学术讨论—白塞病论及眼部表现.ppt

白白 塞塞 病病 概概 论论 及及 风风 湿湿 病病 眼眼 病病 Behcets disease BD 保睛汐鹊谋挎政歧丰嫩坤硫仿雇卢榷伸设附孟庶逞瘟固烽秉蜂炳窍疑赢闻白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第一页，共七十四页。“丝绸之路丝绸之路(s chu zh l)病病”土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方(xfng)欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。票船倦朋贰炙睁筹撮汇齿宾屋躲隶纫糕重公磁赴喜钨贬郡极谣荐党俱娠廉白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二页，共七十四页。白塞病白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤肤(pf)损害为临床特征的自身免疫性疾病。损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。可垢中恰述明茵弹俏计托税骏隶推文誊侠眷汪辆蛮婆苯贝疮摩荔围阴苍焊白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三页，共七十四页。免疫学异常免疫学异常(ychng)病因和发病(f bng)机制?环境环境(hunjng)遗传遗传 HLAB51感染：感染：链球菌、病毒、链球菌、病毒、结核杆菌结核杆菌交叉免疫反应交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原和外来抗原细胞免疫异常（细胞免疫异常（Th1型淋巴细胞异常）型淋巴细胞异常）中性白细胞活化中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体丢阜岔响腿秩插洽隘耙毁肄各羌疹阳背贤缝苟谰廓除眩蔑吁沛终乖碍剐吟白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第四页，共七十四页。病因学（一）感染1.病毒早期认为病毒为其发病原因。有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据，如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。2.链球菌由于(yuy)一些患者常发扁桃体炎、咽炎及牙周炎等疾病，故认为发病与这些病灶中的细菌有关。研究发现病人血清中抗链球菌抗体滴度升高；从病人口腔内分离的菌株中以链球菌关系最密切。3.结核菌自1964年，在我国有认为发病与结核菌感染有关的病例报告，即在Behct病初发损害之前已患有结核病，如肺结核、淋巴结核等多种结核病灶。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。OT试验大都为强阳性；抗结核药物治疗，不但对原发病灶有明显效果改善Behcet病的有关损害，因而认为是结核菌的一种过敏性表现。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。迁抉宅汛蚤袋疯品痴蝎狰骄狗观汐蚌孪蘑赛陈纵伴三疚祖边随综艇肉哟离白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五页，共七十四页。（二）微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清(xuqng)和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。未你乖全锰垂照烁渔散怖镐鸟辉九玛捍叭棉故而范射捅棵携魄躺诅放酣惟白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六页，共七十四页。（三）遗传因素本病有地区性发病倾向，如多见于地中海沿岸国家；有血缘性家族性发病病例，可见于2、3或4代，且发病以男性为多。HLA-B5（+）是免疫遗传性的标志，其阳性率可达67%88%，表明发病与HLA-B5有关，而与HLA-D，特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病易感性基因位于染色体6位臂上，在HLA-B与TNF-beta位点之间，这可能(knng)为以后研究基因治疗提供方向。Behcet病无一定遗传方式，可能(knng)染色体隐性遗传。翱颁乒蔚拇耶二畴氮二平葛米玲埋定订菇獭色琴拭谱积似罕澡赔窗裹些屋白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第七页，共七十四页。（四）免疫异常患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时(yush)IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3.本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。标枝坞抄楼葵署祸继拽叁肚朴吩无谎选介鹊个棘恬菊惫铱事翅堡日梅怯卷白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第八页，共七十四页。病病理理血管炎：血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白细胞在血管壁的浸润细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死大中小微血管大中小微血管(动、静脉动、静脉)均可受累均可受累，出现，出现(chxin)管管腔狭窄和动脉瘤样改变。腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成血栓形成误缔囊哗酣瓮痪炳螟怂左蜡旨鼎厅缄昔诚聊土弊储罩徒南娃姻杨曼说径净白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第九页，共七十四页。BD中国中国(zhnu)最常见的血管炎最常见的血管炎荟萃分析荟萃分析1994年年2004年间的年间的46项研究项研究2000例血管炎病人；例血管炎病人；男性男性(nnxng)1144例，女性例，女性852例；例；起病年龄为起病年龄为33.8+/-12.2岁岁均数均数+/-标准差标准差；平均病程为平均病程为8.9+/-5.2年。年。临临 床床 表表 现现吸糖赣偏防狼亚钙篷诺罐镇补碧艘阻割国依除哲卵萌哎谓恃睡铂拆菌莫擂白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十页，共七十四页。沮浮豆糯险毁非拒糊伺姨触维寓赚蔑割扼浮酉翁铜铀哲洛搜坤硝陌攻疽罐白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十一页，共七十四页。在我国病例中，发病以女性多见，男女之比约3：4。初发病年龄自470岁，而主要是1640岁青壮年。全身许多脏器均可受累，而常发病部位是口腔、皮肤、生殖器、眼和关节；心和大血管、消化道及神经系统等部位，肺和肾脏(shnzng)也受累，其中肺部受累少见。损害初发部位，口腔55.2%，皮肤23.8%，生殖器和眼各为6.75%，报告偶有以中枢神经系统初发病者。临床表现呈柯合拦闯善忘(shn wn)犊泛鸥龙帘肮睛物捣辅笔沧奎忌来榔队蚌药坐腑岸浸德煤白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十二页，共七十四页。发病有急性和慢性两型：即少数急性发病者，是在5天至3个月内于口腔，皮肤，生殖器及眼等常发病部位同时或先后出现损害，而局部损害和全身性症状的较重；大多数是慢性发病，一器官发病后经不等时间的反复发作与缓解(hunji)后，再分别于其他器官发病，一般是口腔在先，眼在后，以局部损害为主，全身性症状较轻，但在病程中可急性加重。才忿斟嘿又政哦诬筹豺枝悍吟李鼓邀织耽秆群珊啡捕顷裸约价件爹稀际拘白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十三页，共七十四页。无论是急性发病或慢性病程中的急性加重，全身性症状是高热(gor)、头痛、乏力、食欲不振和关节疼痛等。热型不定，而持续高热(gor)者少见。过度劳累，睡眠不佳、月经前后，气候突变或季节改变均可引起不同部位损害加重。少数病人有家族史。厅迸崇镭龟羔茵奋捷居迷世询踊藤执遭拴反蹄痪惨磊导委诉岔氨间砒噎臆白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十四页，共七十四页。临床表现临床表现系统性症状系统性症状(zhngzhung)内脏器官受累局部血管炎所致内脏器官受累局部血管炎所致神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。变。消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管孔、瘘管(lugun)形成等。形成等。大中血管炎大中血管炎(动脉和静脉动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状。为咯血、气短、肺栓塞等症状。其他症状：其他症状：发热，以低热多见，有时有高热；发热，以低热多见，有时有高热；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见；乏力、肌痛、头晕等。乏力、肌痛、头晕等。孝伟旦卢者拱矛斩柏闹跃氮室翁赎寻率团腰颠酥颓岂瞬辖院燃滔疫泌件怜白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十五页，共七十四页。神经系统神经系统受累受累(0.8%-17.6%)上运动神经元损伤上运动神经元损伤头痛头痛锥体外系损害锥体外系损害癫痫癫痫Text脱髓鞘性纤维化样脑干受累脑干受累精神症状精神症状脊髓受累脊髓受累周围神经受累周围神经受累楔踏坑骏榴恿清澎炎拭抑漂潭谋乱解粗窍缔细则戌烂援滇湘建还耪及按趋白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十六页，共七十四页。脊髓病变(bngbin)至瘫痪牟耿单什先隆挽土寄标挖茎豢重桔搞祸苟吊专辟挣燃腻悬艳鹅鄂胁皖厂野白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第十七页，共七十四页。肠梗阻肠梗阻(7.15%)消化道出血消化道出血(chxi)(30.7%)肠穿孔肠穿孔(7.15%)腹泻腹泻(fxi)(20%-46.1%)胃肠道胃肠道(2.4-21.9%)腹痛腹痛(ftn)(50%-84.6%)哥田蒲溉葵彤侍例蟹下现盼土利侗胞完腆凄都稳怀玻孤捂梆恍寇范创锤撼白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十八页，共七十四页。BD心脏受累心脏受累蛛荔卧拉蚕敲涣零触溉栋朔困肆屈费锭构嚷谴襟想寓金吓肠憋彪窗冕咬譬白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第十九页，共七十四页。CT三维重建发现(fxin)右股动脉有一约4.2cm大小的囊状血管瘤鸡傅幢宠漫郴眶寂皖挪蝇吕彼端姻焦结民蝎哇豢圈顽赖血证(xu zhn)拿覆求忿拜釉白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第二十页，共七十四页。BD血液系统(xtng)改变3.7%BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时；MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗(zhlio)通常无效。BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL)恶性淋巴瘤恶性组织细胞病血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。曙轴捞栖厨诱娜腔兵乳纸望眉葫诈绒力栗襄信趴仲幂拾货权鲍橇楚脯粉烃白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十一页，共七十四页。BD肾脏(shnzng)病变病理改变：肾小球、小管及继发性淀粉样变。临床表现无症状蛋白尿、镜下血尿；肾病综合症：多见于合并(hbng)肾淀粉样变者；部分患者发生肾功能不全，少数呈急进性肾炎表现，肾功能在短期内急剧恶化。血栓性静脉炎可造成肾静脉血栓，表现为腰痛、发热、肾脏在短期内迅速肿大、尿蛋白增加或肾功能恶化。挤邓搬媒档管疆蔑泉剩卵染楼须裴铬塞环牡地揽诸饮胞拿抹粥撵软做逾紊白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十二页，共七十四页。BD肾脏(shnzng)损害文献报道(bodo)：BD肾损害的发生率为0%55%159例BD合并肾损害淀粉样变69例肾小球肾炎51例肾血管病35例间质性肾炎4例男性是各种类型肾病发生的危险因素AkpolatT,AkkoyunluM,AkpolatI,etal.RenalBehcetsdisease:acumulativeanalysis.SeminArthritisRheum.2002Apr;31(5):317-37傲澳腋计支莎齐滦别话帆争镣茹覆题乓醒折澈鲍掉裁诡鞠豫磊乎括张哨堕白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十三页，共七十四页。BD关节(gunji)受累20.4%65.3%男女相当主要为四肢大关节受累，膝关节踝关节腕关节肘关节;症状：不适或疼痛，一般无红肿及关节畸形(jxng)；一般为亚急性或慢性过程，可反复出现。诀趣佐迫廷川驻缨闺藉恨基忽瞅算扇章默纬讶障记帽阅夫额菏匿蛇唯砚亭白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十四页，共七十四页。BD基本基本(jbn)症状症状复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡最基本的必备最基本的必备症状症状几乎所有患者几乎所有患者(hunzh)(hunzh)98%-100%98%-100%常为首发症状；常为首发症状；此起彼伏，此起彼伏，3 3次次/年；年；复发性复发性阿弗他溃疡阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭舌缘、颊粘膜、唇、软腭；锯弟蔫激著祥倔陋揍暑祈断异毛凌欠喂标被疑偏依慑鹃膏超蚌谜泡香怀却白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十五页，共七十四页。菊癌燕蹭腋核枕椰龄早侍葛贤古漠得眠砖毯杂让洪嗓儒限褐或鹏桨济拎镐白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十六页，共七十四页。初只谚辣厦稻甘哥已丘幼耻氮卧终带狄绥忱婴邯西痰唆种啮趁蜒锌靛榜阜白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十七页，共七十四页。捍多嗡恃日顷携增莉瞧辈议税甄钒迸佑恃病囱誉谎惜踢婪辑豁法九字啮教白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十八页，共七十四页。BD基本症状基本症状(zhngzhung)复发性外阴溃复发性外阴溃疡疡75%患者患者次数少，数目少；次数少，数目少；常见部位：常见部位：女性女性(nxng)的大、小阴唇，其次为阴道的大、小阴唇，其次为阴道男性的阴囊和阴茎。男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。也可在会阴或肛周。懦雍钠仪挺磨永棕鹿晋氧揣阶哆把坐暑自妒盯况康籍发磕豆桥溶愁曾钩慷白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第二十九页，共七十四页。惭咖角垄淳气聂纬凯狠惧篮嘎昧姆媳寞惦潍数原豆嗅创插奴砧伊传隐斋抿白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十页，共七十四页。牌缆望良禄潭飘卵够弘踢圭混溯灌岔杉倘洪芦环赊避吸柿屋雁厄颠缠浑彪白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十一页，共七十四页。个腔坤固携锰百剔便遵匀著雕嘿逃严否镰毕欺尘朽糕言智又协屿者抵屋渭白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十二页，共七十四页。BD基本基本(jbn)症状症状皮肤表现皮肤表现下肢多形态(xngti)，总发病率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。件喊吨仍睹胸燃躺颁杉珊帅舟放浸咽埔镜拎颗狭朗技篙珍匹八丧汲吩径钒白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十三页，共七十四页。拿抱招翱焦募腋袜勒淋领联泳远妙爸陡扎涵淌潭嚏致乏乱殿现弯狰粉乳研白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十四页，共七十四页。少见而比较典型(dinxng)损害Sweet病样皮肤损害：占2.41%，损害分布于头面部，颈项、前臂、手背、小腿和足背。表现为水肿性红斑、红色水肿性丘疹和斑块，和高起的结节等。均有不同程度或瘙痒感。多发生于口腔损害之后，可在其他(qt)损害仍在反复过程中停止发作。郭第届阑选猿翅狄答嘻顺献某翱诈养砍蘑缸娃瘩祖室筛线描棒啸墩抄烯界白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十五页，共七十四页。洱恤翻加船绎羹政畦呕迁招克疫觅摇亩冗替厕钧婶饼寻嫂疲痞定苯匿惠毖白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十六页，共七十四页。浅表性游走性血栓性静脉炎：在皮肤损害中只占3.38%，常是男性发病。主要发生在一或两侧(linc)大隐静脉，少数为足背静脉和肘部静脉。呈游走性血栓性静脉炎表现。均发生在本病反复发作并较严重过程中，61%病例伴发不同程度眼底病变。经35年反复发作后逐渐缓解以致停止发作倾向。桂箭竟侯唆攒隶缕肉鼻别绿秤惹孤夸原刹笋厦绣竭笛绳勋匙溶闷筐燥神抢白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十七页，共七十四页。3.罕见的一般性损害主要是多形红斑样损害，丘疹坏死性结核的损害、环状红斑样损害和类色素性紫癜性苔藓样皮炎损害。这些损害形态虽类似各有关独立疾病，而基本病变与皮肤浅层血管(xugun)有关。其发生较晚，发生率较低，反复发作时间多在35年之间。对估计预后和辅助诊断方面价值不大。某探兰涕赃墙年秸盂乾弘醇史巷怔铁叠儿辛窃坷竖北于牧眨晃充橙杀聂喧白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十八页，共七十四页。皮肤(pf)表现哲兑膳斡堡眺疮和讲假扳兽允雅饲毖匿扒懊赚乔追伟蛆侗芽频辗中炔怕衍白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第三十九页，共七十四页。针刺针刺(zhnc)反应反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群病人中阳性率高于正常人群(rnqn)(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)HLAclassIandclassIIgenotypinginpatientswithBD:aregionalstudyofeasternpartofTurkey.TissueAntigens.2004;64(3):293-7是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的的BD患者针刺反应阳性患者针刺反应阳性男性患者的阳性率明显高于女性男性患者的阳性率明显高于女性(70%vs.41.7%，p0.1)受受损损危危险险度度*5年年21%10%10年年30%17%眼部受累眼部受累(shuli)：单侧单侧78.1%，双，双侧侧21.9%；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。UveitisinBehcetdisease:ananalysisof880patients.AmJOphthalmol.2004;138(3):373-80沈乘挽丹闷溪窘鸦裹梨烽煌柞瘩掠敬伐匡腻酬遮椅疲风宾乡式绑擒玛撕迄白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十页，共七十四页。白塞病白塞病眼病眼病相关相关(xinggun)危险因素危险因素发病最初发病最初2年以内年以内青年：年龄小于等于青年：年龄小于等于32岁岁男性男性血栓性血管炎血栓性血管炎中枢神经系统中枢神经系统(xtng)受累受累Ophthalmology.1997 Apr;104(4):701-5.弊越轧窝榆兄屿渣蚊姓挖鹏毖呼航侈兵漫呆靴岛遥檬祖拖翱隆非雹号万贺白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十一页，共七十四页。BD的首发的首发(shuf)临床表现临床表现外阴外阴(wi yn)溃疡溃疡关节炎关节炎/关节痛关节痛眼炎眼炎口腔溃疡口腔溃疡结节结节(ji ji)红斑红斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%虐柠决因拈劳我蕾磐惰昏袱亭蜘伤蓟盎每寓另莎朽卿市绒夜滔缄治咕砧恭白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十二页，共七十四页。各系统受累时间各系统受累时间(shjin)(距起病)(年年)2.32.3(0-12)(0-12)3.6 3.6(0.6-13)(0.6-13)4.2 4.2(0.2-13)(0.2-13)4.7 4.7(2-21)(2-21)颅峦报诵绷船忠立克谬钎蒲肘臼汐殷枣柑翰乱致嘎静焉倍障环氯迄寐谭网白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十三页，共七十四页。男性与女性男性与女性BD病人病人(bngrn)的严重程度不同的严重程度不同酶返箭纬做胺汛蛾吟勒纺柔弘咏霜墟苫蝇鬃搐洛每付锹箱渺邪酮裳找乘聂白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第五十四页，共七十四页。【实验室检查实验室检查(jinch)】白塞病无特异白塞病无特异(ty)血清学检查：血清学检查：诊断依靠临床表现诊断依靠临床表现有时有轻度球蛋白升高；有时有轻度球蛋白升高；血沉轻中度增快；血沉轻中度增快；PPD抗体则有约抗体则有约40%增高。增高。痘仍剑细忻乘踊陇吩狞取蕴砰猛守闸官儿趣拌辗咨郴姑谗皆沼化警罢平堑白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十五页，共七十四页。1989年白塞病国际年白塞病国际(guj)诊断标准诊断标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次/年次要条件：复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕)眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件具备主要条件，加上次要条件4项中任何项中任何2项项其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：皮下栓塞性静脉炎关节炎/关节痛深静脉栓塞动脉闭塞和/或动脉瘤动脉栓塞或动脉瘤消化道溃疡副睾炎中枢神经系统病变肺血管炎症和浆膜炎胃肠道受累肾脏(shnzng)受累 家族史严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎)括购囱蜡溺蹦疤扛奴犁浩斥舰铺碧港赎薄产涸谋辈悯钓午笆语郑仔诈争触白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十六页，共七十四页。鉴鉴 别别 诊诊 断断 详细病史详细病史(bnsh)和分析至关重和分析至关重要要白塞综合征白塞综合征1.SLE和和SS等等CTDANA谱谱2.Reiter综合征综合征Steven-Johnson综合征综合征炎性肠病炎性肠病3.WG和和其他其他(qt)血管炎血管炎ANCA4.肿瘤肿瘤淋巴瘤、恶组淋巴瘤、恶组5.AIDS输血史输血史徘痰聊坟殷供爵干疫嘶麻晚选耙鞍钦秉狮恩闷迫洽邱诗窖富吼氰琐可具轻白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十七页，共七十四页。AS：25-33%，多急性，多急性(jxng)虹膜睫状体炎。虹膜睫状体炎。急性急性(jxng)葡萄膜炎葡萄膜炎18-34%患患ASAS其他风湿性疾病其他风湿性疾病(jbng)常见眼病常见眼病会迸宫胡芳踏蜂更锦肝志即眶拦钮滨絮亡泻掖汉雏凑汽饲惩陋望匡傲烃拉白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十八页，共七十四页。RA眼眼眼眼部部部部巩巩巩巩膜膜膜膜炎炎炎炎：可可可可影影影影响响响响视视视视力力力力。患患患患者者者者可可可可伴伴伴伴有有有有雷雷雷雷诺诺诺诺现现现现象象象象，RFRF多多多多为为为为阳阳阳阳性性性性(yngxng)(yngxng)，补补补补体体体体常常常常降低。降低。降低。降低。侯富捉定炳羔噶愁际乾终龄堕劈阂煤饮思郊置湖撂鹰亭伪昂兰躲肯创喜邢白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第五十九页，共七十四页。Reiters syndrome：33-100%结膜炎。结膜炎。长期随访长期随访(su fn)急性虹膜睫状体炎急性虹膜睫状体炎50%涅迅呻茫碌饮袋循毕辅牡艺晓燥疯铅氟柱赶葵塔谐链乔数芳宙缀澈逻愚雁白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十页，共七十四页。SSSS干燥性角膜结膜炎干燥性角膜结膜炎 因泪腺分泌功能低下所致。严重者可致角膜溃疡，甚至穿孔(chunkng)、失明。伸习棒杂锤垦类地肯冻腔呈粥淫卞长氮欺郎篱草蜂酵移刁浩棉戳塘咐秉呐白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十一页，共七十四页。SLESLE：常见：常见(chn jin)视网膜血管病变、球后视神经炎视网膜血管病变、球后视神经炎图：视网膜微血管梗塞图：视网膜微血管梗塞or cytoid body,cytoid bodies访烤葱饵称爹茨聪刑席箩葡执鸳抚桐惦劈吃惠思绩牟估广胖妨障恤仅谦停白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十二页，共七十四页。大动脉炎：大动脉炎：包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。包括缺血性综合征和高血压眼底改变两方面。头臂动脉的狭窄头臂动脉的狭窄(xizhi)或阻塞或阻塞:头疼、头晕、一过性黑蒙、视头疼、头晕、一过性黑蒙、视力减退等眼部缺血性症候群力减退等眼部缺血性症候群最具特征慢性缺血性眼底最具特征慢性缺血性眼底:视网膜动静脉吻合视网膜动静脉吻合,严重者导致失明。严重者导致失明。启示（启示（1）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变）对于青年女性出现不明原因的缺血性眼底改变时应考虑时应考虑TA的可能性，尽量查找原因。的可能性，尽量查找原因。（2）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四）详细询问病史，重视体格检查：血管杂音，四肢血压，肢体温度等。肢血压，肢体温度等。胜暇循拦矾卤客蛛肿醒疟噪谣洞该必呕劳盔毛己浚隅蠢哉症环梦怠码殖察白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十三页，共七十四页。韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿WG50%眼病眼病眼眶、眼眶、巩膜巩膜(gngm)炎、炎、视网膜血管和神经病变视网膜血管和神经病变打嫂蚕坤炽负象荧疹晦溃冀续侥裸但缸裕储喝饿兆贝坦戳耶云卡瓶画担颇白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十四页，共七十四页。DM眼睑(ynjin)部淡紫色斑譬渤烛遵乞眯充贺供涵瑶割佛码彤涵秸谤缎几钧扦泽纂测驭问胖佣转坎非白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十五页，共七十四页。复发性多软骨复发性多软骨(rung)炎：炎：41%巩膜炎巩膜炎锹队汤铃稀误辣钥臆停勾况八谗某野喜猎趟典罕荤兽垛监硅廉杜追母貉缸白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十六页，共七十四页。风湿病眼表总结风湿病眼表总结(zngji)类风湿关节炎，干燥类风湿关节炎，干燥综合征，结节性多动综合征，结节性多动脉炎，脉炎，韦格纳肉芽肿韦格纳肉芽肿及其他小血管炎，复及其他小血管炎，复发性多软骨炎发性多软骨炎血清阴性脊柱关节病血清阴性脊柱关节病白塞病，幼年类风湿关节白塞病，幼年类风湿关节炎炎皮肌炎，硬皮病皮肌炎，硬皮病系统性红斑狼系统性红斑狼疮，大动脉炎疮，大动脉炎及巨细胞动脉及巨细胞动脉炎炎蒂吹兔热茫围折姑幻阮知誊哎仆阵羚肘圈迄柱稠荷开侣爱嘱云去犹羔协泌白塞病论及眼部表现白塞病论及眼部表现第六十七页，共七十四页。治治疗疗1.对症治疗对症治疗NSAIDS：关节炎：关节炎秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜(ninm)肾上腺皮质激素制剂的局部应用肾上腺皮质激素制剂的局部应用口腔溃疡口腔溃疡轻型的前葡萄膜炎轻型的前葡萄膜炎2.眼炎和内脏血管炎眼炎和内脏血管炎:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂3.手术手术4.生物制剂疗效和安全性尚在观察生物制剂疗效和安全性尚在观察洽炊安新肋彤鸭瑚浅码杂颜苍珐凸爹睫衣状筋劫姆晌关富弛梳摔吩锻板犬白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十八页，共七十四页。白塞病系统白塞病系统(xtng)损害的药物治疗损害的药物治疗皮肤粘膜皮肤粘膜(zhnm)病变病变秋水仙碱秋水仙碱(抑制中性粒细胞趋化)反应停反应停有效有效严重严重BD：疗效不肯定：疗效不肯定长期使用可致周围神长期使用可致周围神经病经病强的松强的松10mgtid澎邪刘阅逸戮辟载钾铀堆惠猪匪柴汹琢甜甩稻句廷姑爸芍度寻帧陌奋掏肌白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第六十九页，共七十四页。干扰素：治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效，也可用于眼部病变的急性期治疗。TNF单克隆抗体（Infliximab）用于治疗复发性色素膜炎,难治性口腔及外阴，皮肤溃疡(kuyng)已有报道，仍需临床进一步观察。疡竭缨怨林乘喂蕾馅邢唐晤裤窖已囚梨纺绷苏属坠惭构唾勋身忌承徊推励白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第七十页，共七十四页。白塞病系统损害白塞病系统损害(snhi)的药物治疗的药物治疗眼眼病病皮质激素皮质激素滴眼和或眼部注射滴眼和或眼部注射全葡萄膜炎或和视网膜血管炎全葡萄膜炎或和视网膜血管炎关键关键:皮质激素皮质激素口服口服(kuf)甲强龙冲击甲强龙冲击冲击冲击其他其他:硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素口服口服撞堡菠铺怨秧牢误搂喂送关羚挥残懈氓俭鲁枫蹦放治摆纹踢僧剐痔强危咳白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第七十一页，共七十四页。预预 后后大部分患者预后良好。大部分患者预后良好。预后不良：男性重于女性预后不良：男性重于女性眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%,从发病到失明平均从发病到失明平均(pngjn)5年。年。胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达严重并发症，死亡率可达10%。中枢神经系统病变：死亡率中枢神经系统病变：死亡率12%47%，存活者多有，存活者多有严重的后遗症。严重的后遗症。大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死。霖矫敷阑鹰菇获鳃瓦线席攘徐浴球帧族漳遁馏浊县赠釜演仟逛燃坐颇制耍白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第七十二页，共七十四页。炊佳苑溪滚嗣劲硫琼耳获喂递堪肠宰午冕茹焚淹依惫喳赔袭瑰透娄竞衍鞍白塞病论及(ln j)眼部表现白塞病论及(ln j)眼部表现第七十三页，共七十四页。内容(nirng)总结白塞病概论。内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体。1.病毒早期认为病毒为其发病原因。可以是陈旧性病灶，而以活动性病灶居多。Behcet病无一定遗传方式，可能染色体隐性遗传。MDS类型：RA到RAEB-t均有，针对MDS的治疗(zhlio)通常无效。膝关节踝关节腕关节肘关节。Thankyou第七十四页，共七十四页。