睡眠障碍(四)课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,*,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,梅州市人民医院,主讲人：杨玉先,睡 眠 专 科,睡眠障碍,(4),Kleine-Levin综合征(KLS)，,又称周期性嗜睡贪食综合征,。临床少见，一般青少年期(10 20岁)发病，男性多见。病因未明，据认为是下丘脑功能障碍所致。易感因素为急性发热（如脑炎）和严重的躯体应激（如颅脑外伤、精神因素）。,Kleine-Levin综合征,临床表现：,反复发作性过度嗜睡，睡眠数日或数周，可每隔37月发作1次，一年中可发作212次。发作时不易被唤醒(被强烈刺激唤醒后仅对言语刺激存在反应，但意识不清楚)，但可自醒，醒后仅吃食物、排泄，无尿失禁，同时食欲亢进，可伴有精神症状如易激惹和幻觉。睡眠过程中体重可增加25Kg。睡眠后一过性焦虑、失眠、情绪高涨、得意洋洋、烦躁或性欲亢进。缓解期自10余天至数月不等，发作间歇期一切正常。,Kleine-Levin综合征,辅助检查：,PSG(全夜多导睡眠图描记术)显示睡眠时各期转换过快，即睡眠破碎(sleep fragmentation)；发作期EEG显示广泛弥漫性慢波或高信号复合波；整夜多导睡眠图证实存在高质量的睡眠效率，3期、4期睡眠减少。,MSLT(多次睡眠潜伏期试验)显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见早期REM(SOREMPs)。,头颅CT、MRI及腰穿检查均正常。,Kleine-Levin综合征,Kleine-Levin综合征,诊断标准：,(最低标准需满足第、条),过度睡眠的主诉,嗜睡期在1天中至少持续18h,过度睡眠在1年中至少发生12次，持续时间最短3d，最长3周,男性多见，典型病人常在青春期起病,睡眠期间相关的特征至少有一项：a.贪食；b.性欲亢进；c.失抑制行为如激惹、进攻行为、定向不良、意识模糊、幻觉；d.无尿失禁；e.强烈刺激存在语言反应。,睡眠期间PSG证实高质量睡眠，3期、4期睡眠减少；MSLT显示平均睡眠潜伏期缩短(少于10min)，1次或多次小睡可见SOREMPs。,睡眠过度与其它器质性或精神疾病如癫痫、抑郁等无关,症状与其它疾病如发作性睡病、睡眠呼吸暂停综合征或周期性肢体活动障碍无关。,治疗及预后：,兴奋剂治疗常无效，目前最为理想的治疗方法为锂盐制剂（如碳酸锂）。排卵抑制剂对月经期相关的睡眠过度的预防可有效。,本病病程呈良性过程，随着时间延长，其持续时间、严重程度、发生频率均减少，至成年后常自行消失。,Kleine-Levin综合征,诊断标准：,(最低标准需满足第、条),睡眠时间延长、睡眠过多或深睡过多,夜间睡眠时间延长或常见日间睡眠,隐袭起病，典型者在25岁之前发病,以上症状持续6个月以上,多导睡眠监测证实下列至少一项以上：a.睡眠时段正常或持续时间延长；b.睡眠潜伏期少于10min，正常的REM睡眠潜伏期；c.睡眠起始的REM时段少于2个。,无器质性或精神疾病,症状不符合任何其它睡眠疾病如发作性睡病、阻塞性呼吸暂停综合征或外伤后过度睡眠。,原发性睡眠增多症,Pickwickian综合征，临床少见，病因不明，可能有家族遗传倾向。表现为睡眠过度、肥胖、睡眠时可出现发作性呼吸暂停、肌肉松驰、皮肤青紫。呼吸暂停一般为1020秒，可长达2min。发作多在REM睡眠期，EEG示慢波增多。对病人持续监护测定发现，同时伴有严重的心律失常及高血压。,Pickwickian综合征,周期性肢动症,不宁腿综合征,节律性运动障碍,良性新生儿睡眠肌阵挛,睡眠发作性肌张力障碍,其它:,睡眠惊动、睡眠遗尿、睡眠磨牙症等,睡眠运动障碍,周期性肢动症,(periodic limb movement disorder，PLMD)：,也称周期性腿动症、夜间肌阵挛或睡眠周期性运动症，是睡眠中周期性发生的反复和高度刻板性的肢体活动。临床表现为睡眠中反复出现肢体运动，主要为下肢发作性收缩，每次持续0.55秒，至少连续运动4次，呈周期性发作，发作间隔590秒，可发生于睡眠中任何时段，NREM期多见。,PLMD非常多见，其患病率随年龄的增长而增加，有资料显示，该症在青年人仅为5%6%，老年人群则高达34%44%。,周期性肢动症,(PLMD),周期性肢动症,(PLMD),可发生于任何年龄，随年龄增长发生率增加。,PLMD具有特征性的腿部异常运动，由三组动作组成，顺序发生：即拇趾伸展、踝背屈、膝髋屈曲。动作刻板、单调，呈周期性出现，约590秒出现一次，每次持续0.510秒。轻者可仅表现为趾、踝频繁微动，重者可表现为反复猛烈地踢腿、挥臂，使患者频繁惊醒，偶可自伤或伤人。,只发生于睡眠中，且主要在上半夜的REM睡眠期，故患者意识不到肢体的运动，只是主诉入睡困难、睡不实、不解乏、早晨贪床、白天瞌睡。,周期性肢动症,(PLMD),PSG检查需安装腿动导联，可检测到反复发作的肢体运动，同时有睡眠结构紊乱，醒觉增多，并可并存其他类型的睡眠障碍。如果每小时肢体运动次数5次，同时能除外因其他躯体或精神疾病所导致者可诊断为PLMD。,在肌电图的基线上见到以590秒钟间隔周期性出现的、连续5个以上的、刻板的0.55s的肌电活动即可判定为睡眠中的周期性肢动症。睡眠中周期性肢动的发生与异常呼吸事件无关，需要完整的呼吸监测以除外睡眠呼吸暂停，因为每次因呼吸暂停而醒来时均有肢体运动。,PLMD的发病机制未明，其临床意义也不清楚，在其他许多疾病中可伴随出现，如阻塞性睡眠呼吸暂停综合征(OSAS)、发作性睡病、帕金森病、运动神经元病、骨髓病、多发性硬化病、外周神经病变、肾功能不全、贫血等，最直接有关系的疾病就是RLS。饮酒、服用三环类抗抑郁剂以及撤用镇静安眠剂都会出现PLMD。有研究发现，几乎所有的PLMD病人均伴有心率的改变，先是窦性心动过速，然后是窦性心动过缓；OSAS在发生呼吸暂停后出现PLMD，心率变化更具有意义。最近有研究发现，发生PLMD后血压也会发生相应变化，收缩压和舒张压分别升高20和10mmHg。这些提示PLMD对心血管系统也会产生明显影响。,周期性肢动症,(PLMD),药物治疗可选择多巴胺类(如美多巴)、苯二氮卓类或阿片类。其中以氯硝西泮用得最广、效果最好。与镇静安眠剂不同，多巴胺类药物在减少发作和醒觉的同时，不会产生镇静作用或影响呼吸肌的功能。其它可供选用的药物还有培高利特、加巴喷丁、氯苯氨丁酸等。对于有原发病者，积极治疗原发病有助于改善症状甚至可能治愈。,周期性肢动症,(PLMD),不宁腿综合征(Restless legs syndrome,RLS)是一个重要的睡眠运动障碍疾病，可发生于任何年龄，在正常人群中其患病率约为5%15%，老年人更高，一般是随年龄增长发病率增加。大约80%85%的RLS患者同时伴有PLMD，但有PLMD的人只有3成会有RLS。,不宁肢综合征,(RLS),可发生于任何年龄，随年龄增长发生率增加。,表现为下肢反复突发难以言表、难以忍受的不适感，这种感觉多位于胫骨深部，也可以是大腿、足部、上肢。,不适感迫使患者频繁活动受累肢体。,症状总是在静坐或入睡前出现或加重，入睡后消失。,患者常常伴有入睡困难，白天疲乏无力、瞌睡。严重时RLS的症状可以整天存在，使患者焦虑不安、不能静坐、抑郁、思维缓慢。,不宁肢综合征,(RLS),RLS的发病机制未明，目前研究表明RLS与脑内的多巴胺能神经递质活性降低有关，有人发现RLS患者单胺氧化酶A高活性等位基因的携带率较高。多数患者病因不明，约1/3与遗传有关，部分可能与铁、叶酸或B族维生素缺乏有关；其它病因包括妊娠、精神压力、疲劳、睡眠不足、糖尿病、尿毒症(特别是透析病人)、甲状腺疾病、风湿性关节炎、脊髓和周围神经病变、血管病变、神经系统退行性疾病等；某些药物可能诱发或加重RLS，如抗抑郁药、苯妥英、咖啡因、酒精、烟碱、H,2,受体阻滞剂等。,不宁肢综合征,(RLS),坚持有规律的体格锻炼和肌肉放松，以及避免饮用咖啡等对治疗RLS有助益。祛除原发病因可以使获治愈。药物治疗可选用：,多巴胺能药物(包括多巴胺受体激动剂)，,是最有潜力的药物。,苯二氮卓类，特别是氯硝西泮。,阿片类，仅用于重症顽固者或短期使用。,其它：如加巴喷丁、铁剂、叶酸、B族,维生素、扩血管药等。,不宁肢综合征,(RLS),节律性运动障碍(Rhythmic movement disorder，RMD)是婴幼儿期常见的睡眠障碍，以睡眠中反复有节奏地头部和躯体撞击、摇摆、翻滚为特征。见于3%15%的正常儿童，以9个月大婴儿为最多见，3岁后患病减少，极少持续到7岁以上者。,节律性运动障碍,(,RMD,),RMD主要见于婴幼儿期，以9个月大时最多见，3,岁后减少，持续至7岁以上者极少。,临床表现：睡眠期间反复有节奏地头部和躯体撞击、摇摆、翻滚动作或运动。,典型症状发生在入睡前有睡意时，持续到浅睡期，有些病人的症状发生在早晨将醒时。,节律性运动障碍,(,RMD,),虽然RMD呈良性过程，但早期治疗可能有助于防止心理社会问题发生。睡前服用抗抑郁剂或苯二氮卓类药物如安定、氯硝西泮等对RMD有效，也可试用多巴胺制剂。药物治疗效果不佳者，可考虑试用水床治疗。,节律性运动障碍,(,RMD,),良性新生儿睡眠肌阵挛（benign neonatal sleep myoclonus）为新生儿在安静睡眠时发生的肢体和躯干抽动，通常一连串发生45次，每秒钟一次，抽动发生短暂，持续约40300ms，可以发生在身体各部，但以上肢和下肢为主，可以表现为屈曲、伸直、外展和内收。一般在出生后1周发病，在数天或数月后自行消失。,良性新生儿睡眠肌阵挛,(,BNSM,),新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。,肌阵挛主要表现在前臂和手，也可累及面部、躯干、腹部及下肢。单个肢体或双侧同时发生，有时可呈多灶性。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，持续数秒钟。成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现，有时可长达2030分钟或更长。,神经系统检查及脑电图均正常。一般在出生后1周发病，出生2个月以后减轻，6个月前自行消失，一般不需治疗。,良性新生儿睡眠肌阵挛,(,BNSM,),睡眠发作性肌张力障碍又称夜间阵发性肌张力不全运动(PHD)，是一种病因不明的疾病，以反复出现的发作性的肌张力障碍或运动障碍为特点，常发生在睡眠中，罕见在完全清醒时。典型的发作一般持续不超过1min，但某些情况下持续时间会较长，每晚常发生几次。常有暴力行为。病人醒后一般无回忆。可发生在儿童和成人，可单发或家庭群体发病，但长期存在。,睡眠发作性肌张力障碍,(,PHD,),睡眠发作性肌张力障碍(PHD)有两种类型。短时间的发作持续1545s，自婴幼儿至成年期均可发病，几乎每晚均有发作，且常为一夜多次的成簇发作，多在NREM睡眠24期出现，表现为肌张力不全、手足徐动、舞蹈、踢腿、翻滚等症状，发作时病人意识正常或有不同程度的意识障碍，用卡马西平治疗有效，目前认为多可能是一种夜间发作的额叶癫痫。另一类睡眠中的阵发性肌张力不全持续时间长达25min，抗痫药物、三环类抗抑郁药及抗精神药物治疗均无效，这类发作的性质目前尚不清楚。,睡眠发作性肌张力障碍,(,PHD,),REM期睡眠行为障碍,睡眠惊恐症(夜惊,),睡行症(夜游症),噩梦发作或梦魇,梦话,睡眠进食症,睡眠行为障碍,REM睡眠行为障碍是指REM睡眠,期反复出现的发作性、常常是暴力的行,为和活动。这些行为常是梦中心理活,动的体现。多见于60岁以上的老年男性，,也有女性及儿童发病。发作时病人从,REM睡眠中突然起来，并出现各种狂暴,的攻击性行为，如反复拳打脚踢，也可从床上跳上跳下或跑出卧室，常撞到家具或墙，伤及本人或同眠伙伴。醒后对发作过程无回忆或感觉其仅为一个梦境。本病常被误认为夜间的癫痫发作或精神病。,REM期睡眠行为障碍,多数的病例是原发性的，也有一些病例与某些神经系统疾患有关（即帕金森病、缺血性脑血管病、橄榄-桥脑-小脑变性、多发性硬化、脑干肿瘤等）。,多导睡眠图描记(PSG)显示REM睡眠期肌张力不消失，无痫样放电波。,对病人应采取保护措施以减少损伤；使用氯硝西泮治疗反应良好。,REM期睡眠行为障碍,睡眠惊恐(夜惊)指睡眠中极度的恐惧发作并伴有高声的哭喊和尖叫现象，为觉醒障碍的一种。通常发生在412岁的儿童，但可能会持续到成年。病人一般在入睡一段时间后突然发生，猛然惊起，随后不停哭闹喊叫，两手乱打乱闹，两腿踢蹬，或在床上或下地无目的走动。面部表情惊恐，眼睛睁大，有明显的呼吸急促、心跳加快、瞳孔散大、皮肤潮红、出汗。持续数分钟至10余分钟。发作期间患儿意识朦胧，对外界哄劝无反应或反抗(如对父母的安抚毫无反应，或从父母的怀中挣扎出来，拒绝任何接触)。,睡眠惊恐症,(,night terrors),多导睡眠图描记(PSG)显示睡惊开始于NREM的第3期和第4期，发作时常伴有呼吸和心率的增快。EEG显示为觉醒节律，是一种“觉醒障碍”。应注意与额叶癫痫的睡眠中发作相鉴别。,本症一般不需药物治疗，安定类在短期内应用是有效的，尤其是发作频繁时可以应用。,睡眠惊恐症,(,night terrors),睡行症(sleep walking)又称为“夜游症”。是在NREM睡眠期出现的复杂的、常常是不适当的行为。本症常见于10岁以内的儿童，也可出现在年龄较大者。它最常出现在初入睡的数小时内，病人在进入NREM睡眠34期时突然起身，进行一些较复杂的、半目的性活动，如开灯、开抽屉或进厨房取食物，甚至打开房门外出漫游，活动过程中表情淡漠，双目无神，动作笨拙，持续1030min后自行返回入睡或睡于其它地方。患者在此期间思维混乱不清，难以交流，试图唤醒患者将有可能造成患者伤人或自伤。患者醒后对梦游过程不能回忆。发作时EEG呈超同步化单一节律的慢波。,睡行症,(,sleep walking),睡行症,(,sleep walking),该病与其他形式的睡眠障碍有相关性，其中与上气道阻力综合征(UARS)的关系最为密切。睡行症的发生可能与睡眠不足有关，因此应对患者进行心理治疗，祛除影响睡眠的因素，设法让患者有足够的睡眠时间。药物治疗包括苯二氮卓类如氯硝西泮、抗抑郁剂等。治疗UARS也可消除与之相关的睡行症行为。由于本病可引起严重的意外伤害，故所有的病人应该受到安全保护。,梦魇,(nightmares),梦魇(nightmare),是指,睡眠时出现恶梦，梦中见到可怕的景象或遇到可怕的事情，,梦境离奇而恐怖,。如被猛兽追,逐、攻击、迫害,、突然跌落悬崖等，,处于危险绝望的境在，挣扎、呻吟和惊叫，引起呼吸加快、心慌、,惊醒。醒后仍有短暂的意识模糊，情绪紧张、心悸、面色苍白或出冷汗等，对梦境中的内容能回忆,片断,。,梦魇,(nightmares),梦魇常由天白天受到惊吓，过度兴奋或胸前受压、呼吸道不畅，晚餐过饱引起胃部膨胀感等所致。梦魇,一般,发生,在,REM睡眠期，,所以经常会在恐惧的梦境中伴有身体不能活动的体验,。梦魇多为暂时性的，一般不致带来严重后果，但若梦魇为持续性的则常为精神疾病的症状，应予重视。,目前暂无特殊治疗方法，应积极找寻病因，特别是对于各种神经症合并梦魇者，应予相应治疗。对于严重频繁出现的梦魇患者可予进行心理治疗。,梦话,(sleep talking),梦话(sleep talking)是睡眠中出现的自言自语，梦话可以是喃喃的一两个字，也可以是完整的句子，个别情况下可以出现睡眠中唱歌、吹口哨等，甚至可以与梦话者进行简单的对话。大多发生于睡眠安静的情况下，可以发生在REM和NREM睡眠，清醒后一般不能回忆。单纯的梦话仅影响他人的睡眠，一般无须特殊处理，梦话合并其它睡眠障碍的情况应该给予相应的治疗。,睡眠进食症,睡眠进食症为一种特殊类型的属于唤醒障碍的睡眠行为异常，女性为多。患者多在入睡后13h发病，在睡眠中起床进食，进食时意识不清或仍于睡眠当中，进食狼吞虎咽，进食量多且快，事后仅部分能回忆或不能回忆。发作频率不定，可以一晚上发作一次以上，多数患者体重超重。治疗可以采用多巴胺制剂、催眠药和三环类抗抑郁剂治疗。,愿我们共同努力,拥有一个美好的睡眠。,谢 谢!,