肾小管酸中毒的诊断课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,肾小管酸中毒的诊治,Renal Tubular Acidosis:clinical approach,肾脏内科 王坤,肾脏与机体酸碱平衡,每天蛋白质代谢产生的固定酸,1mEq/kg,。,肾脏通过结合氨泌氢，生成缓冲碱基,HCO,3,-,。,NAE=,可滴定酸,+NH,4,+,-HCO,3,-,。,近端肾小管对酸碱平衡的调节,NHE3:Sodium ion/H,+,exchanger isoform3,NBCE1:Sodium bicarbonate cotransporter,CA:,碳酸酐酶,CA,：碳酸酐酶,AJKD 2016,集合小管对酸碱平衡的调节,B,型闰细胞,A,型闰细胞,主细胞,Pendrin:Cl,-,/HCO,3,-,exchanger,AE1:anion exchanger1,ENaC:epithelial sodium channel,氨的生成及对酸碱平衡的调节,近端肾小管上皮细胞,A,型闰细胞,肾小管酸中毒（,RTA,）的定义,肾小管酸中毒是一种阴离子间隙正常的高氯血症性代谢性酸中毒，肾脏功能一般正常或无严重下降,GFR,20-25ml/min,。,代谢性酸中毒的鉴别诊断,Drug Saf 2010(33):5,阴离子间隙,(anion gap,AG),AG,系血浆中未测阴离子,(UA),与未测阳离子,(UC),的差值。,Na,+,+UC=(cl,-,+HCO,3,-,)+UA,AG=UA-UC=Na,+,-(cl,-,+HCO,3,-,),AG,正常值为,8,16mmol/L,，平均,12mmol/L,肾小管酸中毒的分型,近端型,RTA,：由近端肾小管重吸收碳酸氢盐障碍引起。,远端型,RTA,：由远端肾小管泌氢障碍引起。,混合型,RTA,：由碳酸酐酶活性受到抑制引起，影响到近端与远端肾小管功能。,高血钾型,RTA:,源于醛固酮产生减少或抵抗，伴有高血钾。,pRTA,的分类,原发性,pRTA,NBCE1,突变，以,AR,方式遗传，表现矮小、白内障、中枢神经系统钙化。,NHE3,突变，在动物模型中可见。,CA,突变，表现混合型,RTA,。,继发性,pRTA,轻链沉积病,淀粉样病变,多发性骨髓瘤,重金属中毒：镉、铅等,异环磷酰胺,丙戊酸钠,碳酸酐酶抑制剂：乙酰唑胺,抗逆转录病毒药物：阿德福韦、替诺福韦,pRTA,临床表现和诊断,常表现乏力、麻痹,骨软化症导致骨痛、骨折,血,HCO,3,-,轻中度下降,肾结石：较少发生，尿枸橼酸浓度及远端肾小管酸化功能正常。,Fanconi,综合征：尿酸、尿糖、氨基酸、磷大量丢失。,Tubular maximum:serum HCO,3,-,14-18mEq/L,serum HCO,3,-,超过,tubular maximum,，尿,pH,值,5.3,serum HCO,3,-,低于,tubular maximum,，尿,pH,值,5.3,。,碳酸氢盐负荷试验,THANK YOU,SUCCESS,2025/9/14 周日,12,可编辑,THANK YOU,SUCCESS,2025/9/14 周日,13,可编辑,pRTA,的治疗,口服碳酸氢盐，,10,15mEq/kg/d,。,补钾，枸橼酸钾或氯化钾。,氢氯噻嗪，可提高,HCO,3,-,的,tubular maximum,。,dRTA,的分类,原发性,dRTA,AE1,突变，,AR,或,AD,方式遗传，,A,型闰细胞,HCO,3,-,吸收障碍。,H,+,-ATPase,基因突变，,AR,方式遗传，分泌氢障碍，伴有感音性耳聋。,CA,突变，导致混合型,RTA,。,获得性,dRTA,干燥综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,高免疫球蛋白血症,移植肾排异,镰形细胞性贫血,药物：两性霉素,B,、碳酸锂、唑来膦酸、异环磷酰胺,dRTA,临床表现和诊断,低钾性麻痹，烦渴，多尿。,尿中枸橼酸减少，肾结石形成。,高尿钙、高尿磷，低血钙、低血磷。,尿氨、可滴定酸减少，尿,pH,5.5,。,尿阴离子间隙增加。,UAG=,尿阳离子（,Na,+,+k,+,）,-,尿阴离子,(Cl,-,),。,尿渗透压间隙减少。,诊断不明，进行氯化铵负荷试验。,dRTA,的治疗,碳酸氢盐丢失相对较少，补充,1,2mEq/kg/d,即可。,枸橼酸合剂既可以纠中酸中毒，还能减少肾结石。,服用枸橼酸钾补钾，不用氯化钾以免加重酸中毒。,儿童碳酸氢盐补充量,4,8mEq/kg/d,。,不完全性,dRTA,无全身酸中毒的表现，血,HCO,3,-,浓度正常。,酸负荷的情况下，尿液不能充分酸化。,特发性肾结石，尿液呈碱性，应注意排除。,pRTA,和,dRTA,低血钾的发病机制,dRTA,低血钾更严重。,低钾是遗传性,dRTA,的重要临床表现，,AR,方式遗传。,钠盐大量丢失、酸中毒刺激醛固酮分泌，钾丢失增多。,补碱治疗加速钾丢失。,高血钾型,RTA,遗传性,congenital isolated hypoaldosteronism,Gordon,综合征：先天性高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素。远曲小管钠重吸收增多。,获得性,糖尿病肾病、慢性间质性肾炎、梗阻性肾病,药物相关性,RTA:,保钾利尿剂：安体舒通、依普利酮、阿米洛利,抗生素：甲氧苄啶、喷他脒,NSAIDs,：抑制肾素分泌,钙调磷酸酶抑制剂,ACEI,、,ARB,肝素、低分子肝素：抑制醛固酮释放,高血钾型,RTA,的诊断,酸中毒及高血钾严重度与肾功能损害程度不成比例。,尿,NH,4,+,减少：尿阴离子间隙,、尿渗透压间隙,。,尿钾排泄减少，跨肾小管钾梯度,(TTKG),7,。,血清肾素、醛固酮水平测定。,排查梗阻性肾脏病。,正常值,8-9,高钾、钾摄入多，,TTKG,10,低钾，,TTKG,3,高血钾型,RTA,的治疗,降低高血钾，增加,NH3,，减轻酸中毒。,低钾饮食，袢利尿剂促尿钾排泄，离子交换树脂聚苯乙烯磺酸钠减少肠道钾吸收。,肾上腺盐皮质激素：,9a-,氟氢可的松。,纠正酸中毒：服用碳酸氢钠。,谢谢大家,!,THANK YOU,SUCCESS,2025/9/14 周日,24,可编辑,THANK YOU,SUCCESS,2025/9/14 周日,25,可编辑,