Goodpasture综合征专题知识医学课件.pptx

GoodpastureGoodpasture综合征专题知识综合征专题知识Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第1页页6 6 6 6治疗治疗治疗治疗3 3 3 3临床表现临床表现临床表现临床表现4 4 4 4辅助检查辅助检查辅助检查辅助检查5 5 5 5诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断1 1 1 1概述概述概述概述2 2 2 2发病机制发病机制发病机制发病机制Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第2页页GoodpastureGoodpastureGoodpastureGoodpasture于于于于19 19 19 19 首先报道该病首先报道该病首先报道该病首先报道该病,1,1,1,1例男性患者例男性患者例男性患者例男性患者,流感后出现流感后出现流感后出现流感后出现咳嗽、咯血及严重肾炎咳嗽、咯血及严重肾炎咳嗽、咯血及严重肾炎咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发觉肺内出血、肾皮质出血死后尸检发觉肺内出血、肾皮质出血死后尸检发觉肺内出血、肾皮质出血死后尸检发觉肺内出血、肾皮质出血,呈增生性肾小球肾炎改变。呈增生性肾小球肾炎改变。呈增生性肾小球肾炎改变。呈增生性肾小球肾炎改变。中国于中国于中国于中国于1965196519651965年首次报道。年首次报道。年首次报道。年首次报道。发病率约为每年发病率约为每年发病率约为每年发病率约为每年0.10.10.10.10.5/1000.5/1000.5/1000.5/100万万万万,男女比约男女比约男女比约男女比约2121212191,20-91,20-91,20-91,20-30303030岁和岁和岁和岁和60-7060-7060-7060-70岁左右其两个发病高峰。岁左右其两个发病高峰。岁左右其两个发病高峰。岁左右其两个发病高峰。概述概述Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第3页页GoodpastureGoodpastureGoodpastureGoodpasture综合征是一个本身免疫性疾病综合征是一个本身免疫性疾病综合征是一个本身免疫性疾病综合征是一个本身免疫性疾病,特点为外周血中检特点为外周血中检特点为外周血中检特点为外周血中检 测到抗测到抗测到抗测到抗GBMGBMGBMGBM抗体抗体抗体抗体,或肾小球毛细血管襻上有抗或肾小球毛细血管襻上有抗或肾小球毛细血管襻上有抗或肾小球毛细血管襻上有抗GBMGBMGBMGBM抗体沉积抗体沉积抗体沉积抗体沉积抗抗抗抗GBMGBMGBMGBM抗体可与肺泡和肾小球基底膜抗体可与肺泡和肾小球基底膜抗体可与肺泡和肾小球基底膜抗体可与肺泡和肾小球基底膜 抗原特异性结合而致病抗原特异性结合而致病抗原特异性结合而致病抗原特异性结合而致病肺和肾同时受累肺和肾同时受累肺和肾同时受累肺和肾同时受累,表现为肺出血肾炎综合征表现为肺出血肾炎综合征表现为肺出血肾炎综合征表现为肺出血肾炎综合征,但也能够肺肾单但也能够肺肾单但也能够肺肾单但也能够肺肾单 独受累独受累独受累独受累;以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特征概述概述Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第4页页感染呼吸道感染（流感病毒、组链球菌感染等）感染呼吸道感染（流感病毒、组链球菌感染等）感染呼吸道感染（流感病毒、组链球菌感染等）感染呼吸道感染（流感病毒、组链球菌感染等）卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫卡氏肺囊虫接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入多种碳氢化合接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入多种碳氢化合接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入多种碳氢化合接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入多种碳氢化合物、工业粉尘等物、工业粉尘等物、工业粉尘等物、工业粉尘等吸烟、吸入可卡因吸烟、吸入可卡因吸烟、吸入可卡因吸烟、吸入可卡因遗传易感性遗传易感性遗传易感性遗传易感性:多数患者多数患者多数患者多数患者HLA-DR2HLA-DR2HLA-DR2HLA-DR2阳性阳性阳性阳性发病机制发病机制Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第5页页机体机体激活补体激活补体ADCCADCC调理作用调理作用细胞溶解细胞溶解刺激刺激产生产生病毒病毒抗体抗体抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体抗肺泡毛细血管基底膜抗体抗原抗原型胶原型胶原3链链 非胶原结构域非胶原结构域1（NC1）Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第6页页临床表现临床表现肺部症状肺部症状:咯血咯血,发烧、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭发烧、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭肾脏表现肾脏表现:急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎,肾功效衰竭肾功效衰竭并发症并发症:缺铁性贫血缺铁性贫血,高血压高血压,肝脾肿大肝脾肿大,心脏扩大心脏扩大,眼底眼底 异常改变异常改变,皮肤紫癜皮肤紫癜,便血等便血等 Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第7页页辅助检验辅助检验-试验室检验试验室检验痰液：含铁血黄素细胞、血痰痰液：含铁血黄素细胞、血痰支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体尿液：血尿、蛋白尿尿液：血尿、蛋白尿血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高肾功能：肾功能：BUN和和Scr进行性增高，进行性增高，Ccr降低降低特异性检查：血清抗特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性抗体阳性Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第8页页肺部浸润是肺部病变肺部浸润是肺部病变 特征特征,表现为弥漫或不足由肺门向肺野扩散表现为弥漫或不足由肺门向肺野扩散 肺泡浸润影肺泡浸润影辅助检验辅助检验-胸部胸部X X线片线片Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第9页页多表现为新月体性肾炎多表现为新月体性肾炎,少数表少数表现为轻度系膜增生性肾炎现为轻度系膜增生性肾炎辅助检验辅助检验-肾活检肾活检抗抗抗抗GBMGBM HEHE染色染色染色染色抗肾小球基底膜抗体抗肾小球基底膜抗体IgGIgG、C3C3沿沿GBMGBM呈线样沉着呈线样沉着Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第10页页1111 肺、肾同时或前后受累肺、肾同时或前后受累 临床表现临床表现 血液中存在抗血液中存在抗GBMGBM抗体抗体 肺、肾活体组织免疫荧光检验见肺、肾活体组织免疫荧光检验见IgGIgG和和C3C3沿肺泡和肾基底沿肺泡和肾基底 膜呈线状沉积膜呈线状沉积诊疗标准诊疗标准 Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第11页页判别诊疗判别诊疗特发性肺含铁血黄素沉着症特发性肺含铁血黄素沉着症ANCAANCA相关性血管炎相关性血管炎,多见于老年女性多见于老年女性,肾脏、关节、中枢神经、肾脏、关节、中枢神经、皮疹、肺部等多系统损害皮疹、肺部等多系统损害,ANCA,ANCA阳性阳性,肾活检可判别。肾活检可判别。系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮,多见于年轻女性多见于年轻女性,多系统受累多系统受累,ANA,ANA、抗、抗dsDNAdsDNA抗体阳性抗体阳性,肾脏免疫荧光示满堂亮。肾脏免疫荧光示满堂亮。肾炎伴咯血肾炎伴咯血弥漫性血管内凝血弥漫性血管内凝血Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第12页页诊疗诊疗1 1、强化血浆置换诊疗、强化血浆置换诊疗:2:24L/4L/次次,天天或隔天天天或隔天1 1次次,连续连续2 24 4周。周。配合泼尼松配合泼尼松1mg/kgd,31mg/kgd,3个月后渐减至维持量个月后渐减至维持量,抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜抗体转阴抗体转阴6 6个月后可考虑停药。环磷酰胺个月后可考虑停药。环磷酰胺(天天天天23mg/kg,23mg/kg,累积达累积达68g68g后停药后停药)2 2、强化免疫抑制剂诊疗、强化免疫抑制剂诊疗:首选肾上腺皮质激素首选肾上腺皮质激素,甲基强甲基强 松龙松龙冲击疗法冲击疗法,甲基强甲基强 松龙松龙0.50.51g/d,1g/d,每日或隔日每日或隔日1 1次次,3,3次为一次为一疗程疗程,间隔间隔3535日日,用用3 3个疗程。对大咯血个疗程。对大咯血 止血效果显著。辅以止血效果显著。辅以泼尼松及环磷酰胺口服泼尼松及环磷酰胺口服,使用方法同上使用方法同上Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第13页页诊疗诊疗3.3.透析诊疗及肾移植透析诊疗及肾移植:急性肾功效衰竭符合透析指征时立刻透析急性肾功效衰竭符合透析指征时立刻透析,晚期予维持透析或肾移植晚期予维持透析或肾移植 4.4.对症诊疗对症诊疗:输血、止血、补充铁剂和抗感染输血、止血、补充铁剂和抗感染Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第14页页pGoodpasture综合征预后凶险。死亡原因常为肺出血和急性肾衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透,随即给予早期应用强化血浆置换,同时联合应用激素及细胞毒性药品,早期综合使用这些方法可保护肾功效。p以肺出血为首发表现者,预后很好,早期血浆置换诊疗可改善预后。经血浆置换及甲强龙、CTX诊疗,约二分之一患者预后显著改善。p假如病人出现少尿、Scr600umol/L,提醒预后差。假如肾穿刺有85%肾小球有大新月体,无必需血浆置换。p经诊疗一旦抗GBM病达成缓解,几乎不复发。预后预后Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第15页页Goodpasture综合征专题知识综合征专题知识第第16页页