蛋白质降解和氨基酸代谢2022优秀文档.ppt

*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,第十章 蛋白质的降解和氨基酸分解代谢,生物化学 Degradation of PN,Emphasis,结合脱氨基作用,尿素循环,氨基酸的代谢与,糖代谢的关系,生物化学 Degradation of PN,Content,蛋白质的消化吸收和转运,氨基酸的脱氨基作用,氨基酸的转氨基作用,结合脱氨基作用,氨基氮的排泄,氨基酸碳骨架的氧化途径,生糖和生酮氨基酸和重要的氨基酸衍生物,与氨基酸代谢有关的疾病,生物化学 Degradation of PN,1、蛋白质的消化吸收和转运,生物化学 Degradation of PN,1、蛋白质的消化吸收和转运,生物化学 Degradation of PN,氮平衡：400gPN/70kgMan，氧化降解，3/4 体内循环；,消化：胃、小肠处，蛋白质酶原被激活为酶,吸收：小肠壁细胞,转运：AA 协同运送,AA代谢主要部位：肝脏,生物化学 Degradation of PN,胃,小肠,肠粘膜上皮细胞,机体,肝脏,血液循环,2、脱氨基作用,脱氨作用：AA失去氨基NH2的作用,方式：,氧化脱氨：普遍存在于动肝脏和植物中；,非氧化脱氨：不普遍，部分微生物细胞，；,脱酰胺基作用：动、植物和微生物中，仅对谷氨酰胺和天冬酰胺类有作用。,生物化学 Degradation of PN,1氧化脱氨,Process:deamination+hydrolysis,deamination:FPase黄素蛋白酶,RHC(NH2)COOH RC=C(H2N)-COOH RCO-COOH+NH3,hydrolysis:两步反响,FP.2H+O2 FP+H2O2,H2O2+RCO-COOH RCOOH+CO2+H2O,生物化学 Degradation of PN,Enzyme:根据专注性可分为,L 氨基酸氧化酶：以FAD或FMN为辅基；,D 氨基酸氧化酶：以FAD为辅基；,氧化专注氨基酸酶：,甘氨酸氧化酶；,D 天冬氨酸氧化酶：，以FAD为辅酶；,L 谷氨酸氧化酶：不需求氧的脱氢酶。,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,Enzyme:根据专注性可分为,氨基酸碳骨架的氧化途径,氨基酸碳骨架的氧化途径,NAD(P)H+H+,生物化学 Degradation of PN,水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨；,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,意 义：NH3动物的毒性和中毒机理1%的氨对中枢神经的影响，对TCA、NADPH的破坏,生物体内AA的氧化方式：20 AA由20种不同的多酶体系？经不同途径氧化分解。,谷天冬酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。,脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，,D 氨基酸氧化酶：以FAD为辅基；,谷天冬酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。,生物化学 Degradation of PN,2非氧化脱氨,复原脱氨：严厉无氧条件下，要氢化酶催化；,水解脱氨：水解酶，生成羟酸和氨；,脱水脱氨：羟氨酸，脱水酶，可顺序生成烯酸、亚氨酸、并水解成酮酸；,脱硫化氢脱氨：L-半胱氨酸，脱硫氢酶,氧化 复原脱氨：两个AA间相互氧化-复原，生成饱和有机酸、酮酸和氨。,生物化学 Degradation of PN,氨基酸两种脱氨基方式途径比较,生物化学 Degradation of PN,3脱酰胺基脱氨,谷天冬酰胺酶广泛存在于动、植物和微生物体内。,仅对具有酰胺基的AA有作用,如：谷氨酸、天冬氨酸等,结 果：仅脱去酰胺基中所含有的氨基，因此生成游离氨和脂肪酸普通为二羧酸。,生物化学 Degradation of PN,3、转氨基作用,定 义：a AA与酮酸之间的氨基转移作用。,场 所：肝等，线粒体或胞液中。,特 点：,大多数以a 酮戊二酸作为氨基的受体；,由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；,生物化学 Degradation of PN,磷酸吡哆醛的催化作用,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,转氨基机理,4、结合脱氨基作用,必要性和重要生理意义：在一切的脱氨酶中，仅谷氨酸脱氢酶活力最高，其他的却都很低，所以单依托氧化脱氨等方式不能满足机体脱氨基要求，因此可借助结合脱氨作用迅速使各种不同AA脱掉氨基。,实 质：以a-酮戊二酸转氨+谷氨酸氧化脱氨,途 径：谷氨酸途径 和 嘌呤核苷酸途径,生物化学 Degradation of PN,a-AA,NH3+NAD(P)+,a-酮戊二酸,NAD(P)H+H+,谷氨酸,谷氨酸脱氢酶,转氨酶,a-酮酸,1谷氨酸途径结合脱氨,生物化学 Degradation of PN,2嘌呤核苷途径结合脱氨,生物化学 Degradation of PN,延胡索酸,草酰乙酸,天冬氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,氨基经过二次转氨基作用构成天冬氨酸，天冬氨酸与次黄苷酸缩合成腺苷酸琥珀酸，然后在腺苷酸琥珀酸裂解酶催化下生成腺苷酸。,谷草转氨酶,腺苷酸琥珀酸合成酶,腺苷酸琥珀酸裂解酶,延胡索酸酶+苹果酸脱氢酶,转氨酶,5、氨基氮的排泄,意 义：NH3动物的毒性和中毒机理1%的氨对中枢神经的影响，对TCA、NADPH的破坏,方 式：,脲：哺乳动物等，氨经尿素循环生成脲，,尿酸：鸟类、爬虫类，另加灵长类嘌呤代谢 终产物；,氨：鱼的腮部,其它方式：鸟嘌呤蜘蛛、氧化三甲氨鱼类、谷氨酰胺和天冬酰胺植物,生物化学 Degradation of PN,1尿素循环,发 现：Krebs et al,1932 肝脏切片实验，鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸促进尿素的合成。,场 所：肝等线粒体或胞液中。,特 点：,大多数以a 酮戊二酸作为氨基的受体；,由转氨酶催化，以磷酸吡哆醛为辅酶；,历 程：见物质循环代谢图。,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,2尿素循环的结果,总方程式：,NH4+CO2+3ATP+天冬+2H2O=Urea+2ADP+AMP+延胡索酸,结果：将 2 个氨基氨+天冬氨酸和 1 个碳原子HCO3-转化为非毒性的尿素，排泄至体外；,物质和能量变化：完好的尿素循环需求与柠檬酸循环相巧合。单纯的尿素循环为耗能耗费能量共耗费 3 个ATP，假设思索谷氨酸氧化脱氨和延胡索酸经草酰乙酸转化为天冬氨酸的过程中生成的 NADH，那么由氨基酸构成尿素的总能量为：32-4 2ATP,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,Say you,尿素循环N的来源？,尿素循环全过程在细胞中进展的场所,生物化学 Degradation of PN,6、氨基酸碳骨架的氧化途径,生物体内AA的氧化方式：20 AA由20种不同的多酶体系？经不同途径氧化分解。,共同特点：肝最后的氧化产物可集中为5种TCA循环中间体，从而进入TCA cycle，最后被氧化成CO2和H2O。,AA分解场所：脊椎动物主要在肝、肾脏。,意 义：PN的彻底氧化分解；PN供能方式；实现PN与Sugar体内转化。,AA 进入TCA 的途径：,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,7、-酮酸的代谢,生物化学 Degradation of PN,生物化学 Degradation of PN,生糖和生酮氨基酸,三大营养物质体内相互转化的表示图,生物化学 Degradation of PN,8、与氨基酸代谢的相关疾病,代谢缺陷症：普通属于先天遗传病。缺乏AA代谢中某一种酶。,生物化学 Degradation of PN,