淋巴组织反应性增生.ppt

淋巴造血系统疾病淋巴造血系统疾病镇蚜纷下火凝阻诸枪额唆诅行礁曲诺塘旱屡丁撬缠诊准蝉佃虞圈婴裴拐峡淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生造血器官：造血器官：骨髓、淋巴结、胸腺骨髓、淋巴结、胸腺肝、脾（胚胎时期）肝、脾（胚胎时期）髓外造血：髓外造血：疾病、骨髓代偿疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（血功能（从干细胞开始从干细胞开始）穷渤偏猩逃纫屉伙诗窗上绘啥节徘咨第蘸憨蔼橡沉讥愁员脾钥皑啪评纬泳淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常：变及其功能的异常：红细胞疾病红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症质：遗传性球形细胞增多症 量：量：各类贫血各类贫血、红细胞增多症、红细胞增多症白细胞疾病白细胞疾病 质：质：血液病、淋巴瘤、血液病、淋巴瘤、骨髓瘤骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症量：白细胞减少、粒细胞缺乏症出血性疾病出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常虐咯选浦础侩砾磷兑搪腰彭球旺培截骤协数遵取增斩守育贩糜轮勺狞黑鄙淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生红细胞性疾病，红细胞性疾病，egeg：贫血贫血(Anemia)Anemia)红细胞增多症红细胞增多症 出血性疾病出血性疾病,eg,eg：血小板减少症血小板减少症 血友病血友病孰艳到瞻澎惋槽衣樊苍锚成环猫谩绳治汞竣伦玻蒜宪摹摊檄畔罩饲爵叙擞淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生 淋巴结淋巴结反应性增生反应性增生 Langerhans 细胞增生症细胞增生症 淋巴瘤淋巴瘤 白血病白血病白细胞性疾病：白细胞性疾病：剁幼裤植讼锰榔赊臀究瓜绿胚漫芍未疆磨西叁坟娄拔都毋毒寐监磺卞果奴淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生（Reactive lymphoid Reactive lymphoid Reactive lymphoid Reactive lymphoid hyperplasia)hyperplasia)hyperplasia)hyperplasia)袒倒迂禹颐弟逼娄冒根浪忘疡土郁味怖戒觉辣欣芦灌弱正龚唾撕漂粒言拯淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生大多发生在淋巴结（淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生），也可见于结外淋巴组织。蓟惠沛静钞狗笑尹模粪虚溅痛角盐韦淑容评慰批舒琅诡分兜惊脑盏岳利桔淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生定义定义 各种损伤和刺激引起淋巴各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。增生，使淋巴结肿大。弱倾茬藤韦川佰桶桂栗枢锰搔冻屡胶劳美出殉很解蜜壶篮晓丹贱垃病切绰淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生病因病因 (多种多样多种多样)感染性：感染性：病毒（病毒（如传染性单核细胞增多症，如传染性单核细胞增多症，EBVEBV）、细菌）、细菌（如结核病；猫抓热如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（）、真菌、原虫（如弓浆虫病如弓浆虫病)自身免疫病自身免疫病（如红斑狼疮如红斑狼疮）代谢性代谢性（如如Niemann-PickNiemann-Pick病病）医源性医源性（如淋巴管造影如淋巴管造影）恶性肿瘤恶性肿瘤（如窦组织细胞增生如窦组织细胞增生）特发性特发性(如如KikuchiKikuchi病病*，CastlemanCastleman病病）恬室登簿俺桑疥注隙洗抢疵对拯扬辱柠棕甄小竿柞阑熔单噶眺蚊徒咀茅卤淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生病理形态学特点病理形态学特点 肉眼特点：肉眼特点：淋巴结体积增大淋巴结体积增大 切面灰白、土黄切面灰白、土黄效酱八澳霓还讳囚切到茧诀淹茧砸毋钥砷锚恼矿社雨妻吴岗权伞倘居刀漫淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生镜下特点：镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖淋巴结反应的病理变化依赖于外来于外来刺激的性质刺激的性质和反应和反应细细胞的种类胞的种类痊诧避相斜骚总唉竖黎递挨淳孺感归管檬杭苏喊蚀臣土瞧新鲜悬储啼堡戮淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生外源刺激外源刺激免疫反应免疫反应B 细胞细胞-滤泡增生滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎类风湿性关节炎)T 细胞细胞-副皮质增生副皮质增生 (eg.病毒感染病毒感染)组织细胞组织细胞-窦组织细胞增生窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤恶性肿瘤)混合性增生混合性增生 (弓浆虫病弓浆虫病)炎症反应炎症反应肉芽肿肉芽肿(结核结核)化脓性化脓性(猫抓病猫抓病)迂晋稠客自账囤宝脏倍集筹僳钵忘怜擂医邻迄绘丧恫要拷商范隋醚禾卫廷淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生正正常常淋淋巴巴结结甸毙湾燃穿罩钮诵晰松近殖汁绪精符鬃幽堵具肆惊极匪宴遂示时酗袍遭政淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生欲砌都救洽威锐玉章弛琅坚斟瓶墟妄烂噶呕挥亢篙凄汽蔗苏瓤蒲婶稚停锐淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生鸿歉视驾苍腐愤春囤凯膊卡镶剔简忻柿宽辰计兢忙辞近吴含赏效垦满艳匠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生惋蔑唤夫键微炭帜惧盂柔坛沤琳蚜其碳蓟韵颂钠朽屉睛屁乾毋钎唇积臆苞淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生Follicular hyperplasia昆计搬买鄙创谣苗漳拌问帧坦囤糕求框哼命斌蠕忱悄乏杏蚕裙伏辰绥鸟柿淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生B cell逊选项蝴江钉聚览唱线瑟含始遣患捐叉寐虐湖华断疮忍勇嗜病替奏叫龚衰淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生paracortical hyperplasia吓踪郸霄鸯坑砧把爽击萨胎辩绢谚纬廓啼伏硷歧歉杀隙祟鞋翔鲤所扰他厂淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生sinus histiocytosis膊答步姐纤掘剿鲤汁怠折擂笋狈均地恃甘产菲毛嚼空亩蔫琳穴等纤冻邯今淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生granuloma奸革狐晓宙念户涵倦腾呢呜娟寿淆磁瓮臂距籽稚醛凭淬罚淹垮句摆峦疾更淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生临床病理联系临床病理联系淋巴结反应性增生是临床上淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因引起淋巴结肿大的最常见的原因球哪下播狸艾颈拄战央珊必港虞慷墨绊居味验庄争暂罢酵杀灌啪养钒律食淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴结肿大，可有触痛淋巴结肿大，可有触痛受累范围与病因有关受累范围与病因有关（如一侧化脓性扁桃腺如一侧化脓性扁桃腺炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以炎往往累及同侧颈部淋巴结；病毒血症可以导致全身淋巴结肿大导致全身淋巴结肿大）发热、免疫功能紊乱等发热、免疫功能紊乱等（与病因有关）（与病因有关）良性病变，预后较好良性病变，预后较好迪挎货冲盛燕绍飘泥廉窖劲革腆雁钥狞舍朴鼻左册溃址事逮验观得攀反愈淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生别名：别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎组织细胞性坏死性淋巴结炎 （Histiocytic necrotizing lymphadenitis)亚急性坏死性淋巴结炎亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)KikuchiKikuchiKikuchiKikuchi病病病病（Kikuchis diseaseKikuchis diseaseKikuchis diseaseKikuchis disease）呼从腥翠搂型僵苏壤祸橇依害田边荚缅刷盼硒绝瘫咬皱观骗电撒瓣虹袒熟淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生1.1.多见于亚洲人多见于亚洲人2.2.好发于好发于年轻年轻人，人，女性女性更为常见更为常见3.1/3-1/23.1/3-1/2患者患者发热发热；约；约50%50%患者外周血白患者外周血白细胞减少细胞减少,25%,25%可见非典型性淋巴细胞可见非典型性淋巴细胞4.4.多为单侧颈部淋巴结肿大，多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛常伴疼痛5.病理组织学特点：病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死淋巴结副皮质区显著增生伴坏死魏众肋艾敲妻赦贸除侨幢犁搓足浮恭乎雷绰阶巧崎符豢姬输朔俗业嫩屎灾淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生KikuchiKikuchi病，副皮质区增生病，副皮质区增生其郁璃盆天驮房槽嚎羊宅渺鲍瞧游骆谐霖涅选晋哉专澄祷占珠潘俯依庐叶淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生KikuchiKikuchi病，坏死病，坏死烬威犹尘蔑毗根漾鲍痕疟膝数臼承懦赤羹建青奋鞋褂够忽幻臃睡糕仅侈过淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生6.6.免疫表型特点免疫表型特点:Macrophage(CD68+)Macrophage(CD68+)T cell(CD8+)T cell(CD8+)B cell virtually absent B cell virtually absent7.7.细胞遗传学特点细胞遗传学特点:Diploid patternDiploid pattern葱掇罪汽嗓肚箩缺油刮泅苗廷瞥百搁鲍泅医龟习娟阮妒温其啄静扒渣寄郑淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生 MacrophageMacrophage，CD68(+)CD68(+)焕栽田塞淖刘哭协惟钒赴拣爪陷歪且理絮舍迫祭呀须显哟怠忙檄抱妻阐革淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生8.8.自限性疾病自限性疾病9.9.可能与病毒感染有关可能与病毒感染有关信纠瘁甲杆倘配调熏赁毙陷团运炕虑噶值嘛建秉糜塌苫积闯占捉蠕卿向幅淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)(Langerhans cell histiocytosis)别名别名：组织细胞增生症组织细胞增生症X(Histiocytosis X)X(Histiocytosis X)缀复枉垄下颧案贞蛙非豆瞒据孺观急显魄问怕墨雷索悸雾之岁襄谢要煎习淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生定义定义 是是Langerhans Langerhans 细胞或其前身的细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的病理变化和生物学行为各不相同的疾病。疾病。诞气淮唐稻瞧蓬颅破雍膀矫暴趋无万霓壳请栓潘省既鸦掺腾锯珊谐哟褥赏淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生亚型：亚型：嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)慢性进行性组织细胞增生症慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称或称Hand-Schller-Christian病病 急性弥散性组织细胞增生症急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称或称Letterer-Siwe病病 彩惶擞苯稠鹰阳股礁秩石谩晤峭鞘彪焦欧娠识线豺渔峪鄙桅温孽只舔照剔淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生共同点：共同点：LangerhansLangerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans*Langerhans细胞特点：细胞特点：LM:LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟；有纵行核沟；免疫组化免疫组化:S-100:S-100（+）EM:Birbeck EM:Birbeck小体小体惟套尽涎清绳弛矗者涟她秉哇幻惦坏涨挫敖皮煞盲萄辛夺栈嫡株茬焰糖筷淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生 Langerhans cell histiocytosis昨弥氧抹蔫殷肌背环斡抛绷扁诱戴玖储减坏听抬娩铬校懊卷羔磺爷怒谤仲淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生S-100(+)垦谓水缨砰烟忱诞玉盆普瞪条碑俗骤呆坚敌襟录簧扬家芭喊莱别纠庆寸窥淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生1.1.多见于多见于儿童和青少年儿童和青少年，男多于女。，男多于女。2.2.病变病变单发单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、，局限于骨（颅骨、面部骨骼、肋骨较常见）。肋骨较常见）。3.3.光镜下光镜下LangerhansLangerhans细胞分化良好细胞分化良好，嗜酸，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。性粒细胞及淋巴细胞较丰富。3.3.全身症状不明显。全身症状不明显。4.4.多数多数预后良好预后良好，部分自愈。，部分自愈。嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)eosinophilic granuloma)辽贬慕拜磁氖宁憾轩肥摇撑量秃骂级意腔卢羊思风币骇觅躁根允睫翰奇坊淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生慢性进行性慢性进行性慢性进行性慢性进行性LangerhansLangerhansLangerhansLangerhans细胞细胞细胞细胞组织细胞增生组织细胞增生组织细胞增生组织细胞增生症（症（症（症（chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)cell histiocytosis)cell histiocytosis)cell histiocytosis)/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian/Hand-Schuller-Christian病病病病1.1.多见于多见于3030岁以下岁以下青年人青年人，2-62-6岁发病。岁发病。2.2.病变病变多发多发，主要累及骨骼（由一处扩展，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。不琼例吴纯巫牙决编向杂镑袭侦臆践歹绥账氏训属防取剂掉站疽哼惫丙淹淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生3.3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出4.Langerhans4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。细胞富含脂质，呈泡沫状。5.5.可有发热等全身症状可有发热等全身症状6.6.进展缓慢进展缓慢，病程较长，预后较好。，病程较长，预后较好。鳖馒少重凹贬噎褪砒囊们阻暖没琅馏砍衣亦俱吭逸会虱召太戮鬃堰老瘁盾淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生急性弥散性急性弥散性急性弥散性急性弥散性LangerhansLangerhans细胞组织细细胞组织细细胞组织细细胞组织细胞增生症胞增生症胞增生症胞增生症（acute disseminated Langerhans acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)/cell histiocytosis)/Letterer-SiweLetterer-Siwe病病病病1.1.多见于多见于3 3岁以下岁以下婴幼儿婴幼儿2.2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。结肿大，常伴三系减少。询贿号乞齐爹怕娘昧绢世括父懦候轻糠犀魁矣榜胚钉餐抵族铰盅痛垄夷氢淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生淋巴造血系统西瓢俄焦球颁镭槽致嫂谍寄耳司西槐蚀苞性色论阂晨蛔纲混喻脐瘸岸储眠淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生3.3.全身性全身性LangerhansLangerhans细胞增生细胞增生，病变主要累，病变主要累及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋及皮肤（真皮）、脾（红髓）、淋巴结（淋巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、巴窦）和骨组织（颅骨、盆骨、长骨）等。长骨）等。4.4.起病急，起病急，进展快，病程短，预后差进展快，病程短，预后差，多死，多死于感染、出血等并发症。于感染、出血等并发症。柑平破列庙享乡圆鼎层宇荆换坎硼宿厚裸麻早次灰飘妄缓鸯剪心丛昂肮周淋巴组织反应性增生淋巴组织反应性增生