血常规与儿科临床PPT课件.pptx

“血常规”与儿科临床1血细胞分析仪早年血细胞计数仪（bloodcellcounter）血细胞分析仪(bloodcellanalyzer)2三分类：小型细胞（淋巴细胞）中型细胞（单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞）；大型细胞（中性粒细胞）五分类：淋巴细胞；单核细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；中性粒细胞（分叶和杆状）3毛细血管采血的方法成人常用手指或耳垂采血，婴幼儿手指太小可用拇指或足跟采血。手指采血操作方便。可获较多血量。专用的“采血针”为好。应注意穿刺的深度的适当，切忌用力挤压，以免混入组织液，影响检验结果。有认为，末梢血结果高于静脉血。静脉采血的方法采血多采用位于体表的浅静脉，通常采用肘部静脉、手背静脉、内踝静脉或股静脉。小儿可采颈外静脉血液。根据采血量可选用不同型号注射器，配备相应的针头。4 5白细胞分类散点图6RDW78 PDW9小儿贫血的诊断成人贫血判断标准：男性:Hb120g/L女性:Hb110g/L孕妇:Hb100g/L小儿贫血的诊断：既要记住Hb的判断标准，还要记住：多大月份月份和年龄？是否早产？是否双胎？1011年龄 平均值 -25D 平均值 -25D脐血16.513.54.73.91-3天18.514.55.34.01 周17.513.55.43.92 周16.512.54.93.61个月14.010.54.23.02个月11.59.03.82.73-6月 11.59.53.83.16月-2岁12.011.04.53.726岁12.511.54.63.96-12岁13.511.54.64.012-21岁 女14.012.04.64.1男14.513.04.99432320380正正细胞性胞性8094 2832320380单纯小小细胞性胞性8028320380小小细胞低色素性胞低色素性8028320红细胞的物理指标 MCV:每个红细胞平均占有的容积（1L=1015fl）MCH:每个红细胞血红蛋白的平均含量（1g=1012pg）MCHC:每升压积红细胞平均所含血红蛋白浓度13贫血的诊断要点诊断标准（Hb:g/L）新生儿:145.014月:90.046月：100.066岁：110.0614岁:120.0贫血程度（Hb:g/L）轻度:90-109中度：60-89重度：30-59极重度：3014三个关键性的实验室检查全血细胞计数外周血涂片网织红细胞计数15161.正常红细胞形态2.小细胞低色素红细胞形态3.巨幼红细胞形态4.遗传性球形红细胞增多症5.HUS破碎红细胞网织红细胞占红细胞的百分比成人与儿童：0.5-1.5%新生儿：2-6%网织红细胞绝对值(24-84)109/L网织红细胞成熟红细胞骨髓晚幼红细胞骨髓屏障骨髓外周血17网织红细胞形态型（丝球形）：骨髓型（花冠型或网型）：骨髓型（破网型）：骨髓和血液型（颗粒性）：血液18临床意义网织红细胞计数（Ret）是反映骨髓造血功能的重要指标。（1）判断骨髓增生能力，判断贫血类型：网织红细胞增多，表示骨髓造血功能旺盛。常见于溶血性贫血（尤其急性溶血）、急性失血；造血恢复期可见Ret短暂和迅速增高，是骨髓功能恢复较敏感的指标。网织红细胞减少，表示骨髓造血功能低下，见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血危象。典型再生障碍性贫血，网织红细胞计数常低于0.005，网织红细胞绝对值低于15109L，为其诊断标准之一。（2）评价疗效，判断病情变化：Ret是贫血患者随访检查的项目之一。（3）骨髓移植后监测骨髓造血恢复。19红细胞体积分布宽度（一）（一）检测原理原理红细胞体胞体积分布分布宽度（度（RDW）反映）反映样本中本中红细胞体胞体积大小的异大小的异质程度，即反映程度，即反映红细胞大胞大小不等客小不等客观指指标，常用，常用变异系数（异系数（CV）表示，由血液分析）表示，由血液分析仪的的红细胞体胞体积直方直方图导出。出。（二）方法学（二）方法学评价价RDW是是对红细胞体胞体积大小的大小的评价，比血涂片价，比血涂片红细胞形胞形态大小的大小的观察察更更为客客观和准确。和准确。（三）（三）质量控制量控制RDW异常受异常受样本中本中红细胞碎片、胞碎片、红细胞凝集、双相性胞凝集、双相性红细胞的影响。胞的影响。20作作为缺缺铁性性贫血（血（IDA）筛选诊断和断和疗效效观察的指察的指标：RDW增大增大对IDA的的诊断灵敏断灵敏度度达达95%以上，特异性不以上，特异性不强，可作，可作为IDA的的筛选诊断指断指标。当。当铁剂治治疗有效有效时，RDW开始增大，随后逐开始增大，随后逐渐降至正常。降至正常。鉴别缺缺铁性性贫血和血和-珠蛋白生成障碍性珠蛋白生成障碍性贫血：血：RDW增大增大对IDA的的诊断灵敏度达断灵敏度达95%以上，特异性不以上，特异性不强，可作，可作为IDA的的筛选诊断指断指标。当。当铁剂治治疗有效有效时，RDW开开始增大，随后逐始增大，随后逐渐降至正常降至正常。21病例13月男孩。胎龄36周早产，母乳喂养，偶有轻度腹泻，面色轻度苍白，肝脾不大。血象：RBC3.2x1012/L,Hb96g/L,MCV81Fl,Ret1%,WBC8.2x109/L,N41%,L56%,M3%,Plt170 x109/L,血清铁蛋白18g/L问题1：该例应诊断：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.生理性贫血D.溶血性贫血E.地中海贫血答案:问题2：该例最佳治疗方案是A.小剂量红细胞输注B.铁剂治疗1-2C.维生素B12治疗1-2D.铁剂+维生素B12治疗E.一般不需治疗，合理喂养，严密观察答案:CE22病例2女婴，9个月，母乳喂养，不规则添加辅食。既往史和分娩史无特殊。体检:一般情况尚可，面色苍白2个月，肝脾未扪及。RBC3.8x109/L,Hb90g/L,MCV70fl,MCH24pg,MCHC280，Ret1%,WBC和分类正常，Plt正常23问题1：该患儿的诊断首先考虑是：A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.地中海贫血D.肺含铁血黄素沉着症E.铅中毒问题2对于该患儿，以下诊疗措施哪些是正确的？A.给予铁剂诊断性治疗B.血清铁和铁蛋白的测定C.骨髓穿刺涂片铁染色D.血红蛋白电泳E.输浓缩红细胞答案：答案：ABC答案：答案：A24病例病例3患儿男，患儿男，2岁。生后半。生后半岁出出现“贫血血”，多次就医均按缺，多次就医均按缺铁性性贫血血给予予铁剂治治疗，效果不明，效果不明显，生后，生后5月开始添加月开始添加辅食，食，1岁时肌注肌注维生素生素B12250g。身高体重身高体重为同同龄儿低限，儿低限，轻度度贫血貌，巩膜无黄染，肝肋下可及，脾血貌，巩膜无黄染，肝肋下可及，脾肋下肋下1cm。血象：血象：RBC2.89x1012/L,Hb76g/L,MCV76Fl,Ret4.9%,WBC8.6x109/L,N43%,L52%,M5%,Plt112x109/L。外周。外周红细胞明胞明显大大小不等，可小不等，可见球形球形红细胞；胞；血清血清铁蛋白蛋白26g/L;骨髓涂片，增生性骨髓涂片，增生性贫血骨髓象，血骨髓象，细胞内胞内铁染色阳性率染色阳性率26%,细胞外染色胞外染色+。25问题问题1:：关于诊断问题：关于诊断问题：A.该患儿缺铁性贫血诊断可否排除？该患儿缺铁性贫血诊断可否排除？答案：是答案：是B.该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？该患儿可否考虑巨幼细胞性贫血？答案：否答案：否问题问题2：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？：为初步完善诊断，下列哪些措施是必须的？A.红细胞盐水渗透脆性实验红细胞盐水渗透脆性实验答案：是答案：是B.铁剂试验性治疗铁剂试验性治疗答案：否答案：否C.适当时间可做相关基因检测适当时间可做相关基因检测答案：答案：是是26小儿白细胞数与分类白白细胞数胞数（）（参考范）（参考范围）（x109/L）中性粒中性粒细胞胞（NEUT）()%嗜酸嗜酸细胞胞（EOS）()%嗜碱嗜碱细胞胞（BASO）()%淋巴淋巴细胞胞（LYMPH）()%单核核细胞胞（MONO）()%新生儿 12(5-21)40 3 0-1 48 6-93月 12(6-18)30 2 0-1 63 56月-6岁 10(6-15)45 2 0-1 48 57-12岁 8(4.5-13.5)55 2 0-1 38 5成人男 7.5(5-10)55(35-70)3 0-1 35 7女 7.5(5-10)55(35-70)3 0-1 35 727 小儿生后白细胞分类变化的规律30%40%50%60%70%生后天数 生后岁数0246810246810淋巴细胞%中性粒细胞%28临床意义白细胞计数白细胞分类白细胞形态29白细胞计数白细胞计数增多：白细胞计数增多：急性感染、尿毒症、严重烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。急性感染、尿毒症、严重烧伤、急性出血、组织损伤、大手术后、白血病等。儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。儿童比较常见的还有应用糖皮质激素。白细胞计数减少白细胞计数减少 见于伤寒及副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进，见于伤寒及副伤寒、疟疾、再生障碍性贫血、急性粒细胞缺乏症、脾功能亢进，X X线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。线、放射性核素照射，使用某些抗癌药物等。儿童临床应用大剂量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。儿童临床应用大剂量丙球后，可引起中性粒细胞一过性减少。30嗜酸性粒细胞增多：嗜酸性粒细胞增多：过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等过敏性疾患：支气管哮喘、荨麻疹、药物过敏等 皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。皮肤病：疱疹性皮炎、痒疹、湿疹等。寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。寄生虫病：蛔虫病、肺吸虫病、囊虫病等。感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。感染症：猩红热、麻疹潜伏期、感染性疾病恢复期等。血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶性贫、热带性及非血液病：嗜酸性粒细胞性白血病、慢性粒细胞性白血病、霍奇金病、恶性贫、热带性及非热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥反应等。热带性嗜酸细胞增多症、骨髓纤维化、器官移植排斥反应等。其他：放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。其他：放射线照射后、卵巢肿瘤、肉样瘤病、肾上腺皮质功能减退症等。31嗜酸性粒细胞减少：感染：伤寒、副伤寒、应用糖皮质类固醇激素等。药物：用ACTH、肾上腺皮质激素后等。应激状态32嗜碱性粒嗜碱性粒细胞胞计数数临床意床意义：增多：增多：见于慢性粒于慢性粒细胞白血病、嗜碱性粒胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、霍奇金病、骨髓胞白血病、霍奇金病、骨髓纤维化及某些化及某些转移癌、真性移癌、真性红细胞胞增多症、甲状腺功能减退等。增多症、甲状腺功能减退等。减少：减少：见于速于速发型型变态反反应(荨麻疹、麻疹、过敏性休克等敏性休克等)、促、促肾上腺皮上腺皮质激素及糖皮激素及糖皮质激素激素过量、量、应激反激反应、甲状腺功能亢甲状腺功能亢进症、症、库欣欣综合症等。合症等。在在临床上嗜碱性粒床上嗜碱性粒细胞胞计数，常用于慢性粒数，常用于慢性粒细胞白血病与胞白血病与类白白血病反血病反应的的鉴别和和观察察变态反反应。33单核细胞计数临床意义：单核细胞计数临床意义：单核细胞增多单核细胞增多：感染：肺结核病活动期或恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、水痘、麻疹、流行感染：肺结核病活动期或恶化期、亚急性细菌性心内膜炎、传染性单核细胞增多症、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病性腮腺炎、猩红热、原虫性疾病(疟疾、黑热病等。疟疾、黑热病等。血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪血液病：慢性单核细胞性白血病、霍奇金病、高雪(Gaucher)(Gaucher)病等。病等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。慢性疾病：肝炎、肝硬化等。其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。其他：急性感染性疾病恢复期、粒细胞缺乏症恢复期等。单核细胞减少：无重要临床意义单核细胞减少：无重要临床意义34淋巴细胞计数临床意义：淋巴细胞计数临床意义：增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单增多：见于病毒感染、结核病、百日咳、传染性单核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细核细胞增多症、传染性淋巴细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤。胞白血病、淋巴肉瘤。减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、减低：见于细胞免疫缺陷病、某些传染病的急性期、应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫应用肾上腺皮质激素、抗淋巴细胞球蛋白治疗、免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等缺陷病、丙种球蛋白缺乏症等等35病例4患儿，男，1岁半。发热2天，伴有阵发性哭闹，呕吐1次，体温不规则，38-396，曾用地塞米松退热。体检：一般情况好，咽腔充血，心肺听诊正常，腹软,，肝肋下0.5cm、脾不大，神经系统检查无异常。血象：RBC3.9x1012/L,Hb111g/L,MCV88Fl,WBC10.2x109/L,N40%,L56%,M4%,Plt140 x109/L,C-反应蛋白（CRP）:5.7mg/L36该患儿诊断最大可能性是：A.上呼吸道感染B.病毒性脑炎C.败血症D.急性阑尾炎E.缺铁性贫血答案：A37下列哪项药物治疗是合适的？A.布若芬混悬液，3ml,3-4次/日B.布若芬混悬液+中成药口服液C.抗菌药口服+中成药口服液+退热药D.抗菌药静滴+中成药+激素+退热药E.抗菌药+激素+甘露醇静推+退热药答案：AB38病例5患儿女，6岁，患血小板减少2年余。间断用糖皮质激素、中药、大剂量丙球等治疗，效果不明显，血小板波动在3-5万（mm3）。偶有发热和少量鼻出血。体检：轻度激素面容，心肺正常，肝脾未扪及，浅表淋巴结不大。血象：RBC3.1x1012/L,Hb96g/L,MCV103Fl,Ret:0.5%WBC3.9x109/L,N39%,L57%,M4%,ANC:1.4x109/LPlt43x109/L,39讨论的问题是：A.以往的诊断正确：慢性ITPB.应该诊断：巨幼细胞性贫血C.考虑全血细胞减少症:应进一步检查确诊D.不排除骨髓增生异常综合征（MDS）E.应考虑自身免疫病F.骨髓穿刺-涂片/活检必须做40骨穿的指证：出现不明原因的外周血细胞数量及成分异常：出现不明原因的发热，肝肿大，脾肿大，淋巴结肿大；：出现不明原因骨痛，骨质破坏，肾功能异常，黄疸，紫癜，血沉明显增加；：血液系统疾病定期复查，化疗后的疗效观察；：骨髓活检，微生物培养，寄生虫检查等。41基层医院如何诊断：免疫性血小板减少症（ITP）?病史：除与血小板减少相一致的单纯的出血症状外，不伴有全身症状（如明显体重下降、骨痛，盗汗等）；体格检查：仅有出血症状，不伴有肝脾肿大、淋巴结肿大和先天性红斑；全血细胞计数：单纯的血小板减少（血小板计数100109/L）。红细胞指标、白细胞计数及分类均正常，个别如有Hb减少，其减少程度和出血程度一致。外周血涂片：血小板形态正常，或个别血小板体积变大，红细胞及白细胞形态正常。Blood,2011:117:4190-420742条件许可，基层医院骨穿条件可适当放宽在基层医院，限于医院诊疗客观条件，如普通检验科不能及时提供可靠的外周血涂片检查结果等；或是限于来诊患儿及家长的原因，如家长无法确切提供患儿起病时间及既往史，都应属于无法确认是“典型ITP”的情境，进行骨髓检查可能是临床医生弥补这些客观条件不足的手段之一。43ITP治疗的目的儿童ITP的治疗目标不是使血小板计数达正常范围内，而是使血小板计数达到充分止血，不发生严重出血。一般观点认为，血小板30109/L已比较安全。治疗的目的：避免出血尽量减少治疗副作用使患儿保持“正常”生活质量 NicholaCooper，2014,44新诊断ITP或血小板急剧下降如何治疗？治疗的目的：治疗出血、减少严重出血的风险、避免产生治疗相关性并发症。一线治疗：仍然是糖皮质激素，短疗程、大剂量（3-4mg/kg）可迅速提升血小板，减少副作用。无论短疗程大剂量还是较低剂量较长疗程，对骨代谢和精神障碍的影响还需要进一步研究。不推荐更大剂量。(Georgeetal,1996;BritishCommitteeforStandardsinHaematologyGeneralHaematologyTaskForce,2003;Provanetal,2010;Neunertetal,2011).45IVIG与血小板输注IVIG：当糖皮质激素为禁忌或诊断不清楚时，0.8-1.0g/kg，如果患儿出血较重，可加糖皮质激素合用。如果血小板提升不明显或出血较重，再可重复使用。部分孩子有不良反应，可术前给予对乙酰氨基酚抗组织胺药和激素。血小板输注46慢性ITP的治疗慢性ITP:脾切治疗有效率70%。脾切除后感染：还经常报道，132例有7例发生脾切除后感染，但没有死亡。(Khneetal,2007)腹腔镜脾切除术具有较少的整体并发症。并发症：脓毒症、肺动脉高压、栓塞症等，47谢谢谢谢聆听聆听!48