代谢性脑病的诊断与鉴别诊断.pptx

内科疾病神经系统并发症内科疾病神经系统并发症代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第1页代谢性脑病代谢性脑病定定义义 代代谢谢性性脑脑病病是是指指体体内内生生化化代代谢谢改改变变造造成成脑脑组组织织内内环环境境改改变变进进而而造造成成脑脑功功效效紊紊乱乱一一组组疾疾病病总总称称。代代谢谢性性脑脑病病是是一一类类可可治治性性疾疾病病。早早期期识识别别代代谢谢性性脑脑病病并并给给予予及及时时处处理理，对对病病人预后极其主要。人预后极其主要。易易于于发发生生代代谢谢性性脑脑病病者者包包含含老老年年人人、MOF、接接收收对对CNS有有毒毒性性作作用用药药品品治治疗疗及及严严重重营营养养缺缺乏乏病病人人。其其它它危危险险原原因因还还有有感感染染、中毒、内分泌失调等。中毒、内分泌失调等。(metabolicencephalopathy)代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第2页临床症状临床症状在原发病基础上首先出现意识状在原发病基础上首先出现意识状态改变，这种改变可急、可缓。随意识障态改变，这种改变可急、可缓。随意识障碍程度加深及体内酸碱平衡失调出现，能碍程度加深及体内酸碱平衡失调出现，能够出现呼吸模式改变，病人能够有过分换够出现呼吸模式改变，病人能够有过分换气后呼吸暂停及或潮式呼吸表现。气后呼吸暂停及或潮式呼吸表现。神经系神经系统检验可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反统检验可见，双瞳等大等圆，瞳孔对光反射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前射存在，眼球运动良好，眼脑反射、眼前庭反射均存在。庭反射均存在。代谢性脑病病人可有震颤、代谢性脑病病人可有震颤、扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层扑翼样震颤、肌阵挛、去脑强直、去皮层状态等表现，有病人能够有惊厥发作。状态等表现，有病人能够有惊厥发作。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第3页 试试验验室室检检验验 血血糖糖、电电解解质质、血血气气分分析析及及肝肝、肾肾功功效效。血血、尿尿渗渗透透压压检检验验必必须须刻刻不不容容缓缓，CSFCSF分分析析，血血镁镁、磷磷及及血血激激素素水水平平检检测测也也是是必必要要。若若怀怀疑疑有有毒毒物物、药药品品中中毒毒，及及时时作作血血药药浓浓度度检检测测和和毒毒物物筛筛查查有有利利于于深深入诊疗。入诊疗。EEG EEG 最最常常见见为为在在普普遍遍性性慢慢波波为为背背景景情情况况下下，依依据据脑脑病病原原因因不不一一样样能能够够有有三三相相波波或尖波出现。或尖波出现。CT或或MRI均不应提醒脑组织有器质性损害均不应提醒脑组织有器质性损害代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第4页判别诊疗判别诊疗 代谢性脑病与其它能引发意识代谢性脑病与其它能引发意识障碍障碍CNS疾病如：中风、脑瘤、脑炎等判疾病如：中风、脑瘤、脑炎等判别诊疗关键在于患者意识状态改变是渐进别诊疗关键在于患者意识状态改变是渐进性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存性发展，病程中双瞳等大等圆，光反射存在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射在，眼球运动好，眼头反射、眼前庭反射存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表存在。除低血糖脑病外，代谢性脑病不表现局灶性神经科体征。另外现局灶性神经科体征。另外，代谢性脑病代谢性脑病不会出现长吸式呼吸或抽咽样呼吸等呼吸不会出现长吸式呼吸或抽咽样呼吸等呼吸中枢显著受损呼吸形式中枢显著受损呼吸形式。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第5页肝性脑病肝性脑病 是一个由严重急性或慢性肝病引发是一个由严重急性或慢性肝病引发CNS功效紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要功效紊乱，是以意识障碍、行为异常为主要临床表现综合征临床表现综合征.病因病因 肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、肝硬化、肝癌、门腔静脉吻合术后、急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病急性重症肝炎、肝坏死，晚期血吸虫病.诱因诱因有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利有进食高蛋白饮食、胃肠道出血、应用过量利尿剂、镇静剂或服用肝代谢药品尿剂、镇静剂或服用肝代谢药品、手术及各种手术及各种感染感染.代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第6页病病理理生生理理 当当前前还还不不十十分分确确切切。其其中中蛋蛋白白质代谢障碍可能为主要原因。质代谢障碍可能为主要原因。（一一）氨氨代代谢谢障障碍碍 本本病病患患者者80809090有有血血氨氨增增高高，故故认认为为氨氨中中毒毒为为本本病病主主要要步步骤骤。肝肝脏脏有有将将血血氨氨经经过过鸟鸟氨氨酸酸循循环环转转为为尿尿素素功功效效。肝肝功功效效不不良良，血血氨氨增增高高。血血氨氨能能够够经经过过血血脑脑屏屏障障抵抵达达大大脑脑，干干扰扰脑脑能能量量代代谢谢，从从而而影影响响脑脑干干网网状状结结构构上上行行激激动动系系统统代代谢谢完整性而出现昏迷完整性而出现昏迷。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第7页（二二）氨氨基基酸酸代代谢谢失失衡衡 肝肝硬硬化化肝肝功功效效失失代代偿偿患患者者，血血及及CSFCSF中中芳芳香香氨氨基基酸酸(AAA)AAA)浓浓度度显显著著升升高高，而而支支链链氨氨基基酸酸(BCAA)BCAA)浓浓度度下下降降，正正常常人人BCAA/AAABCAA/AAA为为3 33.53.5，而而肝肝性性脑脑病病患患者者此此比比值值可可为为0.60.61.21.2，AAAAAA增增多多，使使其其更更有有机机会会进进入入血血脑脑屏屏障障，而而AAAAAA代代谢谢产产物物5-5-HTHT对对CNSCNS有抑制作用。有抑制作用。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第8页（三）假神经递质学说（三）假神经递质学说 食物蛋白在肠内被细食物蛋白在肠内被细菌分解为一些胺类物质，如：色胺和酪胺，这菌分解为一些胺类物质，如：色胺和酪胺，这些物质结构与多巴胺、儿茶酚胺有相同之处，些物质结构与多巴胺、儿茶酚胺有相同之处，故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶故为假递质。这些假递质在肝内被单胺氧化酶分解，而肝功效不良时，这种假递质降解作用分解，而肝功效不良时，这种假递质降解作用不能很好完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺不能很好完成，假递质可与多巴胺、儿茶酚胺竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统冲动作用受竞争受体，使儿茶酚胺对神经系统冲动作用受影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异影响，兴奋冲动不能传递到大脑皮层而产生异常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导常抑制，出现意识障碍与昏迷。锥体外系传导通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱通路中，当多巴胺被假递质取代后，乙酰胆碱能占优势，出现锥体外系病变体征。能占优势，出现锥体外系病变体征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第9页（四四四四）葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖代代代代谢谢谢谢障障障障碍碍碍碍 肝肝肝肝脏脏脏脏受受受受损损损损，则则则则糖糖糖糖元元元元合合合合成成成成、分分分分解解解解均均均均受受受受影影影影响响响响，血血血血糖糖糖糖降降降降低低低低，而而而而葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖是是是是神神神神经经经经组组组组织织织织代代代代谢谢谢谢主主主主要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。要能源，血糖降低，脑代谢受到影响。（五）（五）（五）（五）-氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多氨基丁酸增多 -氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细氨基丁酸可由肠道内细菌作用于蛋白质产生，肝功效不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功效不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功效不良时，蛋白质代谢受菌作用于蛋白质产生，肝功效不良时，蛋白质代谢受影响，尤其是进食过多蛋白质，则影响，尤其是进食过多蛋白质，则影响，尤其是进食过多蛋白质，则影响，尤其是进食过多蛋白质，则-氨基丁酸增多，氨基丁酸增多，氨基丁酸增多，氨基丁酸增多，而后者为中枢抑制性递质，其增多能够出现脑功效抑而后者为中枢抑制性递质，其增多能够出现脑功效抑而后者为中枢抑制性递质，其增多能够出现脑功效抑而后者为中枢抑制性递质，其增多能够出现脑功效抑制，甚至昏迷。制，甚至昏迷。制，甚至昏迷。制，甚至昏迷。（六）其它（六）其它（六）其它（六）其它 血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中血硫醇、短链脂肪酸在肝性脑病病人中增多，二者均对增多，二者均对增多，二者均对增多，二者均对CNSCNSCNSCNS有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协有毒性作用，且与血氨有相互协同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。同作用，使毒性增强。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第10页症状和体征症状和体征1精神症状精神症状患者可有性格改变、情绪不稳、患者可有性格改变、情绪不稳、易激惹、兴奋、欣快或冷淡、忧郁，可有幻觉、易激惹、兴奋、欣快或冷淡、忧郁，可有幻觉、妄想。在性格改变同时或深入发展，病人能够妄想。在性格改变同时或深入发展，病人能够表现不一样程度意识障碍，神志恍惚，反应迟表现不一样程度意识障碍，神志恍惚，反应迟钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。钝，嗜睡，随之可出现木僵状态，甚至昏迷。肝性脑病患者在意识状态改进之后，能够出现肝性脑病患者在意识状态改进之后，能够出现注意力、认识力及记忆力下降，尤其近记忆力注意力、认识力及记忆力下降，尤其近记忆力下降比较显著下降比较显著。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第11页2 2 2 2神经科症状神经科症状神经科症状神经科症状 （）不不不不自自自自主主主主运运运运动动动动 约约约约30%30%30%30%56565656肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病病病病病人人人人在在在在昏昏昏昏迷迷迷迷前前前前期期期期会会会会出出出出现现现现扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤，当当当当病病病病人人人人上上上上肢肢肢肢平平平平举举举举时时时时，掌掌掌掌指指指指关关关关节节节节出出出出现现现现不不不不规规规规则则则则、每每每每秒秒秒秒6 6 6 69 9 9 9次次次次、急急急急速速速速而而而而细细细细小小小小震震震震颤颤颤颤，多多多多为为为为双双双双侧侧侧侧性性性性，兴兴兴兴奋奋奋奋时时时时症症症症状状状状加加加加重重重重。另另另另外外外外，病病病病人人人人还还还还能能能能够够够够出出出出现现现现意意意意向向向向性性性性震震震震颤颤颤颤，手手手手足足足足徐徐徐徐动动动动及及及及舞舞舞舞蹈蹈蹈蹈动动动动作作作作。有有有有些些些些病病病病人人人人能能能能够够够够有肌阵挛甚至抽搐。有肌阵挛甚至抽搐。有肌阵挛甚至抽搐。有肌阵挛甚至抽搐。（）肌肌肌肌张张张张力力力力改改改改变变变变 半半半半数数数数病病病病人人人人能能能能够够够够出出出出现现现现肌肌肌肌张张张张力力力力增增增增高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。高，肌强直甚至出现去脑强直，去皮层状态。（）锥锥锥锥体体体体束束束束征征征征 昏昏昏昏迷迷迷迷早早早早期期期期患患患患者者者者能能能能够够够够出出出出现现现现腱腱腱腱反反反反射射射射亢进，病理征阳性。能够有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。能够有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。能够有吸吮反射和强握反射。亢进，病理征阳性。能够有吸吮反射和强握反射。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第12页试试验验室室检检验验 肝肝功功效效异异常常，血血氨氨升升高高，血血清清BCAA/AAABCAA/AAA比比值值显显著著下下降降。血血清清尿尿素素氮氮增增高也能够，血钾、钠、钙及总胆固醇下降。高也能够，血钾、钠、钙及总胆固醇下降。EEG改变与病人意识状态相关，在病改变与病人意识状态相关，在病程早期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢程早期，主要表现为双侧对称性弥漫性慢波，伴随昏迷加深，波，伴随昏迷加深，波降低，高幅慢波波降低，高幅慢波显著增多，并可出现肝性脑病特异性三相显著增多，并可出现肝性脑病特异性三相波。波。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第13页处理处理处理处理 注意发觉和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发觉和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发觉和纠正各种诱因、加强护理、支持注意发觉和纠正各种诱因、加强护理、支持疗法、确保营养和降低肝脏深入损害。疗法、确保营养和降低肝脏深入损害。疗法、确保营养和降低肝脏深入损害。疗法、确保营养和降低肝脏深入损害。（一）预防及去除诱因（一）预防及去除诱因（一）预防及去除诱因（一）预防及去除诱因 主动控制感染、腹泻、消主动控制感染、腹泻、消主动控制感染、腹泻、消主动控制感染、腹泻、消化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对化道出血，停用利尿剂及对CNSCNSCNSCNS有害药品。有害药品。有害药品。有害药品。（二）去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收（二）去除和抑制肠道有毒物质产生和吸收 口服口服口服口服抗生素可抑制肠道菌繁殖，降低氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，降低氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，降低氨产生和吸收。卡抗生素可抑制肠道菌繁殖，降低氨产生和吸收。卡那霉素那霉素那霉素那霉素,新霉素新霉素新霉素新霉素,乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。乳果糖等。（三）降低血氨三）降低血氨三）降低血氨三）降低血氨 惯用降低血氨药品有谷氨酸、精惯用降低血氨药品有谷氨酸、精惯用降低血氨药品有谷氨酸、精惯用降低血氨药品有谷氨酸、精氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。普通谷氨酸氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。普通谷氨酸氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。普通谷氨酸氨酸、乙酰谷氨酰胺、门冬氨酸钾镁。普通谷氨酸与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者含有神经递质和载与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者含有神经递质和载与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者含有神经递质和载与乙酰谷氨酰胺联合应用，后者含有神经递质和载体作用，轻易经过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，体作用，轻易经过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，体作用，轻易经过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，体作用，轻易经过血脑屏障，至脑内变成谷氨酸，以降低脑内高氨现象。以降低脑内高氨现象。以降低脑内高氨现象。以降低脑内高氨现象。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第14页（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸（四）支链氨基酸 （五）多巴氨替换治疗（五）多巴氨替换治疗（五）多巴氨替换治疗（五）多巴氨替换治疗 左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去左旋多巴是中枢神经递质去甲肾上腺素和多巴胺前体物质，能够补充儿茶酚胺不甲肾上腺素和多巴胺前体物质，能够补充儿茶酚胺不甲肾上腺素和多巴胺前体物质，能够补充儿茶酚胺不甲肾上腺素和多巴胺前体物质，能够补充儿茶酚胺不足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗足，增强儿茶酚胺与假递质争夺受体，从而拮抗5-5-HTHT。卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能卡比多巴为多巴脱羧酶抑制剂，它在血液中能抑制多巴脱羧酶代谢，从而使左旋多巴不在周围血液抑制多巴脱羧酶代谢，从而使左旋多巴不在周围血液抑制多巴脱羧酶代谢，从而使左旋多巴不在周围血液抑制多巴脱羧酶代谢，从而使左旋多巴不在周围血液内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体促内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体促内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体促内分解而全部进入血脑屏障。溴隐停为多巴胺受体促效药，应用其治疗肝性脑病有效。效药，应用其治疗肝性脑病有效。效药，应用其治疗肝性脑病有效。效药，应用其治疗肝性脑病有效。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第15页（六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱六）纠正代谢紊乱 维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。维持电解质和酸碱平衡。（七七七七）脑脑脑脑水水水水肿肿肿肿治治治治疗疗疗疗 肝肝肝肝性性性性脑脑脑脑病病病病患患患患者者者者为为为为细细细细胞胞胞胞毒毒毒毒性性性性脑脑脑脑水水水水肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降肿，可用渗透性利尿剂脱水降ICPICPICPICP。20202020甘露醇。甘露醇。甘露醇。甘露醇。（八八八八）保保保保护护护护肝肝肝肝脏脏脏脏 限限限限制制制制蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入，补补补补充充充充高高高高热热热热量量量量营营营营养养养养。昏昏昏昏迷迷迷迷病病病病人人人人蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入应应应应限限限限制制制制为为为为20202020g/dg/dg/dg/d，随随随随意意意意识识识识状状状状态态态态好好好好转转转转，蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质摄摄摄摄入入入入量量量量可可可可增增增增加加加加到到到到80808080100100100100g/dg/dg/dg/d。与与与与此此此此同同同同时时时时，确确确确保保保保热热热热量量量量供供供供给给给给，天天天天天天天天最最最最少少少少1600160016001600kcalkcalkcalkcal，以以以以高高高高渗渗渗渗葡葡葡葡萄萄萄萄糖糖糖糖为为为为主主主主。最最最最近近近近有有有有报报报报道道道道，应应应应用用用用植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白有有有有显显显显著著著著优优优优势势势势，因因因因为为为为植植植植物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸产产产产氨氨氨氨少少少少，且且且且其其其其毒毒毒毒性性性性氨氨氨氨基基基基酸酸酸酸数数数数量量量量较较较较动动动动物物物物蛋蛋蛋蛋白白白白少少少少，植植植植物物物物纤纤纤纤维维维维还还还还有有有有利利利利于于于于促进肠道菌群对氨代谢作用。促进肠道菌群对氨代谢作用。促进肠道菌群对氨代谢作用。促进肠道菌群对氨代谢作用。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第16页（九）其它九）其它血浆交换、血液透析等疗法也血浆交换、血液透析等疗法也可应用，肝脏移植近年已经有开展可应用，肝脏移植近年已经有开展预预后后 在在肝肝功功效效恢恢复复2525之之后后，神神经经科科症症状状开开始始恢恢复复，及及时时改改进进肝肝功功效效，并并对对症症处处理理，普普通通不不遗遗留留神神经经科科后后遗遗症症。延延误误治治疗疗或或重重复复发发生生肝肝性性昏昏迷迷，可可能能会会遗遗有有基基底底节节区区受受损损症症状状，如如舞舞蹈蹈、姿姿势势性性震震颤颤等等不不自自主主运运动动及及病病理征。理征。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第17页ReyeJohnson综合征综合征 ReyeReye和和JohnsonJohnson等等于于19631963年年几几乎乎同同时时报报道道，多多发发于于儿儿童童，常常在在感感染染后后发发生生一一个个急急性性特特异异性性中中毒毒性性脑脑病病，同同时时伴伴有有内内脏脏脂脂肪肪浸浸润润。病病因因 当当前前仍仍不不清清楚楚。该该病病多多发发于于儿儿童童急急性性感感染染后后，可可能能与与一一些些病病毒毒感感染染相相关关，如如水水痘痘病病毒毒、流流感感病病毒毒、ECHOECHO病病毒毒、肝肝炎炎病病毒毒等等感感染染后后都都有有发发病病报报道道，同同时时与与应应用用阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗相相关关，近近几几年年用用醋醋氨氨酚酚代代替替阿阿斯斯匹匹林林治治疗疗病病毒毒感感染染后后发发烧症状，烧症状，ReyeReye综合征发病率显著下降。综合征发病率显著下降。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第18页病病理理生生理理 以以肝肝脏脏为为最最显显著著多多脏脏器器弥弥漫漫性性脂脂肪肪浸浸润润，另另首首先先为为原原发发性性脑脑水水肿肿。在在有有严严重重低低血血糖糖、惊惊厥厥发发作作病病人人，可可见见脑脑皮皮层层下下有有缺缺氧氧性性损损害害，腔腔隙隙性性坏坏死死灶灶，并并有有神神经经元元线线粒粒体损害，细胞肿胀、破裂。体损害，细胞肿胀、破裂。ReyeReye综综合合征征发发病病机机理理当当前前还还不不必必定定。因因从从患患者者脏脏器器和和排排泄泄物物中中常常能能分分离离出出病病毒毒，认认为为为为病病毒毒感感染染引引发发。也也有有认认为为可可能能与与真真菌菌感感染染后后毒毒素素对对人人体体脏脏器器损损害害相相关关。另另外外，可可能能与与代代谢障碍相关。谢障碍相关。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第19页症状和体征症状和体征1前前驱驱症症状状好好发发于于110岁岁儿儿童童，但但2mo婴婴儿儿到到青青年年都都有有发发病病。发发病病前前常常有有发发烧烧、咳咳嗽嗽、咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。咽痛等上呼吸道感染症状或腹泻等消化道症状。2神神经经科科症症状状和和体体征征继继前前驱驱症症状状后后47d，患患儿儿出出现现顽顽固固性性呕呕吐吐，继继之之出出现现精精神神、意意识识障障碍碍。患患儿儿可可烦烦躁躁、多多动动、易易受受激激惹惹、抽抽搐搐，或或可可嗜嗜睡睡、木木僵僵、谵谵妄妄并并可可进进入入昏昏迷迷。患患者者在在意意识识状状态态改改变变同同时时，可可有有ICP高高指指征征。随随昏昏迷迷程程度度加加深深，能能够够有有过过分分呼呼吸吸，疾疾病病终终末末期期能能够够出出现现脑脑干干受受累累体体征征，如如去去皮皮层层状状态态或或去去大大脑脑强强直直，瞳瞳孔孔光光反反射射、眼眼脑脑反反射射、眼眼前前庭庭反反射射能能够够消失。消失。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第20页3 3其其它它症症状状因因为为本本病病为为多多脏脏器器受受累累，故故临临床床表表现现也也是是多多样样，如如肝肝脾脾肿肿大大、肝肝功功效效异异常常、心心律律失失常常、心心衰衰、肾肾衰衰等等都都可可出出现。现。试试验验室室检检验验 ReyeReye综综合合征征病病人人血血氨氨、血血谷谷丙丙转转氨氨酶酶、谷谷草草转转氨氨酶酶增增高高，凝凝血血酶酶原原时时间间延延长长，可可有有尿尿酮酮体体阳阳性性及及氨氨基基酸酸尿尿，CSFCSF检验，检验，ICPICP升高，糖含量降低。升高，糖含量降低。Reye综合征病人综合征病人EEG呈弥漫性慢波。呈弥漫性慢波。神经影像学检验可提醒脑水肿神经影像学检验可提醒脑水肿。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第21页处理处理处理处理 降降降降ICPICPICPICP，使使使使ICPICPICPICP维持在维持在维持在维持在270270270270mmHmmHmmHmmH2 2 2 2O O O O以下。以下。以下。以下。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。给予维生素以纠正凝血酶原时间。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。纠正低血糖、酸碱平衡及电解质紊乱。口口口口服服服服或或或或鼻鼻鼻鼻饲饲饲饲新新新新霉霉霉霉素素素素50505050mg/Kgmg/Kgmg/Kgmg/Kg或或或或新新新新霉霉霉霉素素素素500500500500mgmgmgmg溶溶溶溶于于于于150150150150mlmlmlml生生生生理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨形成和吸收。理盐水中保留灌肠，抑制肠道内氨形成和吸收。给给给给予予予予低低低低蛋蛋蛋蛋白白白白和和和和高高高高糖糖糖糖饮饮饮饮食食食食，以以以以降降降降低低低低内内内内源源源源性性性性蛋蛋蛋蛋白白白白质质质质分分分分解解解解代代代代谢。谢。谢。谢。换血及腹膜透析，以去除体内过多氨。换血及腹膜透析，以去除体内过多氨。换血及腹膜透析，以去除体内过多氨。换血及腹膜透析，以去除体内过多氨。其其其其它它它它，依依依依据据据据病病病病情情情情对对对对症症症症处处处处理理理理，解解解解痉痉痉痉、抗抗抗抗炎炎炎炎、呼呼呼呼吸吸吸吸机机机机辅辅辅辅助助助助呼吸，对呼吸，对呼吸，对呼吸，对ICPICPICPICP高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。高而保守治疗无效者可行开颅减压术。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第22页预后预后近几年近几年Reye综合征预后较以前有显著综合征预后较以前有显著提升，提升，死亡率已由世纪死亡率已由世纪70年代年代4050降为降为1020，发病率也在下降。那些，发病率也在下降。那些年纪小于岁、血清氨高达正常值倍、凝年纪小于岁、血清氨高达正常值倍、凝血酶原时间远大于血酶原时间远大于20秒、在发病后秒、在发病后48小时内小时内就出现肾功效衰竭及快速进展肝功效衰竭患就出现肾功效衰竭及快速进展肝功效衰竭患儿预后不良。存活患儿能够有显著智力障碍，儿预后不良。存活患儿能够有显著智力障碍，癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。癫痫和偏瘫等神经系统后遗症。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第23页尿毒症性脑病尿毒症性脑病病因病因慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾慢性肾脏病，如慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、盂肾炎、高血压肾动脉硬化、先天性多囊肾、肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾肾盂积水和结缔组织病等都可造成急慢性肾功效不良，成为尿毒症性脑病主要病因。功效不良，成为尿毒症性脑病主要病因。病理生理病理生理弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小弥漫性脑水肿。脑膜增厚，可有小出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素出血灶。脑组织表面苍白、神经细胞可有色素从容、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消从容、空泡形成、基膜肿胀、弯曲、染色质消失等。假如病程长，则可见细胞固缩、破裂，失等。假如病程长，则可见细胞固缩、破裂，出现细胞消失区。神经元细胞损害，无固定好出现细胞消失区。神经元细胞损害，无固定好发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可发区，皮层、皮层下、大脑、小脑、脑干均可累及。累及。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第24页 尿毒症性脑病发病机理当前还不清楚。水、尿毒症性脑病发病机理当前还不清楚。水、盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，盐代谢紊乱，酸碱平衡失调，高血压，贫血，含氮物质蓄积都可造成脑组织损伤。而继尿毒含氮物质蓄积都可造成脑组织损伤。而继尿毒症之后甲状旁腺功效亢进，可致钙、磷代谢失症之后甲状旁腺功效亢进，可致钙、磷代谢失衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功效，衡，脑细胞内钙含量增高，可影响细胞功效，另外甲状旁腺激素还可经过抑制线粒体氧化磷另外甲状旁腺激素还可经过抑制线粒体氧化磷酸化过程而影响脑组织能量代谢，使脑细胞功酸化过程而影响脑组织能量代谢，使脑细胞功效异常。不过，尿毒症脑病临床症状轻重与肾效异常。不过，尿毒症脑病临床症状轻重与肾功效损害程度无显著平衡关系功效损害程度无显著平衡关系，故其病理机制故其病理机制当前还不清楚。当前还不清楚。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第25页症状和体征症状和体征1 1精神和意识状态改变精神和意识状态改变精神和意识状态改变精神和意识状态改变 早期尿毒症性脑病患者能早期尿毒症性脑病患者能早期尿毒症性脑病患者能早期尿毒症性脑病患者能够出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而够出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而够出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而够出现易倦、反应迟钝、注意力不集中等症状，而后可表现为冷淡、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。后可表现为冷淡、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。后可表现为冷淡、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。后可表现为冷淡、呆滞、恍惚，也可有欣快或抑郁。对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随对外界认识能力下降、定向力、记忆力均受损，随病程进展，能够出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，病程进展，能够出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，病程进展，能够出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，病程进展，能够出现嗜睡、昏迷等严重意识障碍，甚至能够出现去脑强直甚至能够出现去脑强直甚至能够出现去脑强直甚至能够出现去脑强直、去皮层状态去皮层状态去皮层状态去皮层状态。2 2运动障碍运动障碍运动障碍运动障碍 患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、患者早期既可有震颤、扑翼样震颤、手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有手足搐搦等，随病情发展会有投掷样运动，也可有局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、局灶性或全身性癫痫大发作，也可出现肌张力增高、腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射腱反射亢进、脑干病理反射、四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动四肢交替性瘫等运动功效受损临床表现功效受损临床表现功效受损临床表现功效受损临床表现代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第26页试验室检验试验室检验 血尿素氮显著升高，其它项检验如血、血尿素氮显著升高，其它项检验如血、尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持尿常规，血清各项生化、电解质水平均支持肾功效不良。肾功效不良。尿尿毒毒症症性性脑脑病病CSFCSF压压力力增增高高不不严严重重，蛋蛋白白质含量可增高。质含量可增高。EEGEEG检检验验可可与与病病情情发发展展相相平平衡衡。早早期期轻轻度度精精神神障障碍碍时时EEGEEG可可正正常常，随随病病情情发发展展，表表现现为为低低电电压压且且慢慢波波活活动动较较多多，以以额额顶顶区区为为主主，当当有有肌肌阵阵挛挛、抽抽搐搐发发作作时时，EEGEEG为为弥弥漫漫性性慢慢波波，背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。背景上出现棘波、尖波或棘慢综合波等。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第27页处理处理 应应在在主主动动治治疗疗原原发发病病基基础础上上，对对神神经经科科症症状状对对症症处处理理，抽抽搐搐可可用用安安定定2020mgmg静静脉脉慢慢推推，或或苯苯巴巴比比妥妥钠钠0.10.1g g肌肌注注。可可加加用用神神经经营营养养药药品品，如如维维生生素素B1B1，维维生生素素B6B6，维维生生素素C C，谷谷氨氨酸，胞二磷胆碱等。酸，胞二磷胆碱等。当血尿素氮超出当血尿素氮超出35.7mmol/L时，则应主时，则应主动采取透析治疗，但透析时不能使尿素氮降动采取透析治疗，但透析时不能使尿素氮降低过快，以免引发透析性脑病。低过快，以免引发透析性脑病。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第28页透析性脑病透析性脑病 透析疗法为当前治疗肾功效衰竭最为有透析疗法为当前治疗肾功效衰竭最为有效治疗办法之一，包含血液透析和腹膜透析。效治疗办法之一，包含血液透析和腹膜透析。但在透析治疗过程中，因为血液生化成份急但在透析治疗过程中，因为血液生化成份急剧改变，可造成神经组织受损，引发透析性剧改变，可造成神经组织受损，引发透析性脑损伤。血液透析较腹膜透析引发脑损伤发脑损伤。血液透析较腹膜透析引发脑损伤发病率高。而透析性脑损伤又分两种，一个为病率高。而透析性脑损伤又分两种，一个为急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另急性透析性脑病，也称尿素逆转综合征，另一个为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆一个为慢性透析性脑损害，称为透析性痴呆或透析性脑病或透析性脑病。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第29页病理生理病理生理 透析性脑损害病理改变无特异性，透析性脑损害病理改变无特异性，主要为脑缺氧表现。尿素逆转综合征发病机主要为脑缺氧表现。尿素逆转综合征发病机理是因为透析时血内尿素氮快速下降，而因理是因为透析时血内尿素氮快速下降，而因为血脑屏障关系，脑内尿素氮下降迟缓，形为血脑屏障关系，脑内尿素氮下降迟缓，形成脑内外尿素氮浓度梯度，水分进入脑内，成脑内外尿素氮浓度梯度，水分进入脑内，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，形成或加重脑水肿，出现神经症状。另外，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改进，透析治疗后，血中代谢性酸中毒改进，COCO2 2很很快经过血脑屏障透出，而快经过血脑屏障透出，而HCOHCO3 3-则不能经过，则不能经过，与与H H+结合形成结合形成H H2 2COCO3 3，CSFCSFPCOPCO2 2增高，脑出现酸增高，脑出现酸中毒，这也加重神经科症状。中毒，这也加重神经科症状。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第30页 慢性透析性脑病发生在长久透析慢性透析性脑病发生在长久透析(多为多为两年两年)病人，停顿透析、延长透析时间或肾病人，停顿透析、延长透析时间或肾脏移植均不能改进症状。有发觉透析性脑病脏移植均不能改进症状。有发觉透析性脑病发病率有地域性，推断该病可能与神经元中发病率有地域性，推断该病可能与神经元中毒相关。有发觉限食含铝食物、禁用含铝盐毒相关。有发觉限食含铝食物、禁用含铝盐透析液，脑病症状能够改进，但单纯停用含透析液，脑病症状能够改进，但单纯停用含铝透析液，症状无显著改变，故推断可能是铝透析液，症状无显著改变，故推断可能是血浆内铝结合蛋白限制了铝排出，造成脑内血浆内铝结合蛋白限制了铝排出，造成脑内铝蓄积，出现铝中毒。铝蓄积，出现铝中毒。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第31页诊诊诊诊疗疗疗疗 急急急急性性性性透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑损损损损害害害害多多多多发发发发生生生生在在在在透透透透析析析析治治治治疗疗疗疗3 3 3 34 4 4 4h h h h内内内内或或或或透透透透析析析析后后后后当当当当日日日日，透透透透析析析析后后后后2424242448484848h h h h内内内内症症症症状状状状缓缓缓缓解解解解。其其其其主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现为为为为头头头头疼疼疼疼、恶恶恶恶心心心心、呕呕呕呕吐吐吐吐、烦烦烦烦躁躁躁躁、易易易易激激激激惹惹惹惹、谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。谵妄或嗜睡、抽搐、昏迷。透透透透析析析析性性性性脑脑脑脑病病病病多多多多发发发发生生生生在在在在长长长长久久久久重重重重复复复复透透透透析析析析病病病病人人人人，是是是是一一一一个个个个以以以以言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，利利利利用用用用障障障障碍碍碍碍，痴痴痴痴呆呆呆呆，肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛，癫癫癫癫痫痫痫痫发发发发作作作作为为为为主主主主要要要要临临临临床床床床表表表表现现现现进进进进行行行行性性性性脑脑脑脑损损损损害害害害。病病病病人人人人可可可可表表表表现现现现为为为为言言言言语语语语障障障障碍碍碍碍，以以以以命命命命名名名名障障障障碍碍碍碍、呐呐呐呐吃吃吃吃、言言言言语语语语停停停停顿顿顿顿为为为为特特特特点点点点，记记记记忆忆忆忆力力力力、思思思思维维维维能能能能力力力力下下下下降降降降，严严严严重重重重时时时时出出出出现现现现痴痴痴痴呆呆呆呆，人人人人格格格格改改改改变变变变。病病病病情情情情发发发发展展展展能能能能够够够够出出出出现现现现震震震震颤颤颤颤，扑扑扑扑翼翼翼翼样样样样震震震震颤颤颤颤、肌肌肌肌阵阵阵阵挛挛挛挛或或或或全全全全身身身身性性性性抽抽抽抽搐搐搐搐发发发发作作作作，病病病病情情情情呈呈呈呈进进进进行行行行性性性性发发发发展展展展。EEGEEGEEGEEG为为为为暴暴暴暴发发发发性性性性间间间间歇歇歇歇性性性性双双双双侧侧侧侧同同同同时时时时节节节节律律律律，以以以以额额额额叶叶叶叶为为为为主主主主，其其其其次次次次是是是是以以以以额额额额叶为主棘、慢复合波等痫性活动。叶为主棘、慢复合波等痫性活动。叶为主棘、慢复合波等痫性活动。叶为主棘、慢复合波等痫性活动。代谢性脑病的诊断与鉴别诊断第32页处处理理 症症状状轻轻，可可用用5050葡葡萄萄糖糖40406060mlml静静脉脉注注射射或或2020甘甘露露醇醇250250mlml静静脉脉滴滴注注减减轻轻脑脑水水肿肿。精精神神症症状状严严重重，可可酌酌量量给给予予氯氯丙丙嗪嗪、氟氟哌哌啶啶醇醇等等抗抗精精神神病病药药。有有癫癫痫痫发发作作时时，可可静静脉脉慢慢推推安安定定10102020mgmg或或苯苯妥妥英英钠钠0.10.1