WHO分型的白血病.pptx

血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断形态学诊断形态学诊断l WHO的分类方案最早始于1995年，由美国血液病理学会和欧洲血液病理学协会联合为WHO制定血液系统恶性疾病包括髓系及淋系的分类标准，50多位来自世界各地的血液病理学家参加了这项工作。分类的目的是为明确血液系统恶性疾病的各种临床病种定义并具有临床意义的分类法，以便能为血液病理学家及实验血液学家所识别。第二页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断形态学诊断形态学诊断l 为此WHO于1997年11月在美国弗吉尼亚召集来自欧美的40多位血液病学和肿瘤学专家组成临床参谋委员会Cllinieal advisory committee;CAC及指导委员会的专家召开了会议，着重讨论了国际淋巴瘤研究组ILSG在1994年提出的修改的“欧美淋巴瘤分类REAL。第三页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断形态学诊断形态学诊断l WHO于1999年公布最新的血液淋巴组织肿瘤和世界卫生组织肿瘤国际组织学分类手册，及临床表现相整合，对血液系统恶性疾病进行了分类，并就分类的临床可用性提出意见，对有争议的问题经血液病理学家与CAC成员共同讨论后再投票决定。第四页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病 WHO WHO分类及其相关疾病分类及其相关疾病形态学诊断形态学诊断形态学诊断形态学诊断l血液系统恶性疾病WHO分类的疾病细胞类型与分类：第五页，共二十三页。WHO WHO WHO WHO的分型标准：的分型标准：的分型标准：的分型标准：1 1 1 1髓系细胞肿瘤；髓系细胞肿瘤；髓系细胞肿瘤；髓系细胞肿瘤；2 2 2 2淋巴系肿瘤；淋巴系肿瘤；淋巴系肿瘤；淋巴系肿瘤；3 3 3 3肥大细胞肿瘤；肥大细胞肿瘤；肥大细胞肿瘤；肥大细胞肿瘤；4 4 4 4组织细胞肿瘤。组织细胞肿瘤。组织细胞肿瘤。组织细胞肿瘤。1997 1997 1997 1997年又做如下分型建议：年又做如下分型建议：年又做如下分型建议：年又做如下分型建议：1 1 1 1、急性白血病诊断标准：、急性白血病诊断标准：、急性白血病诊断标准：、急性白血病诊断标准：原始细胞原始细胞原始细胞原始细胞20%20%20%20%，取消，取消，取消，取消RAEB-tRAEB-tRAEB-tRAEB-t的亚型。的亚型。的亚型。的亚型。2 2 2 2、AMLAMLAMLAML常见的分子遗传学异常进行归类。常见的分子遗传学异常进行归类。常见的分子遗传学异常进行归类。常见的分子遗传学异常进行归类。3 3 3 3、伴多系增生的急性白血病。、伴多系增生的急性白血病。、伴多系增生的急性白血病。、伴多系增生的急性白血病。急性白血病形态学诊断和进展急性白血病形态学诊断和进展第六页，共二十三页。4 4、将粒系、将粒系M0 M0，M1 M1，M4 M4，M6 M6，M7 M7 与急性嗜硷细胞与急性嗜硷细胞白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性全髓性白白血病，急性全髓细胞增生症伴骨纤，急性全髓性白血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次单独分类。血病伴骨纤，急性双表型白血病，依次单独分类。AML-M0 AML-M0标准：标准：1 1骨髓原始细胞骨髓原始细胞+NECNEC90%90%，并且不符，并且不符合任何其它类型。合任何其它类型。2 2无无Auer Auer 氏小体，有氏小体，有AuerAuer小体应视为小体应视为M1M1型。型。3 3POXPOX阳性率阳性率3%3%；3%3%为为M1M1型。型。4 4CD13 CD13、CD33 CD33、CD14 CD14、CD15CD15任何一项阳性，任何一项阳性，无任何淋系抗原。无任何淋系抗原。5 5无无t15:17t15:17、t8:21 t8:21 染色体异常。染色体异常。急性白血病形态学诊断和进展急性白血病形态学诊断和进展第七页，共二十三页。AML-M1AML-M1标准：标准：1 1原始细胞原始细胞+90%+90%NECNEC 2 2POX POX、Sbb3%Sbb3%3 310%10%的细胞为早幼粒以下的细胞的细胞为早幼粒以下的细胞 4 4CD13CD13、CD33 CD33、CD14CD14、CD15CD15任何一项阳性。任何一项阳性。急性白血病形态学诊断和进展急性白血病形态学诊断和进展第八页，共二十三页。AML-M7AML-M7标准：标准：1 1骨髓原始巨核细胞骨髓原始巨核细胞30%30%2 2骨髓干抽骨髓干抽 3 3骨髓或血液中小巨核细胞增多骨髓或血液中小巨核细胞增多 4 4CD41a CD41a、CD41b CD41b 阳性阳性 ALL ALL的诊断，去掉的诊断，去掉L1 L1、L2 L2、L3L3 增加增加ALAL不能分型的类型。不能分型的类型。急性白血病形态学诊断和进展急性白血病形态学诊断和进展第九页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类(一分类原那么：在每一系列中，再根据临床表现，细胞形态学，细胞免疫表型和细胞遗传学征的综合特点，确定不同病种类型；在不同系列中,每一标准的重要性均不同，没有一个分类方案适合所有的血液系统恶性疾病分类的金标准；第十页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类 二疾病类型：1 髓系恶性疾病；1 急性髓系白血病AML 2 骨髓增生异常综合征MDS 3 慢性骨髓增殖性疾病CMPD 4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病MDCMPD第十一页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类l 2淋巴系细胞恶性疾病：l 2.1 急性淋巴细胞白血病L1L2l 2.2 Burkitt淋巴瘤Burkitt淋巴细胞白血病L3l 2.3 幼前淋巴细胞白血病pre-ALLl 2.4 慢性淋巴细胞白血病小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)l 2.5 毛细胞白血病(HCL)第十二页，共二十三页。血液系统恶性疾病血液系统恶性疾病WHOWHO分类的疾病细胞类型与分类分类的疾病细胞类型与分类2.6 浆细胞骨髓瘤多发性骨髓瘤浆细胞瘤 MM)2.7 大颗粒淋巴细胞白血病(GLL)2.8 霍奇金淋巴瘤(HL)骨髓浸润2.9 非霍奇金淋巴瘤(NHL)骨髓浸润2.10 淋巴瘤细胞白血病第十三页，共二十三页。l髓系恶性疾病WHO分类建议：第十四页，共二十三页。l 1 急性髓系白血病AML l 1.1 AML形态学或FAB分型尚无分子生物学特征表达1.1.1 AMLM0 急性微分化型早期低分化型原l 粒细胞白血病；l 1.1.2 AMLM1 急性无突变型低分化型原粒细胞 l 白血病；l 1.1.3.1 AMLM2 急性伴突变型局部分化型原粒细胞l 白血病；l 1.1.3.2 AMLM2BaSO急性嗜碱细胞白血病；(ABaSOL);髓系恶性疾病WHO分类建议：第十五页，共二十三页。髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议：1.1.4 AML-M3 急性早幼粒细胞白血病；1.1.5 AML-M4 急性粒单核细胞白血病；(AMML)1.1.6 AML-M5 急性单核细胞白血病；(AmoL)1.1.7 AML-M6 急性红白血病；(AerL)1.1.7.1 AML-M6a FAB分类中的M6 1.1.7.2 AML-M6b 骨髓原始红细胞的比例30%1.1.7.3 AML-M6c 骨髓原始红和原始粒单核细 胞的比例30%1.1.8 AMLM7 急性原巨核细胞白血病；(AMKL)第十六页，共二十三页。髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议：2 骨髓增生异常综合征MDS：2.1 RA 难治性贫血：2.1.1 RARS 伴环状铁粒幼细胞；2.1.2 RANRS 无环状铁粒幼细胞；2.2 RCMD 伴多系增生异常病态造血的 难治性贫血伴多系病态造血难 治性血细胞减少症；2.3 RAEB 原始细胞过多性难治性贫血；2.4 5q-综合征(5q-Syndrome)2.5 不能分类骨髓增生异常综合征；第十七页，共二十三页。髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议：分类建议：3 慢 性 骨 髓 增 殖 性 疾 病(CMPD chronic myeloprdiferative disorders)l3.1 CGL 慢性粒细胞白血病(Chronic Ganulocytic l Leakemia Ph+,t(9;22)(q34;q11),bcr/abl+;l3.2 CNL 慢性中性粒白血病，(Chronic Neutrophilicl Leukemia);l3.3CeoL慢性嗜酸白血病(Chronic eosinophilic leakemia),高嗜酸性粒细胞综合征(hypereosinophilic syndrome HES)嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia)特发性嗜酸粒细胞增多症(idiopathic eosinophilia)第十八页，共二十三页。髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议分类建议l3.4 PV 真性红细胞增多症(Polycythemia Vera;PV)l3.5 MF 慢性特发性骨髓纤维化(chronicly idiopathic myelofibrosis;Mf)l3.6 ET 原发性血小板增多症(Esential Thromobcythemia;ET)l3.7 CMPD 不能分类的慢性骨髓增殖性疾病 (unclassifiable-)第十九页，共二十三页。髓系恶性疾病髓系恶性疾病WHOWHO分类建议分类建议4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病 MDCMPD 4.1 a-CML 不典型慢性髓性白血病；(Atypical Chronic Myeloid Leukemia;)4.2 CMML 慢性粒单核细胞白血病；(Chronic Myelomonocytic Leukemia;)4.3 JMML 年幼型粒单细胞白血病(Juyenile Myelomonocytic Leukemia;)第二十页，共二十三页。血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图第二十一页，共二十三页。第二十二页，共二十三页。内容总结血液系统恶性疾病 WHO分类。山西医科大学第二医院 杨 波。2.1 RA 难治性贫血：。2.1.1 RARS 伴环状铁粒幼细胞。2.1.2 RANRS 无环状铁粒幼细胞。2.2 RCMD 伴多系增生异常病态造血的。4 骨髓增生异常慢性骨髓增殖性疾病 MDCMPD第二十三页，共二十三页。