外科护理学之血液系统疾病病人的护理.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,血液系统疾病病人的护理,1,第一节 总 论,2,一、,造血系统的组成,二、,造血和髓外造血,三、,血细胞的来源,四、,血细胞的生理功能,五、,血液系统疾病的程序护理,3,血液系统的组成,血液系统由血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴组织和单核-巨噬细胞组成,返回,4,造血和髓外造血,造血器官和组织包括：肝、脾、骨髓和淋巴结等,胚胎期24周前：肝、脾为主要造血器官,出生后4周：骨髓为主要造血器官,髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如出血或溶血），又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血,返回,5,血细胞来源,血细胞来源于骨髓内的造血干细胞（,Hemapoietic Stem Cell，HSC）,HSC：,具有自我更新和多向分化功能，可分化为多能祖细胞及淋巴系祖细胞,多能祖细胞：又称集落形成单位（,CFU），,可分化为原粒、原单、原红和巨核细胞系列,返回,6,血细胞的生理功能,血细胞包括红细胞、白细胞和血小板,成熟红细胞具有结合和输送,O,2,和,CO,2,的功能,中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用,T、B,淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能,血小板对止血、凝血过程起重要作用,返回,7,血液系统疾病的程序护理,护理评估,护理诊断,护理计划,（预期目标）,护理措施,护理评价,返回,8,护理评估,病史评估,现病史评估：起病情况，,主要症状及其特点,，伴随症状，病情的发展与演变，诊治经过，患病过程中的一般情况,既往史的评估：传染病史，外伤手术史，食物药物过敏史，预防接种史,其他：个人生活史，月经生育史，家族史,身体评估,心理社会资料的评估,实验室检查的评估,返回,9,常见症状及护理评估,贫血：是血液病最常见的症状（详后述）,出血或出血倾向：,出血：血液流出到血管外叫出血,出血倾向：自发性出血或轻微创伤后出血不止叫出血倾向,出血的原因：血管因素、血小板因素、凝血因子缺乏，抗凝血物质增加,出血的表现：以皮肤、黏膜出血多见，还有关节腔和内脏出血，严重时可发生颅内出血，常危及生命,10,评估：应重点注意,出血发生的时间、部位、范围,出血的原因和诱因,出血量的大小：可根据血压、脉搏情况初步判断：,1000ml,出血的临床表现：尤其注意颅内出血,血小板计数：正常为100300,10,9,/,L，,低于50,10,9,/,L,可出现出血症状，低于30 10,9,/,L,时应警惕颅内出血,继发感染：,原因：机体免疫力降低；营养不良,导致机体免疫力降低的最重要原因是白细胞数量和质量的改变,11,表现：发热是其最常见的症状。,感染部位多为咽峡炎、肺炎、皮肤感染和泌尿道感染，严重者可发生败血症。急性白血病易发生肛周脓肿,评估：应注意,感染是否存在，感染的诱因如受凉、与感染病人接触史等,感染的部位和临床表现,发热的程度、热型、持续时间；特别注意少数老年人和机体免疫力极度低下者可无明显发热反应,返回,12,身体评估,一般状态：注意生命体征、意识状态、营养状态,皮肤、粘膜、淋巴结,心、肺、腹部的检查,其他：如神经系统检查、胸骨压痛、关节有无异常等,返回,13,心理社会资料的评估,患病对生活、工作的影响,病人对疾病的认识程度,病人的性格特征和情绪反应,家庭、社会支持系统,返回,14,实验室检查的评估,血液的一般检查,网织红细胞计数,骨髓检查,细胞化学染色：过氧化物酶染色、苏丹黑,B,染色和中性粒细胞碱性磷酸酶染色对白血病的鉴别诊断有重要意义；骨髓铁染色对贫血的鉴别诊断有重要意义,止血、凝血功能的检查,返回,15,常用护理诊断,活动无耐力：与贫血引起全身组织缺氧有关,有损伤的危险：出血：与血小板减少、凝血因子减少或缺乏、血管壁异常有关,有感染的危险：与免疫功能低下、营养不良有关。,体温过高：与继发感染有关。,恐惧：与出血、反复出血；疾病预后不良有关,返回,16,护理计划,病人活动耐力增加,病人不发生出血或出血能被及时发现并得到处理,病人能有效预防感染，感染能被发现和得到处理,体温恢复正常,恐惧程度减轻或消失,返回,17,护理措施,病情观察：注意血压、心率、意识状态；观察皮肤粘膜出血情况，了解检查结果,休息和饮食：注意身心的休息；进食高蛋白、高维生素、少渣饮食。,出血的护理：,皮肤出血：避免皮肤摩擦和肢体受压；避免皮肤的人为损伤；保持皮肤清洁；观察皮下出血表现。,18,鼻出血：防止鼻黏膜干燥；防止鼻腔损伤；凡士林油纱填塞术后的护理。,口腔牙龈出血：防止口腔黏膜和牙龈损伤；保持口腔清洁；预防口腔感染。,关节：去除诱因：减少活动、避免过度负重和损伤；出血者：停止活动，卧床休息，抬高患肢并固定于功能位；冷敷、热敷。,内脏、颅内出血的护理：密切观察病情；去除诱因；颅内出血者：去枕平卧、头偏向一侧；保持呼吸道通畅；吸氧；降低颅内压。,继发感染的护理,心理护理,返回,19,第三节 贫血,anemia,20,课时目标,掌握贫血的概念、临床表现、诊断和治疗要点,掌握缺铁性贫血、巨红细胞性贫血、再障的病因、病机、临床特点、治疗,掌握贫血的护理,21,内容,贫血概述,一、,概念,二、,贫血的病因和病机,三、,贫血的分类,四、,贫血的临床表现,五、,贫血的诊断,六、,贫血的治疗,22,概念,是指外周血液单位体积内血红蛋白量、红细胞数和/或红细胞压积（,HCT）,低于同年龄、同性别、同地区正常值的低限,其中以血红蛋白量最为重要，在判断是否贫血时应注意血液稀释和浓缩的影响,贫是一个症状，不是一种独立的疾病，是不同原因或不同疾病所引起的一种病理状态,返回,23,贫血的病因和病机,红细胞生成减少,造血物质的缺乏：如缺贫、巨贫,造血功能障碍：如再障、白血病,红细胞破坏过多：如各种溶贫,红细胞丢失过多：如各种急慢性失血,返回,24,贫血的分类（一）,根据红细胞形态学分类,类型,MCV（fl）MCHC（g/dl）,临床类型,大细胞性贫血 100 3235 巨贫,正常细胞性贫血 80100 3235 再障,失贫,溶贫,小细胞低色素贫血 80 32 缺贫,地贫,25,贫血的分类（二）,根据病因和病机分类：,类型 临床类型,红细胞生成减少 造血物质缺乏,造血功能障碍,红细胞破坏过多 红细胞内在缺陷,红细胞外在因素,红细胞丢失过多 急慢性失血,返回,26,贫血的临床表现,病理生理基础：因血液中血红蛋白量减少，血液携带氧气能力下降，引起全身缺氧,贫血最突出和最早的症状：神经肌肉系统的症状如：头晕、头痛、耳鸣、记忆力下降、注意力不集中；疲乏、无力,贫血最突出的体征：皮肤、粘膜苍白,影响贫血症状轻重的因素：与贫血发生的急缓、程度、人体对缺氧的耐受力、是否存在基础疾病等有关,返回,27,贫血的诊断,诊断依据：根据临床表现、体格检查、实验室检查,贫血诊断步骤：,首先确定贫血是否存在,确定贫血的程度,确定贫血的类型,寻找贫血的原因,返回,28,贫血的治疗,一般治疗：休息和饮食，吸氧,药物治疗：补充缺乏的造血物质；雄激素用于治疗慢性再障；糖皮质激素用于治疗自身免疫性溶贫；促红细胞生成素用于肾性贫血,病因治疗：积极寻找和去除病因是治疗贫血的首要原则,对症支持治疗：输血；预防控制感染；止血。,返回,29,缺铁性贫血,iron deficiency anemia,30,内容,一、,概述,二、,铁的代谢,三、,发病原因和机制,四、,临床表现,五、,治疗要点,六、,护理,31,概述,概念：是指由于体内贮存铁缺乏，导致血红蛋白生成不足，红细胞生成受到障碍而引起的小细胞低色素性贫血,发病情况：是贫血中最常见的一种类型；各年龄组均可发病，但以生长发育期的儿童和育龄妇女发病率较高,返回,32,铁的代谢,铁的分布,铁的来源和吸收,铁的转运,铁的贮存和排泄,33,铁的分布,铁广泛分布于人体各组织,正常成人体内含铁总量为34.5,g,其中血红蛋白占67%，贮存铁占29%，其余4%分布于肌红蛋白及细胞内的含铁酶类（过氧化氢，单胺氧化酶，细胞色素氧化酶等）,34,铁的来源,合成新的血红蛋白的铁大部分来源于体内衰老红细胞破坏释放的铁，小部分来源于食物,食物是铁的主要来源,含铁丰富的食物有：肝、瘦肉、蛋黄、豆类、海带、木耳、香菇等,乳类如牛奶含量最低,35,铁的吸收,吸收部位：主要在十二指肠和空肠上段,肉类中的铁如肌红蛋白可完整地直接被吸收，吸收率为20%,植物中的铁多为三价铁，其吸收受胃酸和维生素,C,的影响,胃酸：将食物中的铁游离化,维生素,C,等还原物质将高铁变为亚铁，此时肠粘膜方可吸收,36,铁的转运,经肠粘膜吸收进入血液的亚铁在铜蓝蛋白的作用下氧化为高铁，再与血浆中的转铁蛋白（一种,1,球蛋白）结合，成为血清铁，并运送到各组织中,总铁结合力：是指血浆中转铁蛋白能结合的铁的总量,转铁蛋白饱和度=血清铁,总铁结合力100%,37,铁的贮存,贮存形式：铁蛋白和含铁血黄素,铁蛋白主要存在于肝、脾、骨髓的单核-巨噬细胞和肠粘膜细胞的胞浆中，血浆中有少量的铁蛋白，但可以通过测定血浆铁蛋白来了解铁的贮存情况。,一个铁蛋白可以和30004500个铁原子结合,含铁血黄素是铁蛋白的变性、降解产物,正常男性体内贮存铁约为1000,mg，,女性约为300400,mg,38,铁的排泄,铁主要由胆汁或经粪便排出，育龄妇女主要经过月经、妊娠、哺乳而丢失,正常男性每日约丢失1,mg,正常女性每日约丢失11.5,mg，,一次月经丢失4080,ml,血液，大约失铁2040,mg,返回,39,病因病机,铁的需要量增加而摄入不足,铁的吸收不良,铁损失过多：慢性失血是成人缺贫最常见、最重要的原因,返回,40,临床表现,贫血的一般表现,特殊表现：为含铁酶及铁依赖酶活性降低所致的表现：,外胚层营养障碍：皮肤干燥、皱缩，毛发干枯、脱落，指甲变平、易脆，甚至反甲,粘膜损害：口腔炎、舌炎、胃炎，严重者引起吞咽困难,神经、精神系统症状：易激动、烦躁、头痛等，少数出现异食癖：表现为喜食生米、泥土、石子等,返回,41,治疗要点,病因治疗：如彻底治愈慢性失血,补充铁剂：,进食含铁丰富的食物,口服铁剂如硫酸亚铁、富马酸亚铁等，同时补充,Vit C,或稀盐酸,注射铁剂：常用右旋糖酐铁,中医中药：,返回,42,护理,饮食护理：,进食高蛋白、高维生素、高热量、富铁食物,纠正偏食的不良习惯,加强口腔护理，增进食欲,43,口服铁剂的护理：,胃肠道反应：出现恶心呕吐，胃部不适；可从小剂量开始，饭后服用,避免影响铁吸收的因素：避免与牛奶、茶、咖啡同时服用,液体铁剂可使牙齿染黑：可使用吸管,消除黑便的顾虑：,注意补充贮存铁：,Hb,正常后再服用36月,44,注射铁剂的护理：,深部肌肉注射，可促进吸收，减轻疼痛,强调注射技术：不在皮肤暴露部位注射；更换针头注射；可采用“,Z”,型注射法或留空气注射法,注意不良反应：局部疼痛；面部潮红、恶心呕吐、头痛等；严重者可出现过敏性休克，应备好肾上腺素,返回,45,巨幼细胞性贫血,megaloblastic anemia,46,概述,巨幼细胞性贫血是由于叶酸和（或）维生素,B,12,缺乏或其他原因,，,导致,DNA,合成障碍所引起的一种大细胞性贫血。,为一种全身性的的疾病，可以认为巨幼细胞性贫血是全身病变的血液学表现,营养不良性巨幼细胞贫血（指叶酸、维生素,B,12,缺乏）占90%，以叶酸缺乏为主,47,叶酸的代谢,体内不能合成叶酸，所需只能从食物中供给,富含叶酸食品有：绿色新鲜蔬菜、水果、动物肝肾等组织,叶酸的性质：属水溶性,B,族维生素，极不稳定，光照和煮沸易被分解破坏,吸收部位：叶酸在12指肠和空肠吸收，经肠循环进入全身组织,叶酸在体内的活性形式是四氢叶酸，是一碳集团转移酶的辅酶，一碳集团是嘌呤核苷酸和胸腺嘧啶核苷酸的生物合成原料之一，故叶酸缺乏影响细胞核酸和蛋白质的合成，导致细胞成熟障碍，出现巨幼细胞性贫血,48,维生素,B,12,的代谢,体内代谢所需,B,12,全部由食物供给,富含食物：动物食品含有丰富的,B,12,，,蛋类、奶类次之，蔬菜中含量甚少,其吸收需与胃壁细胞分泌的内因子（,IF）,结合方可吸收，部位在回肠，体内贮量可用25年,B,12,结构比较复杂，含有金属钴为其特征,B,12,参与的酶促反应有二：甲基化反应和变位异构反应，后者为核酸和蛋白质的重要酶促反应。其缺乏可使骨髓造血细胞和所有体细胞分化和成熟障碍，,CNS,出现退行性变，是恶性贫血的主要表现，故,B,12,又称为抗恶性贫血维生素,49,病因和病机,摄入不足：长期素食偏食、婴幼儿喂养不当、加工方法不当,吸收不良：慢性萎缩性胃炎、吸收不良综合征等,利用障碍：,严重肝病影响贮存,应用叶酸拮抗剂：甲胺蝶呤、苯妥英钠、乙胺嘧啶、氨苯碟啶等可与叶酸还原酶结合，阻断四氢叶酸的形成,需要量增加：婴幼儿、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、白血病、感染等,50,营养性巨幼细胞贫血临床表现,营养性巨幼细胞性贫血：90%为叶酸缺乏所致,具有贫血的一般表现,消化道症状：食欲不振、腹胀、腹泻或便秘；36%的病人有口角炎、舌炎、舌面光滑称“镜面舌”，舌质绛红称“牛肉舌”,神经精神症状：末梢神经炎常见，少数病人可有锥体束征、共济失调；精神症状如健忘、易怒、表情呆滞、反应迟钝、目光发直、嗜睡、甚至精神失常。,51,恶性贫血的临床表现,是由于内因子缺乏使食物中的,B,12,不能被吸收导致维生素,B,12,缺乏所致的巨幼细胞贫血。我国少见,可能与自身免疫有关,其临床表现与上述相似，但神经系统的表现更为严重。,乃因,NS,的退行性变所致,52,诊断要点,病史：主要有营养缺乏的原因,临床表现：贫血、消化道症状、神经系统症状；体征,辅助检查：大细胞性贫血，血清叶酸、维生素,B,12,浓度测定,53,治疗要点,病因治疗：针对不同病因采取措施,补充叶酸和维生素,B,12,：口服叶酸；肌注甲酰四氢叶酸钙和,B,12,54,护理诊断,活动无耐力：与贫血引起组织缺氧有关,营养失调：低于机体需要量：与叶酸、,B,12,摄入不足、吸收不良、需要量增加有关,口腔粘膜病变：与贫血引起舌炎、口腔溃疡有关,感知改变：与维生素缺乏引起神经系统损害有关,55,再生障碍性贫血,Aplastic Anemia,56,概述,概念：再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起,RBC、NC、BPC,三系细胞减少的临床综合征，其主要临床特征为贫血、感染和出血。,原因不明者叫原发性再障，原因明确者叫继发性再障。,57,病因,药物和化学物质：药物中氯（合）霉素最为多见，其致病作用与剂量及用药时间长短无关，与个体耐受性有关；化学物质中苯及其衍生物最为重要，尤其是小剂量长时期接触易患病,物理因素：各种电离辐射，可使,DNA,的复制障碍，,HSC,减少和损害造血微环境,病毒感染：如风疹、,EB、,流感、肝炎病毒等,其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、,SLE、,慢性肾衰可演变为再障,58,病机,“种子”学说：病因破坏骨髓造血干细胞，导致干细胞减少,“土壤”学说：病因损害造血微环境（包括骨髓微循环、基质细胞和神经体液因子所组成）,免疫学说：研究发现再障患者骨髓和血液中,IFN（,干扰素）水平足以抑制集落形成；进一步研究证实当分离去除骨髓中,T,细胞后，使部分患者骨髓细胞集落产生率明显增加；临床免疫抑制剂治疗可使某些再障患者取得显著疗效。证明再障与免疫因素有关,59,临床表现,主要表现为进行性贫血、出血和感染,急性型早期主要为出血和感染，随着病程的延长而出现进行性贫血，且疗效不佳,慢性型多以贫血就诊、皮肤出血多见，内脏出血和严重感染少见，预后较好，但可急性变，预后凶险,体征：注意再障病人无肝、脾、淋巴结肿大,60,辅助检查,血象：呈全血细胞减少,网织红细胞绝对值降低,骨髓象：,急性型：增生低下或极度低下；粒、红两系明显减少，巨核细胞缺乏,慢性型：由于造血组织呈“向心性”萎缩，穿刺不同部位其骨髓象不同，但共同点是巨核细胞减少,61,治疗,去除病因：,支持治疗：输血是主要的支持治疗；其他如预防控制感染、止血等。,慢性型的治疗：雄激素如丙酸睾丸酮等首选；一叶秋碱可改善微循环；脾切除。,急性型的治疗：造血细胞因子；骨髓移植；免疫抑制剂等,62,常用护理诊断,活动无耐力,有感染的危险：与粒细胞减少有关,有损伤的危险：出血：与血小板减少有关,自我形象紊乱：与丙睾引起的不良反应有关,63,出血性疾病,64,课时目标,熟悉出血性疾病的概念及机制,了解止、凝血、抗凝血机制,了解出血性疾病的分类,熟悉,ITP、VP,的病因、临床表现、治疗要点,掌握,ITP、VP,的护理和健康教育,65,概念,出血性疾病是指正常止血功能发生障碍，导致以自发性出血或轻微损伤后出血不止为主要表现的一组疾病,引起这类疾病的四个要素（机制）是,毛细血管壁异常：如血管脆性增加、扩张、炎性损害等。,血小板质和量的异常,凝血功能障碍,抗凝血物质过多,66,正常止血机制,出血：是指各种原因导致血液自血管外流。,止血：机体通过一系列生理反应，在多种机制的参与下，使出血停止。,止血的机制：止血过程分为三部分,小血管反射性收缩，使受伤部位血流缓慢,白色血栓的形成：血小板黏附在血管内皮下暴露的胶原纤维和基底膜上，并释放,ADP，,促使更多血小板黏附、聚集，形成白色血栓,红色血栓的形成：组织因子、,F,被激活，启动外源性和内源性凝血系统，形成红色血栓,67,正常凝血机制,凝血过程是一系列凝血因子酶的反应,其结果是形成纤维蛋白网，使红细胞和白细胞阻留其中形成红色血栓,分为三个阶段：,第一阶段：凝血活酶形成阶段，分两个途径：外源性（,TF）,和内源性（,F,）凝血途径,第二阶段：凝血酶形成阶段,第三阶段：纤维蛋白形成阶段,68,抗凝血系统,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统,抗凝血物质：有,AT-,，,蛋白,C,系统、肝素等，其中抗凝血酶,（,AT-,）,是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关,纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白,69,出血性疾病的分类,血管壁异常：如过敏性紫癜,血小板异常：如,ITP、DIC,凝血异常：如血友病、严重肝病,抗凝和纤维蛋白溶解异常,复合性止血机制异常,70,出血性疾病的临床表现,血小板和血管性疾病表现类同，与凝血性疾病有所不同,前者多见于女性，家族史少见，常自发性出血，位于皮肤黏膜，反复发作,后者多见于男性，常为遗传性疾病，多为外伤引起关节腔、肌肉、内脏出血，外伤后有迟发出血现象，疾病多为终身性,71,特发性血小板减少性紫癜,72,概念,ITP：,是由于外周血中的血小板破坏过多及血小板寿命缩短，致血小板减少而引起的以皮肤、粘膜及内脏出血为主要表现的一种常见的出血性疾病,73,病因病机,未完全阐明，可能与下列因素有关,免疫因素：患者体内发现抗血小板抗体。急性型可能是病毒抗原吸附在血小板表面，或是免疫复合物与血小板相结合促进血小板破坏。慢性型是抗体作用于血小板相关抗原，使血小板破坏,脾脏因素：研究发现，脾脏是血小板遭到破坏及抗体产生的场所，所以认为脾脏在发病过程中起着重要作用,其他：可能与雌激素和毛细血管脆性增高有关,74,临床表现,急性型：多见于儿童，起病前12周常有病毒感染史；主要为广泛的皮肤、粘膜出血，严重者可有内脏出血，常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性,慢性型：以青年女性多见，起病缓慢，主要表现为反复发作的皮肤、粘膜瘀点、瘀斑或月经过多，每次发作持续数周或数月，可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解,75,实验室检查,血小板计数：明显减少,骨髓象：大多表现巨核细胞增多，少数正常，形成血小板的巨核细胞减少；,出血时间延长,血小板寿命缩短,血小板相关免疫球蛋白增高,76,治疗要点,一般治疗：休息、防止创伤、避免使用降低血小板数量和抑制血小板功能得药物,糖皮质激素为本病首选药物，其作用机制为降低血管通透性、抑制免疫反应：抑制血小板与抗体结合、阻滞单核-巨噬细胞破坏血小板,其他可做脾切除或免疫抑制剂。,输血及血小板悬液,77,护理,主要护理诊断：,有损伤的危险、自我形象紊乱、潜在并发症：脑出血,护理措施：强调两点,预防脑出血：血小板低于203010,9,/,L,要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压,药物护理：服用糖皮质激素约56周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数,78,健康教育,知识宣教,注意休息和营养,用药指导：特别注意需教育病人不可随便用药，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松等，因这类药物可能引起血小板减少或功能受抑制,定期复查,79,过敏性紫癜,80,概念,是一种常见的血管变态反应性出血性疾病，由于机体对致敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，使小动脉和毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿，临床上主要表现为皮肤紫癜、粘膜出血、关节痛、腹痛、及肾损害,81,病因,感染：如细菌（,-,型溶血性链球菌感染最多见）、病毒、寄生虫等,异性蛋白：如鱼、虾、乳、蛋等,药物：如磺胺、水杨酸等,其他：如花粉、寒冷、预防接种等,82,发病机制,机体对过敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎，导致液体和血细胞的渗出、组织水肿。累及部位常见为皮肤、粘膜、胃肠道、关节和肾脏,83,临床表现,紫癜型：最常见，表现为皮肤出血点及瘀斑，多对称分布于下肢及臀部，数日消退，可反复发作,关节型：多见四肢大关节，反复发作呈游走性，表现为关节热、肿、痛,腹型：表现为阵发性腹部绞痛或持续性钝痛，可伴呕吐、腹泻、便血，乃因胃肠道粘膜水肿、出血所致,肾型：多在紫癜发生一周后出现蛋白尿、血尿和管型尿，多数病人数周内恢复，少数可迁延数月，甚至发展为尿毒症,以上两种类型并存为混合型,84,治疗要点,去除病因：如避免食用过敏食物、驱虫、不接触过敏物质等,抗组胺药物：如苯海拉明、扑尔敏、息斯敏,增强血管抗力：维生素,C、,芦丁,肾上腺皮质激素：有抗过敏和降低毛细血管通透性的作用，对腹型和关节型疗效较好。肾型可用免疫抑制剂,85,健康教育,帮助病人寻找可能过敏原并避免接触,肾型患者需严格休息、积极治疗，争取痊愈,86,目标检测题,87,白血病,leukemia,88,课时目标,掌握白血病的概念和分类,熟悉白血病的病因和病机,掌握急、慢性白血病的临床表现和有关检查,了解急、慢性白血病的诊断,掌握化疗药物的副作用及其防治,掌握中枢神经系统白血病的概念及防治,掌握白血病的护理,89,内容,概论,急性白血病,慢性白血病,90,概论,概念,分类,病因病机,91,概念,是一类起源于造血干细胞或淋巴细胞的恶性肿瘤。,其特点为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中弥漫性恶性增生，并浸润破坏体内脏器和组织，而正常造血受抑制，从而产生各种症状和体征，,临床上以发热、贫血、出血和肝脾、淋巴结不同程度的肿大为主要表现。,返回,92,分类,根据白血病细胞成熟程度和白血病的自然病程分为,急性白血病：起病急，病情发展迅速，病程仅数月，骨髓和外周血中多为原始细胞及早幼细胞，我国多见,慢性白血病：起病缓，病情发展慢，病程为数年，骨髓和外周血中多为成熟和较为成熟的细胞,93,根据细胞形态学分类,急性：采用,FAB（France American Britain）,分类法,急淋（,ALL）：,又分为三型：即,L,1,型、,L,2,型、,L,3,型,急非淋（,ANLL）：,又分为8型：,M,0,型、,M,1,型、,M,2,型、,M,3,型、,M,4,型、,M,5,型、,M,6,型、,M,7,型,慢性：,主要分为慢粒和慢淋,返回,94,L,1,型：原始淋巴细胞体积较小,L,2,型：原始淋巴细胞体积较大，但形态不很一致,L,3,型：原始淋巴细胞体积较大，形态一致,95,M,0,型：急性髓细胞白血病微分化型,M,1,型：急粒未分化型,M,2,型：急粒部分分化型,M,3,型：急早粒,M,4,型：急粒-单,M,5,型：急单,M,6,型：急性红白血病,M,7,型：急性巨核细胞白血病,返回,96,病因病机,病毒：,可能是主要病因,实验证明，,C,型,RNA,病毒感染与白血病有关；已证实人类,T,淋巴细胞病毒-（,HTLV-,）,能引起,T,细胞白血病,机制：,RNA,病毒通过内生,DNA,多聚酶作用，复制成,DNA,前病毒，插入宿主细胞的染色体,DNA,中诱发恶变,放射：在动物和人类中，放射性核素的致白血病作用已经肯定。机制为：放射线可使骨髓抑制；使染色体断裂、重组等改变,97,化学因素：多种化学物质或药物可致白血病。苯及其衍生物的致白血病作用已被肯定；药物如氯霉素、保泰松、细胞毒药物均可致白血病。化学物质所致白血病多为急非淋,遗传因素：某些染色体的异常与白血病的发生直接有关。如,Down,综合征、,Bloom,综合征、,Fanconi,综合征,返回,98,急性白血病,Acute Leukemia,是指骨髓中原始细胞大量增生并浸润人体组织器官，正常造血受抑制所引起一系列临床表现的一类白血病,99,临床表现,两个方面：,即正常血细胞数减少或缺乏的表现,白血病细胞浸润所致的症状和体征,100,正常细胞数减少或缺乏的表现,发热,主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染而引起,其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高达3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为,G,-,杆菌，疾病后期常伴真菌感染,101,出血：,主要为血小板减少引起。,其特点为：近40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急早粒易并发,DIC,贫血：,为正常红细胞生成减少所致,贫血往往是首发症状，且呈进行性，主要是由于正常红细胞生成减少。其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血,102,白细胞浸润的表现,肝脾和淋巴结肿大：肝脾肿大以急淋最多见；淋巴结为轻至中度的无痛性肿大,骨、关节：病人常有胸骨下端局部压痛。也可出现其他骨关节的疼痛,眼部：病人在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色瘤，引起眼球突出、复视、失明,口腔和皮肤：使牙龈增生、肿胀，多见于急单和急粒-单,103,CNS-L,是指白血病细胞浸润,CNS,所致,原因：化疗药物难于透过血脑屏障，隐藏在,CNS,的白血病细胞不能有效地被杀灭，而引起脑膜炎和脑瘤的症状,其特点为：常在缓解期出现；以急淋最常见，多见于儿童；临床表现为脑膜刺激征和颅内压增高，但不发热,104,实验室检查,血象：大多数病人外周血象中白细胞数增多，少数病人可正常或下降；原始和早幼细胞占30%90%，但非白血性者难于找到原始细胞；病人有不同程度的贫血和血小板减少,骨髓象：是诊断白血病的重要依据。其特点为：骨髓增生明显活跃或极度活跃；主要为白血病性原始细胞（,M,3,型除外），占30%90%；急非淋细胞化学染色可见,Auer,小体，,血尿酸：化疗期间增加，乃因大量白血病细胞化疗破坏所致,105,治疗要点,对症支持治疗：针对感染、贫血和出血进行支持治疗,化学治疗：分两个阶段即,诱导缓解,和,巩固强化,CNS-L,的治疗：用甲氨碟呤作鞘内注射，同时做头颅和脊髓放疗,骨髓移植：可治疗各细胞类型的白血病,106,诱导缓解,是指从化疗开始到完全缓解阶段,完全缓解：是指通过迅速杀灭体内大量的白血病细胞，达到恢复机体正常造血功能，使白血病症状体征消失；血象和骨髓象基本正常,化疗方案：,急淋：儿童首选,VP（,长春新碱和强的松）方案，成人首选,VLDP（,长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素和强的松,）,方案；,急非淋常用,DA（,柔红霉素和阿糖胞苷,）,方案,返回,107,巩固强化,目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。,方法是：用原诱导方案巩固24个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分别共计治疗34年和12年,108,化疗药物的毒副作用及防治,局部反应：柔红霉素、阿霉素、长春新碱等可引起静脉炎；药液外溢可引起局部组织炎症或坏死。,预防：强调穿刺技术，静注前后使用生理盐水,处理：可用局部冷敷或普鲁卡因局部封闭,骨髓抑制：应定期查血象和骨髓象,消化道反应：有些药物可引起恶心呕吐、纳差等，治疗期间应给予富含营养易消化的饮食，必要时可用止吐剂,109,肝肾功能损害的防护,长春新碱可引起末梢神经炎；柔红霉素、三尖杉酯碱可引起心肌及心脏传导系统损害；甲氨碟呤可引起口腔粘膜溃疡,110,护理评估和护理诊断,护理评估：重点在于病史中有无致病因素的存在；主要症状体征；血象、骨髓象、血尿酸,护理诊断：,体温过高：与感染有关,活动无耐力：与贫血、代谢增高、化疗有关,组织完整性受损：出血：与,BPC,减少有关,预感性悲哀：与白血病久治不愈有关,111,主要措施,病情观察：临床表现；辅助检查；副反应,保证休息和睡眠：减少体力消耗，保证充足睡眠，每日78小时,饮食：高蛋白、高维生素、高热量饮食,保护性隔离：预防感染,尿酸性肾病的护理：多饮水，碱化尿液，使用别嘌醇,心理护理,药物护理,输血的护理,返回,112,慢性粒细胞性白血病,是一种起源于多能干细胞的肿瘤增生性疾病。,其特点是：外周血象中以中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，明显脾大，发展缓慢，多因急性变而死亡,113,临床表现,慢粒病程分为慢性期、加速期和急变期,慢性期：,起病缓，早期常无自觉症状,最早的症状：为代谢率增强的表现，如乏力、消瘦、低热、盗汗、体重减轻等,脾肿大为其最突出的体征,慢性期持续14年,114,加速期：,起病后14年间约70%的病人可进入加速期,主要表现为：发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大,急变期：,加速期后几个月或12年进入急变期，其表现与急性白血病相似,115,有关检查,血象：大多数病人白总大于5万/,mm,3,，,高者可达100万/,mm,3,；,分类以中、晚幼、杆状粒细胞为主，原粒+早幼10%,骨髓象：增生极度活跃，慢性期原粒+早幼10%，急变期高达30%50%或更高,Ph,染色体检查：90%的慢粒血细胞中,Ph,染色体阳性，为9号染色体长臂远端与22号染色体长臂移位。少数病人,Ph,染色体阴性，这类患者预后较差,血尿酸：化疗期间明显增加,116,治疗,一般治疗：化疗期间应注意多饮水，保证在3000,ml/d,以上，或遵医嘱口服别嘌呤醇以抑制尿酸的合成,化疗：首选羟基脲，其次可选马利兰。马利兰的副作用主要为骨髓抑制，表现为血小板和全血细胞减少，其他有皮肤色素沉着、阳痿、停经等,其他治疗：,-,干扰素、骨髓移植，脾放射,117,主要护理诊断,有感染的危险：与粒细胞减少有关,活动无耐力：与贫血有关,潜在并发症：慢粒急变,118,主要护理措施,休息：治疗期间和贫血较重者应以休息为主,饮食：坚强营养，进食高蛋白、高维生素食品，保证每日饮水3000,ml,以上,预防感染：注意个人卫生，少去人口稠密处,药物护理：观察马利兰的作用和副作用,急变期的护理：同急性白血病,返回,119,输血反应,120,概述,输血是临床上常用的一种治疗手段,成分输血：输入全血中的某一有效成分,输血反应：是指输血引起的不良反应，以发热最多见，其次是过敏反应，其他有溶血反应、血源污染、疾病传播、血循环负荷过重、出血倾向和枸橼酸中毒,121,发热反应,原因：主要是保养液配制不纯、输血器具清洁不彻底,临床表现：症状多在输血后15分钟左右出现，表现为：寒战、高热，伴头疼、呕心呕吐等,防治：,预防：纯化保养液、彻底清洁器具、输血前30分钟肌注异丙嗪25,mg；,治疗：一旦出现症状，立即停止输血、密切观察病情、肌注异丙嗪或静滴氢可,122,过敏反应,原因：见于过敏体质者,临床表现：,轻者：皮肤瘙痒、荨麻疹,重者：喉头水肿、支气管哮喘、血管神经性水肿；严重者出现过敏性休克,防治：口服异丙嗪；重者使用1,:1000,的肾上腺素0.51.0,ml,皮下注射,123,溶血反应,原因：主要见于血型不合的输血,临床表现：发热、黄疸、血红蛋白尿；严重者可发生肾衰和,DIC,防治：,富有责任心，严格遵守操作制度,治疗：静注地米或氢可、升压药；治疗肾衰和,DIC,124,细菌污染血的输血反应,此种反应发生率为13%，死亡率却高达60%70%,原因：采血室空气污染；保养液、血袋采血器灭菌不严或污染；供血者发生败血症,临床表现：轻者发热，重者出现感染性休克,治疗：立即停止输血；大剂量广谱抗生素；糖皮质激素；升压药物,125,疾病传播,将供血者的疾病通过输血传播给受血者,常见疾病：病肝、疟疾、梅毒、艾滋病,预防措施：严格选择供血者,126,出血性疾病目标检测题,填空：,引起出血性疾病的主要因素除血小板异常外，还有,和,。,凝血过程分为三个阶段，分别为,、,、,。,ITP,的可能病因除毛细血管脆性增高外,还有,和,因素。,ITP,治疗的首选药物为,，其作用机理除降低毛细血管通透性外，,还有,及,。,127,ITP,骨髓象除形成血小板巨核细胞减少外，另一重要特点为,。,ITP,患者应避免使用阿司匹林、潘生丁、消炎痛等药物、其理由是此类药物可能引起,。,VP,常见病因有感染、,和,及其他如花粉、昆虫咬伤等。,VP,紫癜型主要表现皮肤出血点、瘀斑，多位于,。,过敏性紫癜使用肾上腺皮质激素治疗时对,和,有较好疗效。,128,选择题,下列关于止血、凝血、抗凝系统的叙述不正确的是,A,血管内皮受损后，血小板很快黏附、聚集、变形，形成白色血栓起暂时止血作用,B,正常情况下，凝血因子均处于激活状态,C,凝血过程分三个阶段,D,凝血途径可分为内源性和外源性两种,E,血液得以在血管内保持流动状态，是凝血系统和抗凝系统相互作用保持动态平衡的结果,129,ITP,急性型和慢性型的临床特点，下列哪项不妥,A,急性型多见于儿童，慢性型多见于青年女性,B,急性型起病前多有上呼吸道感染史或风疹病毒感染史，慢性型起病隐袭，不易觉察,C,急性型出血症状较重，可见广泛皮肤、粘膜大片瘀斑，而慢性型出血症状一般较轻,D,急性型大部分会转变为慢性型,E,急性型一般46周可恢复，慢性型则反复发作，不易根治,130,下列哪种药物禁用于,ITP,A,泼尼松,B,阿莫西林,C,红霉素,D,阿司匹林,E,地西泮,治疗,ITP,急性型的首选方案,A,输新鲜血或浓缩血小板,B X,线脾区照射,C,使用止血剂,D,使用糖皮质激素,E,作脾切除,131,ITP,患者服用糖皮质激素治疗，其药物副作用下列哪项不妥,A,高血压,B,易感染,C,血糖增高,D,溃疡病易出血,E,肝功能受损,132,ITP,患者血小板低于3万/,dl,需警惕脑出血，下列哪项预防措施不妥,A,以卧床休息为主,B,便秘者需用泻药或开塞露,C,剧咳者应用抗生素、镇咳药,D,情绪稳定,E,不可揉擦眼球,133,ITP,慢性患者临床表现，下列哪项不妥,A,青年女性多见,B,起病缓慢,C,多以月经过多为主要表现,D,病情多迁延多年,E,多数病人可获痊愈,134,血小板减少性紫癜下列哪项化验结果不正确,A,血小板计数减少,B,血小板相关免疫球蛋白增高,C,出血时间正常,D,血小板寿命缩短,E,血块回缩不良,135,过敏性紫癜的病因不包括哪项？,A,细菌、病毒、寄生虫等感染,B,鱼、虾、乳类等异性蛋白质食物过敏,C,脾功能亢进,D,药物过敏,E,花粉、昆虫咬伤、寒冷、疫苗接种等,136,过敏性紫最常见的是哪种类型,A,紫癜型,B,腹型,C,关节型,D,肾型,E,混合型,下列过敏性紫癜最严重的是哪一型,A,紫癜型,B,腹型,C,关节型,D,肾型,E,紫癜型、关节型并存,137,关于过敏性紫癜的治疗，错误的是,A,应寻找致病因素，去除病因,B,可给抗组织胺药物，如苯海拉明息斯敏,C,可给增加血管抗力的药物，如维生素,C,安络血,D,糖皮质激素对腹型和关节型疗效较好,E,激素治疗无效应作脾切除,138,139,