学术讨论—亚急性脊髓联合变性(SCD).pptx

亚急性脊髓急性脊髓联合合(linh)变性性（SCD）天津中医天津中医药大学第一附属大学第一附属(fsh)医院医院 推拿科推拿科 第一页，共二十五页。概念概念(ginin)亚急性脊髓急性脊髓联合合变性是由于体内性是由于体内维生素生素B12含量不足而引起的中枢和周含量不足而引起的中枢和周围(zhuwi)神神经系系统变性的疾病性的疾病病理上以脊髓后索、病理上以脊髓后索、侧索及周索及周围神神经损伤为主要特点主要特点临床上以双下肢深感床上以双下肢深感觉缺失、感缺失、感觉性共性共济失失调、痉挛性性瘫痪及周及周围性神性神经病病变等等为主，主，常伴有常伴有贫血的血的临床征象床征象第二页，共二十五页。病因病因(bngyn)长期素食使期素食使维生素生素B12摄入不足入不足(bz)胃底腺壁胃底腺壁细胞中内胞中内质网微粒体分泌的内因不足网微粒体分泌的内因不足维生素生素B12在小在小肠的吸收减少的吸收减少血液中血液中转运运钴胺蛋白缺乏或功能异常胺蛋白缺乏或功能异常麻醉中麻醉中应用用NO可可产生生维生素生素B不可逆的氧化反不可逆的氧化反应转钴胺蛋白基因缺陷胺蛋白基因缺陷第三页，共二十五页。病理病理(bngl)以脊髓脊髓后索、以脊髓脊髓后索、侧索受累索受累最早且最常受累最早且最常受累,以脊髓小以脊髓小脑(xiono)束及上位胸段的脊髓受累多束及上位胸段的脊髓受累多见，下位，下位颈髓次之，髓次之，严重重时可累及上可累及上颈髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的肿胀,轴突基本没有突基本没有变化化,随病情随病情进展在展在损害部位出害部位出现髓鞘脱髓鞘脱失及失及轴突突变性性，脊髓大体切面呈灰白色，后索，脊髓大体切面呈灰白色，后索变硬。大硬。大脑白白质不同程度受不同程度受损，皮，皮质神神经元、脊髓前角元、脊髓前角细胞胞继发局部局部变性，出性，出现轻度度脑萎萎缩，周，周围神神经及及视神神经常常见髓髓鞘脱失、断裂及鞘脱失、断裂及轴突突变性等。早期性等。早期组织学学变化可化可见髓鞘髓鞘肿胀，随之出，随之出现小病灶小病灶继而融合成空泡状大病灶而融合成空泡状大病灶。晚期胶。晚期胶质增生增生较显著。著。第四页，共二十五页。临床表床表现一一.发病特点病特点SCD多在多在中老年中老年发病，病，65岁以后以后为发病高峰期病高峰期,可能可能与老年人随年与老年人随年龄增高胃酸和胃泌素分泌减少增高胃酸和胃泌素分泌减少,影响食物影响食物中中维生素生素B吸收有关吸收有关男女比例男女比例为1:1.5SCD多多为亚急性或慢性起病急性或慢性起病,症状逐症状逐渐加重加重,无明确无明确发病病时间一般先有慢性胃炎、一般先有慢性胃炎、慢性慢性贫血血症状症状,后有神后有神经系系统症症状状,亦有先出亦有先出现神神经精神症状者精神症状者神神经系系统症状因症状因SCD造成造成(zo chn)神神经系系统损害的部害的部位、程度、病程不同而有差异位、程度、病程不同而有差异第五页，共二十五页。临床表床表现二二.症状症状首首发症状多表症状多表现为四肢或双下肢麻木无力、四肢或双下肢麻木无力、发硬和硬和双手笨拙双手笨拙,行走不行走不稳,踩棉花感棉花感,可可见步步态蹒跚跚、步基步基增增宽。随后出随后出现手指、足趾末端手指、足趾末端对称性持称性持续刺痛、刺痛、麻木和麻木和烧灼感灼感等。可出等。可出现低低头时背部背部窜电感。感。颅神神经损害表害表现：视力下降力下降,听力下降等听力下降等脑白白质损害表害表现：一：一记忆力减退、痴呆等高力减退、痴呆等高级智智能能(zh nn)障碍以及妄想、幻障碍以及妄想、幻觉、抑郁等精神症状、抑郁等精神症状自主神自主神经症状：大小便功能障碍症状：大小便功能障碍,可伴体位性低血可伴体位性低血压、支气管支气管痉挛第六页，共二十五页。临床表床表现三三.体征体征位置位置觉、振、振动觉减弱减弱(jinru)或消失，或消失，远端明端明显。肢端感肢端感觉客客观检查多正常，多正常，少数患者有手套少数患者有手套-袜套袜套样感感觉减退减退共共济失失调、闭目目难立征立征、跟膝跟膝胫试验阳性阳性肌力减退肌力减退，肌，肌张力增高，双下肢可呈不完力增高，双下肢可呈不完全性全性痉挛性性瘫痪反射亢反射亢进或减退或减退（周（周围神神经病病变较重重时，肌，肌张力减低，减反射减弱）力减低，减反射减弱）锥体束征阳性体束征阳性第七页，共二十五页。诊断断(zhndun)一一.血液血液检查血常血常规检查：红细胞胞计数和血数和血红蛋白蛋白检测表表现为不同程度的巨不同程度的巨幼幼细胞胞贫血血血清血清维生素生素B浓度度测定：定：血清血清维生素生素B12含量含量低于低于100g/L，可，可诊断断维生素生素B12缺乏症。注射缺乏症。注射维生素生素B1毫克毫克/天天,10日后网日后网织红细胞增多有助于胞增多有助于诊断。断。维生素生素B水平正常不能完全排除脊水平正常不能完全排除脊髓髓亚急性急性联合合(linh)变性。性。细胞内胞内维生素生素B水平水平测定：我国尚不能常定：我国尚不能常规检测细胞内胞内维生生素素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能间接接反映反映细胞内胞内维生素生素B即功能性即功能性维生素水平不足。生素水平不足。第八页，共二十五页。诊断断(zhndun)二二.Sehiling试验口服放射性核素口服放射性核素57钴标记维生素生素B,测定定(cdng)其在尿、便中的排泄量其在尿、便中的排泄量,可可发现维生素生素B吸收障碍。正常人吸收量吸收障碍。正常人吸收量为62%一一82%,尿排量尿排量为7%一一10%。第九页，共二十五页。诊断断(zhndun)三三.胃液分析胃液分析进行快速行快速组胺胺试验,做胃液分析可做胃液分析可发现(fxin)抗抗组胺胃酸缺乏胺胃酸缺乏抗体抗体测定部分患者血中可定部分患者血中可检测到抗胃壁到抗胃壁细胞胞抗体或抗体或IF抗体可抗体可发现有抗有抗组胺性胃酸缺乏胺性胃酸缺乏第十页，共二十五页。诊断断(zhndun)四四.脑脊液髓鞘碱性蛋白脊液髓鞘碱性蛋白(MBP)浓度度动态检测MBP可可释放到放到脑脊液脊液,并且并且MBP含量与髓鞘含量与髓鞘的破坏程度平行。的破坏程度平行。脑脊液脊液MBP浓度度测定是定是活活动性髓鞘降解的特性指性髓鞘降解的特性指标,可能成可能成为(chngwi)检测scD病病变严重程度和重程度和疗效判定的指效判定的指标。多正常，少数可有多正常，少数可有轻度蛋白增高度蛋白增高。第十一页，共二十五页。诊断断(zhndun)五五.尿甲基丙二酸尿甲基丙二酸测定定由于由于维生素生素B12缺乏缺乏(quf),甲基丙二甲基丙二酰CoA不不能能转化化为琥珀琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸患者尿中甲基丙二酸含量增高含量增高,故故测定尿中甲基丙二酸定尿中甲基丙二酸,可可进一步一步支持支持该病病诊断。断。第十二页，共二十五页。诊断断(zhndun)六六.脊髓脊髓MRIMRI检查(jinch)发现脊髓后索、脊髓后索、侧索或索或脑白白质出出现长条状等条状等T1、长T2信号信号。在。在维生素生素B针对性治性治疗后后,随随访病情及病情及MRI复复查,若若T2加加权像上高信号病灶明像上高信号病灶明显缩小小,与与临床症状、床症状、体征好体征好转呈正相关呈正相关,则进一步支持脊髓一步支持脊髓亚急急性性联合合变性的性的诊断。断。第十三页，共二十五页。诊断断(zhndun)七七.神神经电生理生理检测电生理生理检查有助于周有助于周围神神经和脊髓和脊髓损害的定害的定位位,发现早期的早期的亚临床病灶床病灶,还可以可以进一步一步鉴别(jinbi)周周围神神经脱髓鞘和脱髓鞘和轴索索损害害,具有极具有极高的敏感性。高的敏感性。电生理生理结果异常的果异常的轻重以及重以及临床床诊断的早晚与断的早晚与预后有明后有明显关系。关系。第十四页，共二十五页。鉴别(jinbi)诊断断1.脊髓脊髓压迫症迫症：脊髓：脊髓压迫症多有神迫症多有神经根痛和根痛和感感觉平面。平面。脑脊液脊液动力学力学试验(shyn)呈部分梗呈部分梗阻或完全梗阻，阻或完全梗阻，脑脊液蛋白升高，椎管造脊液蛋白升高，椎管造影及影及MRI检查可可鉴别。第十五页，共二十五页。鉴别(jinbi)诊断断2.多多发性硬化性硬化：起病：起病较急，可有明急，可有明显的的缓解解复复发交替病史，一般不伴有交替病史，一般不伴有对称性的周称性的周围神神经损害。首害。首发症状多症状多为视力减退力减退(jintu)，可，可有眼球震有眼球震颤，小，小脑体征，体征，锥体束征等。体束征等。MRI、脑干干诱发电位有助于位有助于鉴别。第十六页，共二十五页。鉴别(jinbi)诊断断3.脊髓脊髓痨：在梅毒感染后在梅毒感染后2025年，脊髓后年，脊髓后根及脊髓后索根及脊髓后索发生生(fshng)变性所致。性所致。临床表床表现如深感如深感觉消失、感消失、感觉性共性共济失失调、腱反、腱反射减弱或消失、肌射减弱或消失、肌张力明力明显降低，降低，闪电样痛等，但无椎体束征，痛等，但无椎体束征，CSF蛋白正常或蛋白正常或轻度度升高，升高，90%的患者的患者CSF-IgG增高及梅毒血清增高及梅毒血清检查阳性。阳性。第十七页，共二十五页。鉴别(jinbi)诊断断4.周周围神神经病：病：多种原因，特多种原因，特别是是营养不良养不良性或合并性或合并肿瘤的周瘤的周围神神经病可表病可表现对称性称性四肢四肢远端感端感觉及运及运动障碍，但多不伴有障碍，但多不伴有贫血及血及维生素生素B12缺乏，无脊髓缺乏，无脊髓(j su)侧索索损害体害体征，症状体征好征，症状体征好转与与恶化通常与化通常与维生素生素B12治治疗无密切关系。无密切关系。第十八页，共二十五页。鉴别(jinbi)诊断断5.铜缺乏缺乏导致的多系致的多系统疾病：疾病：铜缺乏可缺乏可导致致脊髓后脊髓后侧索病索病变，亚急性急性发病。血清病。血清铜及及铜蓝蛋白蛋白检查(jinch)可以可以鉴别诊断。断。第十九页，共二十五页。治治疗(zhlio)病因治病因治疗：纠正或治正或治疗导致致维生素生素B12缺乏的原缺乏的原发病因病因和疾病，如和疾病，如纠正正营养不良，改善养不良，改善(gishn)膳食膳食结构，构，给予富含予富含维生素生素B族的食物，如粗食、族的食物，如粗食、蔬菜和蔬菜和动物肝物肝脏，并戒酒；治，并戒酒；治疗肠炎、胃炎、胃炎等炎等导致吸收障碍的疾病。致吸收障碍的疾病。第二十页，共二十五页。治治疗(zhlio)药物治物治疗：维生素生素B12 500-1000g/d，肌肉注射，肌肉注射，连续4周，每周用周，每周用药2-3次；次；2-3个月后改个月后改为维生素生素B12 500g口服，口服，2次次/日，日，总疗程程6个月。个月。维生素生素B12吸收障碍者需吸收障碍者需终生服生服药。合用。合用维生素生素B1和和维生素生素B6等效果更佳。等效果更佳。贫血者用血者用铁剂，如硫酸，如硫酸亚铁(li sun y ti)口服，口服，3次次/日；或日；或10%枸枸缘酸酸铁胺溶液胺溶液10ml口服，口服，3次次/日；日；恶性性贫血者，建血者，建议叶酸每次叶酸每次5-10mg与与维生素生素B12共同使用，共同使用，3次次/日，不宜日，不宜单用用叶酸，否叶酸，否则易加重神易加重神经精神症状。精神症状。胃液中缺乏游离胃酸的萎胃液中缺乏游离胃酸的萎缩性胃炎患者，可服用胃蛋白性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合合剂或或饭前服用前服用盐酸合酸合剂10ml，3/日。日。第二十一页，共二十五页。治治疗(zhlio)康复治康复治疗：针灸灸(zhnji)、推拿、理、推拿、理疗等，加等，加强瘫痪肢体的肢体的功能功能锻炼。第二十二页，共二十五页。预后后(yhu)神神经症状可能在接受症状可能在接受维生素生素B12治治疗6个月个月后后缓慢改善慢改善(gishn),并且与病情程度和病程相并且与病情程度和病程相关。关。维生素生素B12治治疗可使病情可使病情发展停止。展停止。SCD患者若能在患者若能在3个月内早个月内早发现,早治早治疗,预后良好并可望完全恢复后良好并可望完全恢复,病病变较重者重者经治治疗6个月至个月至1年后仍有神年后仍有神经功能障碍者，可能功能障碍者，可能遗留不同程度的神留不同程度的神经功能缺功能缺损,如不治如不治疗2一一3年后可逐年后可逐渐加重加重,甚至死亡。甚至死亡。第二十三页，共二十五页。谢谢(xi xie)第二十四页，共二十五页。内容(nirng)总结亚急性脊髓联合变性（SCD）。麻醉中应用NO可产生维生素B不可逆的氧化反应。早期组织学变化可见髓鞘肿胀，随之出现(chxin)小病灶继而融合成空泡状大病灶。肢端感觉客观检查多正常，少数患者有手套-袜套样感觉减退。进行快速组胺试验,做胃液分析可发现抗组胺胃酸缺乏。MBP可释放到脑脊液,并且MBP含量与髓鞘的破坏程度平行。5.铜缺乏导致的多系统疾病：铜缺乏可导致脊髓后侧索病变，亚急性发病。谢谢第二十五页，共二十五页。