常或降低,总胆红素,红细胞形态异常、红细胞酶缺乏、血红蛋白病、药物性溶血、感染、,DIC,窒息、感染、头颅血肿、,IDM,幽门狭窄、小肠闭锁、,Lucey,-Driscoll,综合征、,Grigler-Najiar,综合征、,Gilbert,综合征,甲低、母乳性黄疸,感染、胎胎输血,母胎输血、,SGA,LGA,、脐带延迟结扎,细菌或,TORCH,感染、肝炎、半乳糖血症、酪氨酸血症、囊性纤维化、胆总管囊肿、胆道闭锁、,1-,抗胰蛋白酶缺乏,足月儿,12.9mg/dl,，早产儿,15mg/dl,或每日上升,5mg/dl,改良,Coombs,试验,黄疸,升高,RBC,压积,正常,升高,直接胆红素,阴性,阳性,RBC,形态、网织,RBC,正常,异常,足月儿,12.9mg/dl,，早产儿,15mg/dl,或每日升高,5mg/dl,Rh,、,ABO,及其他血型不合,病理性黄疸,生理性黄疸,新生儿黄疸的鉴别诊断,病 名,开始时间,持续时间,血清胆红素,黄疸类型,临床特征,生理性黄疸,2-3,天,约,1,周,非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状,新生儿溶血症,24,小时内或第二天,一个月或更长,非结合胆红素升高为主,溶血性,贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病,母乳性,黄疸,4,7,天,2,个月,非结合胆红素,升高为主,无临床症状,新生儿败血症,生后,3,4,天或更晚,1-2,周,或更长,早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状,新生儿黄疸的鉴别诊断,病 名,开始时间,持续时间,血清胆红素,黄疸类型,临床特征,G-6-PD,缺乏,2-4,天,1-2,周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性,贫血，常有发病诱因,新生儿肝炎,数日数周,4,周或更长,结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性,黄疸和大便颜色有动态变化，,GPT,升高，激素可退黄,先天性,胆道梗阻,1,3,周,持续升高不退,结合胆红素增高,阻塞性及肝细胞性,早期一般情况良好晚期发生胆汁性肝硬化,新生儿黄疸并发症,-,胆红素脑病,未结合胆红素水平过高，透过血脑屏障，造成的中枢神经系统功能损害。严重者死亡率高，存活者多留有后遗症,病理表现,整个中枢神经系统均有胆红素浸润，不同部位病变轻重不一，脑基底核等处最明显（核黄疸）,镜下病理变化以神经元细胞线粒体肿胀和苍白明显，可导致神经元坏死,发生机理,游离胆红素梯度,血,-,脑屏障的功能状态,胆红素的细胞毒性,神经元的易感性,急性胆红素脑病,：生后数周内胆红素所致的中枢神经系统损害,核黄疸,：胆红素所致的慢性和永久性中枢神经损害,暂时性脑病,：胆红素引起的可逆性神经系统损伤，临床表现为随胆红素升高逐渐出现嗜睡、反应低下，但随治疗后胆红素降低而症状消失,。,临床分期,分期,表 现,持续时间,警告期,嗜睡、反应低下、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低,12,24,小时,痉挛期,抽搐、角弓反张和发热,轻者双眼凝视；重者肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直内旋,12,48,小时,恢复期,吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复,2,周,后遗症期,手足徐动、眼球运动障碍、听觉障碍和牙釉质发育不良等四联症,黄疸的治疗,光照疗法（光疗）,是降低血清,UCB,简单而有效的方法,药物治疗,换血疗法,其他治疗,防止低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等,光疗,原理,UCB,在光的作用下，转变成水溶性异构体，经胆汁和尿液排出,;,波长,425,475nm,的蓝光和波长,510,530nm,的绿光效果较好，日光灯或太阳光也有一定疗效,;,光疗主要作用于皮肤浅层组织，皮肤黄疸消退并不表明血清,UCB,正常,;,指征,血清总胆红素,一般患儿,205mol/L(12mg/dl),VLBW,103mol/L(6mg/dl),ELBW,85mol/L(5mg/dl),新生儿溶血病患儿,生后血清总胆红素,85mol/L(5mg/dl),也有学者主张对,ELBW,生后即进行预防性光疗,应根据不同胎龄、出生体重、日龄的胆红素值而定,国内标准,副作用,可出现发热、腹泻和皮疹；,蓝光可分解体内核黄素，光疗超过,24,小时可引起核黄,素减少；,血清结合胆红素,68mol/L,，皮肤青铜症；,光疗时应适当补充水分及钙剂,。,药物治疗,白蛋白,增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生,;,白蛋白,1g/kg,或血浆每次,10,20ml/kg,。,碱化血液,利于未结合胆红素与白蛋白联结,;,5%,碳酸氢钠提高血,pH,值。,肝酶诱导剂,增加,UDPGT,的生成和肝脏摄取,UCB,能力,;,苯巴比妥每日,5mg/kg,，分,2,3,次口服，共,4,5,日或尼,可刹米每日,100mg/kg,，分,2,3,次口服，共,4,5,日。,静脉用免疫球蛋白,抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞,;,早期应用临床效果较好,;,用法为,1g/kg,，,6,8,小时内静脉滴入。,换血疗法,作用,换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。,换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。,纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,指征,产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素,68mol/L,血红蛋白低于,120g/L,，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。,生后,12,小时内胆红素每小时上升,12mol/L,者。,总胆红素已达到,342mol/L,（,20mg/dl,）者。,已有胆红素脑病早期表现者，,不论血清胆红素水平高低,。,大部分,Rh,溶血病和个别严重,ABO,溶血病有任一指征者即应换血,;,小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征,;,换血疗法,方法,血源,的选择,新生儿,换血血液的选择,Rh,溶血病,1.Rh,系统与母亲同型、,ABO,系统与患儿同型,2.,紧急时可选用,Rh,阳性或,O,型血,ABO,溶血病 母,O,型、子,A,或,B,型,1.AB,型血浆和,O,型红细胞的混合血,2.,抗,A,或抗,B,效价不高的,O,型血,3.,患儿同型血,有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,方法,换血量,一般为患儿血量的,2,倍,（约,150,180ml/kg,）。,换出,85%,的致敏红细胞和,60%,的胆红素及抗体。,也有人主张用,3,倍血。,换出更多致敏红细胞、胆,红素及抗体。,所需时间较长对患儿循环,影响较大。,方法,换血途径,脐静脉或其他较大静脉进行换血。,动、静脉同步换血。,病例讨论,患儿，男，生后,23,小时，发现皮肤黄染,8,小时入院，足月顺产，产时无窒息缺氧，其母有胎膜早破,16,小时，羊水有异味，产前有低热，,CRP25mg/L,，血型,O,型。患儿查体：前囟平软，心肺无异常体征，四肢肌张力正常，哭声、反应可，觅食、吸吮尚可，血型,A,型，血清总胆红素,205.3umol/L,，间接胆红素,186.2umol/L,，白蛋白,31.6g/L.,患儿黄疸属于生理性还是病理性？,可能的常见病因有哪些？,治疗方案？,病例讨论,光疗,4,小时后复查血清总胆红素为,251.7umol/L,，间接胆红素,239.8umol/L,，新生儿,ABO,溶血试验阳性，患儿不吃奶，吸吮差，精神萎靡，心肺无异常体征，四肢肌张力稍偏高。,发生什么病情变化？,应给予什么干预措施？,