学术讨论—脊髓亚急性联合变性..ppt

脊髓(j su)(j su)亚急性联合变性（SCD）个案查房神经内科病区神经内科病区XXXXXX第一页，共二十七页。病例(bngl)介绍v罗兴，男，50岁，住院号：0298380主因：“双下肢无力麻木四年，加重十天”于2014.4.26入院，既往：右侧股骨颈骨折术后两年，酗酒史三十年，查体T36.5 P63次/分 R18次/分Bp130/80mmHg，患者神志清楚，言语(yny)流利，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，左侧肢体肌力级，右上肢肌力级，右下肢肌力-级，双下肢肌张力增高，CT未见异常，诊断:亚急性联合变性压疮股骨颈骨折术后反流性食管炎糜烂性胃炎皮炎第二页，共二十七页。主要(zhyo)用药v0.9%氯化钠注射液500毫升 氯化钾注射液1克 维生素C注射液2克 维生素B6注射液200毫克(ho k)v5%葡萄糖注射液500毫升 氯化钾注射液1克v5%葡萄糖注射液250毫升 丹参川穹嗪注射液10毫升v0.9%氯化钠注射液100毫升冲管第三页，共二十七页。主要(zhyo)用药v维生素B1注射液100毫克(ho k)肌注Qdv注射液甲钴铵0.5毫克肌注Qdv口服药：兰索拉唑15毫克Bid 多潘立酮10毫克Tid 参松养心胶囊1.2克Tid第四页，共二十七页。辅助(fzh)检查v胃镜回报：反流性食管炎2级 慢性非萎缩性胃炎伴糜烂v头颅成像：未见异常v脊柱成像：脊柱萎缩(wi su)，脊髓病变v颈部血管彩超：正常v心脏彩超：正常v腹部彩超：正常 第五页，共二十七页。主要阳性(yngxng)指标uD二聚体0.63mg/L 纤维蛋白(xin wi dn bi)原1.85g/L 谷丙转氨酶8U/L 谷氨酰转移酶79U/L 尿素氮1.22mmol/L 肌酸激酶24U/L 白细胞2.8109/LuB122000pg/ml（正常值220940pg/ml)第六页，共二十七页。护理诊断(zhndun)及护理措施v一：营养失调：低于机体需要量v1.指导患者进食(jnsh)富含B族维生素的食物v2.遵医嘱补液，应用营养神经的药物v3.少食刺激性食物，保持良好的生活规律v4.嘱患者戒酒第七页，共二十七页。护理(hl)诊断及护理(hl)措施v二、皮肤完整性受损：压疮v1.加强(jiqing)翻身v2.加强生活护理v3.保持床褥整洁、干燥、无碎屑v4.创面给予碘伏消毒，避免局部受压第八页，共二十七页。护理(hl)诊断及护理(hl)措施v三、便秘：与活动不利有关v1.指导患者进食高维生素，高蛋白食物v2.指导患者沿下腹轻柔(qngru)按摩v3.嘱患者多饮水v4.遵医嘱使用开塞露等简易通便法。第九页，共二十七页。护理诊断(zhndun)及护理措施v四、生活自理缺陷v1.将患者常用物品放在易取之处v2.根据需要完成基础护理v3.鼓励病人完成力所能及的活动v4.按摩和被动(bidng)运动患肢，指导协助其进行肢体功能锻炼。第十页，共二十七页。护理(hl)诊断及护理(hl)措施v五、潜在并发症：贫血、瘫痪、v1.指导患者加强营养(yngyng)v2.B12需终身用药，贫血时加用铁剂，均衡摄取谷类、肝脏、蛋黄等含铁食物。v3.指导患者加强肢体功能锻炼。v4.加强生活护理第十一页，共二十七页。脊髓亚急性联合(linh)(linh)变性（SCD）v脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由于维生素B12(Vit B12)缺乏所致的神经系统变性疾病。在老年人中多与恶性贫血伴发。常见病因为：Vit B12吸收障碍，如胃壁细胞分泌的内因子缺乏(自身免疫反应、萎缩性胃炎、胃大部切除术后等)；小肠疾病(小肠吸收不良综合征回肠切除等)；饮食中摄入不足；药物妨碍吸收(新霉素等)；运钴胺蛋白缺乏；寄生虫病等。v别名：维生素B12缺乏症,维生素B12神经病,亚急性混合(hnh)变性v累及脊髓后索+侧索+周围神经 第十二页，共二十七页。第十三页，共二十七页。症状(zhngzhung)及表现v男女均可累及。一般中年后起病(4060岁)。病情逐渐加重。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。可有精神症状和脑部症状，但较少。v最常首先出现的症状为全身乏力和对称性肢体远端的麻刺、烧灼、发冷等感觉异常，尤以下肢为甚。感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部产生束带状感觉。脊髓侧索变性时出现两下肢无力或瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进和锥体束征阳性(yngxng)。后索变性时，下肢震动觉和位置觉等深感觉减退。因深感觉障碍产生不同程度的下肢共济失调，肢体动作笨拙，步态不稳，踩棉花感，容易跌倒，闭目或在黑暗行走时更为明显，肌张力和腱反射减退或消失。晚期有括约肌症状。周围神经变性时，产生手套或袜子样分布的浅感觉减退或消失，腓肠肌压痛和肢端无力等。临床体征的轻重程度根据病变对周围神经、后索及锥体束影响的相对严重度而定。第十四页，共二十七页。症状(zhngzhung)及表现v脑神经中除了视神经病变所表现的暗点、视力减退或失明外，一般不受影响。约5%患者有视神经损害。v少数患者出现猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、谵妄、痴呆、Korsakoff综合征，或严重情绪低落，甚至出现忧郁等精神症状。v部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有轻度或严重的贫血，偶尔周围血象正常，但骨髓中有恶性贫血的表现。可有轻微的舌炎，心慌、头昏、双下肢乏力和轻度水肿。有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。v早期进行治疗者，神经症状大多(ddu)恢复。肢体瘫痪已逾两年以上者疗效较差。第十五页，共二十七页。发病(f bng)机制v维生素B12因分子中含钴，因而又称钴胺素。食物中的B12需结合在蛋白质上，在胃中经酸水解或在肠内经胰蛋白酶，使其与蛋白质分开，然后和胃黏膜细胞分泌的一种特异糖蛋白所谓内因子(intrinsic factor，IF)结合，在回肠远端吸收，通过回肠黏膜时，维生素B12与IF解离，同血浆中的转钴胺素结合，形成B12-T()复合物。该复合物经血液运输，可与细胞表面受体结合进入细胞转化变为羟钴胺素、甲基钴胺素或5-脱氧腺苷钴胺素，前者(qin zh)可以转化为后二者，多储存在肝中。甲基钴胺素参与同型半胱氨酸的甲基化反应，生成蛋氨酸和四氢叶酸。5-脱氧腺苷钴胺素催化甲基丙二酰CoA转变为琥珀酰CoA。维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。神经髓鞘的正常合成转化受到干扰，正常细胞膜的结构可能被破坏，神经髓鞘出现变性退化，此为神经系统损伤的主要机制。也有学者认为神经系统损伤主要是由于维生素B12的依赖酶(蛋氨酸合成酶，methionine synthetase)失活，使蛋氨酸生物合成减少所致。该病的发生主要与长期维生素B1、B12缺乏造成的神经损伤有关，造成缺乏的原因有长期营养不良、大量酗酒、胃病等，因从这一方面给予治疗，其他治疗无效。第十六页，共二十七页。归纳病因及发病(f bng)机制Vit.B12缺乏Vit.B12摄入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代谢障碍核蛋白合成、核蛋白合成、髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍(zhng i)神经系统病变神经系统病变血红蛋白合成血红蛋白合成(hchng)障碍障碍巨细胞巨细胞低色素性贫血低色素性贫血SCD第十七页，共二十七页。临床表现临床症状巨细胞低色素性贫血巨细胞低色素性贫血(pnxu)运动感觉运动感觉(gnju)障碍障碍精神精神(jngshn)症状症状膀胱括约肌功能障碍膀胱括约肌功能障碍苍白、倦怠、苍白、倦怠、腹泻、舌炎腹泻、舌炎双下肢无力双下肢无力 踩棉花感踩棉花感四肢末端持续、对称感觉异常四肢末端持续、对称感觉异常双下肢不全硬瘫双下肢不全硬瘫易激惹、易激惹、抑郁、幻觉、精神混乱抑郁、幻觉、精神混乱第十八页，共二十七页。诊断(zhndun)&中年以后亚急性起病&脊髓后索、锥体束及周围神经受损症状(zhngzhung)体征&大细胞贫血&VitB12+叶酸后症状改善第十九页，共二十七页。治疗(zhlio)v病因治疗v药物(yow)治疗v其他治疗第二十页，共二十七页。治疗(zhlio)病因治疗：v戒酒；改善膳食结构，给予营养丰富，特别是富含B族维生素的食物，多吃粗粮、蔬菜和动物肝脏等。v萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂(h j)或饭前服用稀盐酸合剂(h j)10ml，tid。第二十一页，共二十七页。治疗(zhlio)v一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 方法：维生素B12 500-1000ug/d,im,2-4周 维生素B12 500-1000ug 2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药v贫血(pnxu)患者服用铁剂。硫酸亚铁0.3-0.6g,po,Tid或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid 第二十二页，共二十七页。治疗(zhlio)v中医辨证v瘫痪(tnhun)肢体功能锻炼v理疗和康复手法等第二十三页，共二十七页。预后(yhu)早期诊断、及时治疗是关键未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡发病(f bng)后3个月内积极治疗可完全康复超过3个月则很难恢复第二十四页，共二十七页。预防(yfng)v1.合理膳食，防止B1、B12缺乏v2.防治(fngzh)胃吸收不良症及恶性贫血v3.少食刺激性食物，保持生活规律v4.纠正便秘，保持尿、便通畅v5.日常生活中避免精神过度紧张，避免劳累第二十五页，共二十七页。第二十六页，共二十七页。内容(nirng)总结脊髓亚急性联合变性（SCD）个案查房。5%葡萄糖注射液500毫升 氯化钾注射液1克。5%葡萄糖注射液250毫升 丹参川穹嗪注射液10毫升。累及脊髓后索+侧索+周围神经。主要是脊髓后索、皮质脊髓束和周围神经损害的表现，也可有视神经损害。感觉异常可向上伸展到躯干，在胸腹部(f b)产生束带状感觉。有胃肠道疾病伴发时，有食欲减退、便秘或腹泻等。维生素B12缺乏可导致甲基四氢叶酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿症。谢谢第二十七页，共二十七页。