小儿贫血的诊治.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,小儿,造血和血象特点,贫血总,论,主要内容,儿科学,PEDIATRICS,小儿造血和血象特点,血液系统的构成,血液,造血器官,血浆,血细胞,骨髓,胸腺,淋巴,脾,中胚叶造血期,胚胎造血期,肝脾造血期,骨髓造血期,小儿造血发育特点,生后造血,中胚叶造血,:,第,3,周开始，第,6,周减退,;,开始在卵黄囊，之后在中胚叶,;,主要是原始有核红细胞。,胚胎造血期,6-7,周开始生成淋巴细胞,来源于卵黄囊、肝或骨髓的淋巴干,/,祖细胞 胸腺前,T,或成熟,T,淋 巴细胞外周淋巴组织不同,T,淋巴细胞亚群,短暂的红系和粒系造血功能,胸腺造血,胚胎第,6,周出现骨髓；胎儿,4,个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；,生后,2-5,周成为儿童唯一的造血场所。,骨髓造血期,骨髓造血：,出生后的主要造血器官,婴儿期为红骨髓，已执行造血功能；,5-7,岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；,年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；,黄髓有潜在造血功能。,出生后造血,婴儿期,红骨髓,5-7,岁出现黄骨髓,年长儿,+,成人,红髓见于扁平骨,不规则骨和长骨近端,黄骨髓仍具有造血潜能,小儿骨髓造血特点,定义：,婴幼儿期，当造血需要量增加时，超过骨髓代偿能力，恢复到胎儿时的造血状态，出现,肝脾淋巴结肿大；外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞,骨髓外造血,骨髓外造血特点,是小儿造血器官的一种特殊反应,原因：,感,染、营养性贫血、溶血性贫血等,结果：,清除病因即恢复正常。,小儿造血发育示意图,小儿血象特点,红细胞,(RBC),和血红蛋白,(Hb),出生后红细胞数和血红蛋白量的变化,定义：,生后,2-3,个月婴儿，红细胞降至,3.010,12,/,L,，血红蛋白降,100g/L,左右，此时生长发育正常。,原因：,红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，,RBC,需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少。,生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短。,生长发育迅速：血循环量增加,。,生理性贫血,网织红细胞数,3,天内：,0.04-0.06,7,天后：,0.02-,以下,(,约,0.003),4,-,6,周,:0.02,-,0.08,5,个月后同成人,随生理性贫血恢复而短暂上升,婴儿期以后与成人相同,血红蛋白种类,6,种肽链不同组合,6,种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎,12,周时消失）,Gower 1,（,2,2,）,Gower 2,（,2,2,）,Portland,（,2,2,）,胎儿期和出生后血红蛋白,HbF,（,2,2,）,HbA,（,2,2,）,HbA,2,（,2,2,）,血红蛋白比例,HbF HbA HbA,2,6,月胎儿,0.90 0.05,0.10,出生时,0.70 0.30,0.01,1,岁,0.05,2,岁,0.02,成 人,0.02 0.95,0.02,0.03,白细胞数与分类,白细胞总数,出生,(15-20)10,9,/L,6-12,小时,(21-28)10,9,/L,1,周,12 10,9,/L,婴儿期,1010,9,/L,8,岁以后 接近成人水平,出生后白细胞数的变化,4,6,天,1,4,岁,4,6,岁,7,岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,白细胞分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,血小板数,与成人相似,(150-250)10,9,/L,血容量,占体重比相对较成人多,新生儿,10%,儿童,8%-10%,成人,6%-8%,儿科学,PEDIATRICS,小儿贫血总论,贫血定义,外周血中单位容积内红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常,临床上常以血红蛋白浓度,(Hb),为诊断标准,世界卫生组织,6,月,-6,岁,110g/L,6-14,岁,120g/L,小儿血红蛋白正常值,中华儿科学分会血液学组,新生儿,145g/L,1-4,月,90g/L,4-6,月,100g/L,*,海拔每升高,1000m,，,Hb,上升,4%,贫血程度,极重度 重度 中度 轻度,血红蛋白,(g/L)30 60 90 120,*(60)(90)(120)(145),RBC,数,1.0 2.0 3.0 94 32 32,38,正细胞,80,94 28,32 32,38,单纯小细胞,80 28 32,38,小细胞低色素,80 28 one cell line abnormal,Hb only,Ret+Stool OB,Hemolisys,Nutritional,OB+,Bleeding,BM Smear,AA,MDS,AL,Others,实验室检查,血常规,:,血细胞形态,(,大小、异型、靶形、,染色情况,),帮助判别贫血原因,RBC,和,Hb,判断有无贫血及程度,WBC,和,PLT,帮助判别贫血原因,网织红细胞判断溶血或造血功能,A,B,C,D,E,F,A,：正常红细胞,B,：大红细胞,C,：巨红细胞,D,：靶形红细胞,E,：低色素小红细胞,F,：低色素大红细胞,营养性缺铁性贫血外周血涂片,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,遗传性球形红细胞增多症外周血涂片,地中海贫血外周血涂片,骨髓检查：对有些病有诊断价值,血红蛋白分析检查：,HbF,，,Hb,电泳、包涵体等,红细胞脆性：增高（,HS,）,降低（地贫）,特殊检查,红细胞酶活力测定,抗人球蛋白试验,(Coombs),血清铁代谢的检查：,SI,，,SF,，,FEP(ZPP),基因分析,诊断要点,(diagnosis),病史,(history),发病年龄,病程经过和伴随症状,喂养史,过去史,家属史,体检,(,physical examination),生长发育,皮肤黏膜,营养状况,肝脾淋巴结,实验室,外周血,红细胞形态,网织计数,白细胞和血小板,骨髓涂片,增生、分类、特殊染色,特殊检查,CoombS,血红蛋白分析,红细胞脆性,相关酶,铁代谢,其他相关检查,大便,OB,、寄生虫卵,治疗原则,祛除病因,一般治疗,药物治疗（病因治疗）,输血疗法,并发症治疗,小儿贫血的治疗原则,去除病因,一般治疗,药物治疗 铁剂,IDA,维生素,B,12,、叶酸,巨细胞贫血,皮质激素,自溶、纯红再障,联合免疫抑制,再障,输红细胞,注意适应症、速度和量,一般每次,5-10ml/kg,极重度或合并肺炎：,5-7ml/kg,造血干细胞移植,并发症的治疗,病 例,女，,3,岁，面苍,2,月，无热，无黄疸史，无肢体及骨疼痛，无家属史，否认特殊药物史，食欲一般。,体检：面色中度苍白，无出血点，无黄疸，颌下浅淋巴结黄豆大小,2-3,个。心肺（,-,），腹平软，肝肋下,1cm,，脾肋下未及。,血 象,Hb 8.9,BPC,WBC,正常,Ret 1%,Hb 8.9,WBC 2900,BPC 4.8,万,Ret 1%,Hb 8.9,BPC,WBC,正常,Ret 10%,诊断思路与步骤,(,进一步检查,)?,男，,4,岁，,5,月,15,日入院,进行性苍白,16,小时,伴发热、尿色酱油样,体检：体温,38.2C,，神软，,HR120,次,/,分，中至重度贫血，巩膜轻度黄染，心肺正常，腹平软，肝脾未及。,请补充病史，选择实验室检查，诊断与鉴别，处理原则,THANK YOU!,