内分泌系统疾病患课件.ppt

,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,*,第一节 先天性甲状腺功能减低症,定义,先天性甲状腺功能减低症（congenital hypothyroidism）是由于先天性甲状腺合成或分泌不足所引起的疾病，又称呆小病或克汀病。,甲状腺的生理和病理生理,甲状腺的功能：合成T4(甲状腺素)和T3（三碘甲状腺原氨酸）,内分泌调节机制：下丘脑垂体甲状腺轴,两个激素：TRH（促甲状腺素释放激素）,TSH（促甲状腺激素）,一个负反馈机制：T4负反馈,甲状腺的生理和病理生理,甲状腺素的生理作用,生理功能：,促进新陈代谢,促进蛋白质的合成,促进糖的吸收和利用，促进糖原分解,促进脂肪的分解和利用,对生长发育的作用：,促进细胞组织分化和成熟,促进骨和软骨的生长,促进和维持肌肉、循环和消化系统的功能,促进中枢神经系统的发育,病因,甲状腺不发育或发育不全,是先天性甲低的最主要原因,甲状腺激素合成途径中酶缺陷（常隐遗传）,是导致先天性甲低的第2位常见原因,TSH缺陷：TSH或（和）TRH分泌不足,甲状腺或靶器官反应低下,碘缺乏（孕妇缺碘地方性甲状腺功能低下）,临床表现,新生儿期症状（非特异性）：,过期产,生理性黄疸期延长,腹胀、便秘,反应迟钝、喂养困难,声音嘶哑、哭声低,低体温、循环差、皮肤斑纹或硬肿,临床表现,典型症状,特殊面容和体态：,头大,颈短,皮肤苍黄、干燥,毛发稀少,面部粘液水肿、眼睑浮肿,眼距宽、鼻梁宽平,舌大、常伸出口外,腹部彭隆、脐疝,身材矮小、躯干长而四肢短小,临床表现,地方性甲低,“神经性”综合征：特征为共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑和智力低下；身材正常、甲状腺功能正常或轻度减低,“粘液水肿性”综合征：特征为显著的生长发育和性发育落后、粘液水肿、智能低下；T4降低，TSH增高,TSH和TRH分泌不足,实验室检查,T4降低TSH明显升高（确诊依据），T3降低或正常,骨龄落后,基础代谢率低下,TRH刺激实验：鉴别下丘脑或垂体性甲低,甲状腺扫描,治疗要点,甲状腺素替代治疗,原则：,早诊断、早治疗（出生3个月内开始治疗避免遗留神经系统损害）,常用药物：甲状腺素干粉片和左旋甲状腺素钠,根据甲状腺功能及临床表现随时调整剂量,TSH正常，T4正常或略偏高；食欲好转、腹胀消失、每日大便1次；心率儿童110次/分、婴儿140次/分；智能进步,护理,采取适当的保暖措施，避免受凉,保证营养供给：,高蛋白、高维生素饮食,饮食富含钙和铁剂,指导喂养方法，耐心喂养,必要时鼻饲营养物质,保持大便通畅，预防便秘：,补充充足的液体,多吃富含膳食纤维的食物,适当增加活动量,腹部按摩,必要时用缓泻剂或灌肠,护理,加强行为训练，提高自理能力,指导用药,指导家长正确服药,讲解终生服药的必要性,密切观察药物疗效,随时调整用药剂量,加强随访,宣传新生儿筛查的重要性,第五节 儿童糖尿病,概念,糖尿病（diabetes mellitus)是由于胰岛素绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱，致使血糖增高、尿糖增加的一种病症。,分类,原发性糖尿病：,胰岛素依赖型（型糖尿病）儿童糖尿病多属此型,非胰岛素依赖型（型糖尿病）,继发性糖尿病,病因,遗传因素：型糖尿病为多基因遗传病,免疫因素：自身免疫反应性损伤,环境因素：,病毒感染（风疹病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒）,化学因素,某些饮食成分,胰腺缺血损伤,发病机制,型糖尿病是胰岛细胞被破坏，导致胰岛素分泌不足,胰岛素的作用：促进糖的利用，促进蛋白质的合成，抑制糖原分解，抑制脂肪的分解,胰岛素分泌不足时,多尿：渗透性利尿,多尿水、电解质紊乱,多饮：代偿性口渴,多食：葡萄糖的利用下降，能量不足导致饥饿感,易感染：蛋白质合成减少，免疫力低下,发病机制,酮症酸中毒：胰岛素不足和反调节激素的增加脂肪分解增加酮体堆积酮症酸中毒,中枢神经系统损伤：水、电解质紊乱和酮症酸中毒,临床表现,起病急剧,感染、饮食不当或情绪激惹诱发,三多一少：多尿、多饮、多食、体重下降（外观消瘦）,精神不振、疲乏无力,糖尿病酮症酸中毒：,急性感染、过食、诊断延误、突然中断胰岛素治疗诱发,恶心、呕吐、腹痛、食欲不振,迅速出现脱水和酸中毒,呼吸深长、呼气中有酮味,脉搏细速、血压下降,嗜睡、昏迷或死亡,临床表现,Mauriac综合征：病程长，血糖控制不佳者可出现生长落后、智能发育迟缓、肝大，称,晚期：,糖尿病肾病（蛋白尿、高血压、肾功衰）,白内障和视网膜病变，可致失明,实验室检查,尿液：,尿糖阳性,尿酮体阳性提示酮症酸中毒,尿蛋白阳性提示肾损害,血糖检测：空腹血糖6.7mmol/L，随机血糖11.1mmol/L,糖耐量试验（OGTT）,血气分析：酸中毒,治疗要点,目的：消除临床症状，预防并纠正糖尿病酮症酸中毒，纠正代谢紊乱，预防继发性血管损害，保证正常生长发育和生活活动,胰岛素治疗：胰岛素是治疗胰岛素依赖糖尿病的主要药物。,饮食控制：控制饮食达到维持正常血糖和保持理想体重的目的,运动治疗：增加葡萄糖的利用,治疗要点,糖尿病酮症酸中毒的处理：,纠正水、电解质紊乱和酸中毒,胰岛素的应用,护理,饮食控制：,原则：维持正常体重，减少血糖波动，维持血脂正常,每日所需能量（cal）：1000（年龄80100）,饮食成分：碳水化合物50%、蛋白质20%、脂肪30%,三餐热量分配：早餐1/5、午餐2/5、晚餐2/5,幼儿热量宜偏高；活动增多时可少量加餐或减少胰岛素用量,限制纯糖和饱和脂肪酸，富于蛋白质和纤维素,定时、定量、勿吃额外食物,护理,指导正确使用胰岛素,胰岛素注射,保证剂量绝对准确,每次更换注射部位,可选择部位：股前、腹壁、上臂外侧、臀部,23天调整胰岛素剂量一次，至尿糖；指导家长学会监测血糖和尿糖,注意事项：防止胰岛素过量或不足；根据病情发展调节胰岛素剂量,护理,运动锻炼：,坚持适度锻炼,运动时间：餐后1小时到23小时之间,避免空腹时运动,出现低血糖症状时可加餐,防治糖尿病酮症酸中毒：,加强监测,纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱,协助胰岛素治疗,预防感染：控制血糖，预防感染,预防并发症：控制血糖,心理支持,