黄疸待查与治疗.ppt

黄疸待黄疸待查与治与治疗中南大学湘雅医院中南大学湘雅医院侯周侯周华n 概述概述n 胆胆红素的代素的代谢n 黄疸分黄疸分类及特点及特点n 黄疸黄疸诊断的断的临床思路床思路n 黄疸的治黄疸的治疗主要内容主要内容一、概述一、概述1 1、定、定、定、定义义：黄疸是由于血清中胆：黄疸是由于血清中胆：黄疸是由于血清中胆：黄疸是由于血清中胆红红素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄素升高致使皮肤、粘膜、巩膜黄染的染的染的染的症状症状症状症状和和和和体征体征体征体征。2 2、胆、胆、胆、胆红红素的正常素的正常素的正常素的正常值值：1.711.71mol/Lmol/L 17.1mol/L17.1mol/L。3 3、胆、胆、胆、胆红红素的异常素的异常素的异常素的异常值值：（1 1）隐隐性黄疸：性黄疸：性黄疸：性黄疸：17.117.1mol/Lmol/L 34.2mol/L34.2mol/L；（2 2）显显性黄疸：性黄疸：性黄疸：性黄疸：34.2mol/L34.2mol/L；4 4、胆、胆、胆、胆红红素分度：素分度：素分度：素分度：（3 3）轻轻度黄疸：度黄疸：度黄疸：度黄疸：34.2mol/L85.5mol/L（4 4）中度：）中度：）中度：）中度：85.5mol/L171mol/L（5 5）重度重度:171mol/L二、胆红素的正常代谢：二、胆红素的正常代谢：n 1.1.来源：来源：来源：来源：（1）主要：由体内）主要：由体内红细胞分解后的血胞分解后的血红蛋白蛋白产生，占生，占80%-85%,；（2）次要：占）次要：占15%-20%，由骨髓幼稚，由骨髓幼稚红细胞的血胞的血红蛋白、肌蛋白、肌红蛋白、蛋白、过氧化物氧化物酶、细胞色素等的破坏胞色素等的破坏分解，称分解，称“旁路胆旁路胆红素素”。n2.胆胆红素的正常代素的正常代谢血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素红细胞红细胞单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统循环血液循环血液尿胆原尿胆原粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素(80-90%)(80-90%)尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素尿胆素尿胆素胆红素的肠肝循环胆红素的肠肝循环（10-20%）肾肾肝肝肠肠门静脉门静脉胆胆红素的正常代素的正常代谢示意示意图3.小小结：（1）由）由结合胆合胆红素素尿胆原尿胆原结合胆合胆红素素尿胆原尿胆原的的过程程称称为“胆胆红素的素的肠肝循肝循环(10-20%)”;（2）血清血清总胆胆红素素(TB)为血清中非血清中非结合胆合胆红素素(UCB)与与结合胆合胆素素(CB)之和之和,前者占前者占80%,后者占后者占20%;（3）非）非结合胆合胆红素素(UCB)：不溶于水，不能从不溶于水，不能从肾脏排泄排泄；结合胆合胆红素素(CB)：可溶与水，可从可溶与水，可从肾脏排泄排泄。三、黄疸的分类：三、黄疸的分类：1.1.病因学分病因学分病因学分病因学分类类：溶血性黄疸；溶血性黄疸；溶血性黄疸；溶血性黄疸；肝肝肝肝细细胞性黄疸；胞性黄疸；胞性黄疸；胞性黄疸；胆汁淤胆汁淤胆汁淤胆汁淤积积性黄疸（阻塞性黄疸）；性黄疸（阻塞性黄疸）；性黄疸（阻塞性黄疸）；性黄疸（阻塞性黄疸）；先天性非溶血性黄疸。先天性非溶血性黄疸。先天性非溶血性黄疸。先天性非溶血性黄疸。2.2.按胆按胆按胆按胆红红素性素性素性素性质质分分分分类类：以非以非以非以非结结合胆合胆合胆合胆红红素增高素增高素增高素增高为为主的黄疸；主的黄疸；主的黄疸；主的黄疸；以以以以结结合胆合胆合胆合胆红红素增高素增高素增高素增高为为主的黄疸。主的黄疸。主的黄疸。主的黄疸。3.3.按解剖部位分按解剖部位分按解剖部位分按解剖部位分类类：肝前性黄疸肝前性黄疸肝前性黄疸肝前性黄疸肝性黄疸肝性黄疸肝性黄疸肝性黄疸肝后性黄疸肝后性黄疸肝后性黄疸肝后性黄疸（一）溶血性黄疸：（一）溶血性黄疸：病因：病因：先天性：海洋性先天性：海洋性贫血、血、遗传性球形性球形RBC增多症；增多症；后天后天获得性：自身免疫性得性：自身免疫性贫血血;同种免疫性溶血性同种免疫性溶血性贫血；非血；非免疫性溶血性免疫性溶血性贫血（血（输血不符、血不符、药物等因素物等因素导致的溶血）。致的溶血）。机制：大量机制：大量RBC破坏，生成大量非破坏，生成大量非结合性胆合性胆红素，超素，超过肝肝脏代代偿能力，非能力，非结合胆合胆红素在血素在血中潴留；溶血造成中潴留；溶血造成贫血及血及红细胞破坏胞破坏产物的毒物的毒性作用，削弱了肝性作用，削弱了肝细胞胞对胆胆红素的代素的代谢功能。功能。血红蛋白血红蛋白非结合胆红素非结合胆红素与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合与葡萄糖醛酸结合结合胆红素结合胆红素结合胆红素结合胆红素单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统单核巨噬细胞系统循环血液循环血液尿胆原尿胆原粪胆素粪胆素粪胆素粪胆素尿胆原尿胆原尿胆原尿胆原尿胆素尿胆素尿胆素尿胆素肾肾肝肝肠肠门静脉门静脉溶血性黄疸发生机制示意图溶血性黄疸发生机制示意图大量溶解大量溶解红细胞红细胞3.3.溶血的临床表现溶血的临床表现黄疸：一般黄疸黄疸：一般黄疸为轻度，呈度，呈浅浅柠檬色檬色。贫血血：不同程度。：不同程度。急性溶血：急性溶血急性溶血：急性溶血时症状常症状常严重，表重，表现为寒寒战、高高热、头痛、呕吐、腰痛、痛、呕吐、腰痛、血血红蛋白尿（蛋白尿（酱油油样小小便），便），严重重时可以可以发生急性生急性肾功能不全。功能不全。慢性溶血：多慢性溶血：多为先天性，先天性，贫血、脾血、脾肿大。大。4.实验室检查实验室检查（1）血常）血常规：Hb下降，网下降，网织红细胞升高；胞升高；（2）尿常）尿常规（尿双胆）：尿胆原（尿双胆）：尿胆原+，尿胆，尿胆红素素阴性阴性;（3）血清）血清TBil增高增高,大多数大多数85.5umol/L，以，以间接胆接胆红素素升高升高为主，主，CB基本正常，也可代基本正常，也可代偿性升高性升高,CB/TB 60%；（3）肝功能如：）肝功能如：AST、ALT，白蛋白等，白蛋白等变化不大；化不大；（4）AKP、-GT可可显著升高；著升高；（5）凝血功能障碍：）凝血功能障碍：PT可以可以轻度延度延长，但，但VitK1可以校正；可以校正；（6）影像学）影像学检查。(四四)先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸肝肝细胞胞对胆胆红素的素的摄取、取、结合和排泄有先天性合和排泄有先天性酶缺缺陷所致的黄疸，本陷所致的黄疸，本组疾病疾病临床少床少见。大多数。大多数发生于儿生于儿童及青少年，有童及青少年，有遗传家族史，胆家族史，胆红素有波素有波动性，性，转氨氨酶一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除一般正常，除极少数外，多数健康状况良好。除 Crigler-Najjar综合征合征 I型外型外预后良好。后良好。1.Gilbert综合征合征 2.Crigler-Najjar综合征（合征（I、II型）型）3.Dubin-Johnson综合征合征 4.Rotor综合征合征UCBCB四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（一）启动临床思维必须掌握的资料：（一）启动临床思维必须掌握的资料：1.病史：病史：（1）现病史：）现病史：年龄、性别、职业、诱因等；病程与病情演变：黄疸持续时间？骤然or逐渐发生？黄疸出现前是否有其他症状？出现后是否进行性加重？时轻时重？四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（一）启动临床思维必须掌握的资料：（一）启动临床思维必须掌握的资料：1.病史：病史：（1）现病史：）现病史：伴随症状：发热：发热：感染、急性肝炎、溶血等；消化道症状：消化道症状：厌油、食欲下降等；腹痛：腹痛：胆道结石及感染、肝癌、胰腺炎及胰腺癌等；大小便颜色变化：大小便颜色变化：酱油样小便、浓茶样小便；浅色或 陶土样大便 皮肤瘙痒：皮肤瘙痒：肝细胞性黄疸及胆汁淤积性黄疸。四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（一）启动临床思维必须掌握的资料：1.病史：（2）既往史：）既往史：有无肝炎病史、手术史、输血史，是否有类似发作史，持续时间？（3）个人史：）个人史：是否长期大量饮酒、使用肝损害药物、吸毒史、血吸虫等疫水接触史，化学物质接触史等；（4）家族史：家族史：有无肝炎、类似溶血性疾病及遗传性肝病史患者；四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（一）启动临床思维必须掌握的资料：2.体查：体查：（1）有无贫血貌，特别是慢性肝病体征等；（2）有无腹壁静脉显露或曲张、下肢静脉曲张；（3）是否有急腹症体征：急性化脓性胆管炎等；（4）上腹部是否可扪及肿块；（5）肝脾是否肿大：脾肿大见于病毒性肝炎、钩端螺 旋体病、败血症、疟疾、门脉性或胆汁性肝硬化、淋巴瘤等；（6）有无腹部移动性浊音；（7）Kayser-Fleischer环（K-F环）：肝豆状核变性。Kayser-Fleischer（K-F环）四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（一）启动临床思维必须掌握的资料：3.实验室检查资料：（1）血常规：Hb，网织红细胞；（2）尿常规：尿双胆；（3）凝血功能：PT（4）肝功能：肝脏酶学（包括AKP、GGT）、胆红素；n肝肝细胞胞损害：害：谷丙转氨酶、谷草转氨酶、胆红素 AST 20%分布肝脏,主要在线粒体、心脏、骨骼肌、肾、脑。ALT 肝脏特异性很高的酶，80%分布肝脏,其余分布骨骼肌、肾。AST/ALT 比率的比率的临床意床意义：1 22：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血：肝外因素、肝硬化、酒精性肝病、缺血/再再灌注、中毒、急性肝豆状核灌注、中毒、急性肝豆状核变性性（溶血）等；（溶血）等；44:暴暴发性肝豆状核性肝豆状核变性。性。n胆汁淤胆汁淤积：碱性磷酸酶、-谷氨酰转肽酶n肝肝脏合成功能：合成功能：白蛋白、球蛋白、凝血功能凝血功能（凝血因子）四、黄疸的诊断思路四、黄疸的诊断思路（二）临床思路：定性定性 定因定因 定病原学定病原学黄疸的实验室鉴别诊断黄疸的实验室鉴别诊断项目目溶血性溶血性肝肝细胞性胞性胆汁淤胆汁淤积性性TBCBCB/TB尿胆尿胆红素素尿胆原尿胆原正常正常15%20%30%50%+轻度度50%60%+减少或消失减少或消失ALT、ASTALPGGT正常正常正常正常正常正常可可PT对VitK的反的反应胆固醇胆固醇血血浆蛋白蛋白正常正常无无正常正常正常正常延延长差差轻度度或或AlbGlob延延长好好正常正常1.溶血性黄疸的诊断步骤溶血性黄疸的诊断步骤1.确定溶血性黄疸；2.寻找溶血的诱因及病因：红细胞脆性检查、各种贫血的鉴定、抗人体球蛋白试验（Coombs试验）。2.肝细胞性黄疸的诊断步骤肝细胞性黄疸的诊断步骤1.病史及既往史：病毒性肝炎、酒精性肝病、药物性肝炎等；2.原发病：病原体感染（如钩体病等）；3.肝炎血清学指标检查；4.自身免疫性肝病的检查：抗核抗体、自免肝抗体检测（抗线粒体抗体-M2等）；5.甲状腺功能、AFP定量定量检查；6.血清铜及铜蓝蛋白、尿铜等检测；7.影像学检查：8.必要时肝穿刺活检。超声检查超声检查胆管扩张胆管扩张胆管不扩张胆管不扩张CT、MRCP、ERCP、PTC根据临床资料根据临床资料？胆管疾病？胆管疾病？肝内淤胆？肝内淤胆MRCP/ERCP肝活检肝活检结石结石胰腺或壶腹胰腺或壶腹部肿瘤部肿瘤3.胆汁淤积性黄疸的诊断步骤胆汁淤积性黄疸的诊断步骤肝细胞性黄疸的治疗为例：肝细胞性黄疸的治疗为例：1.病因及去除诱因的治疗；如：肝炎的抗病毒治疗肝炎的抗病毒治疗、感染的抗菌治疗、停用肝损害药物等。2.对症与支持治疗；休息、营养；血浆、白蛋白，保证热卡供给等。3.处理并发症与合并症：4.护肝治疗；5.人工肝（血浆置换、MARS等）6.肝移植五、黄疸的治疗五、黄疸的治疗一、护肝药物主要分类：一、护肝药物主要分类：1.基础代谢类药物：主要包括维生素及辅酶类。2.抗炎护肝药物：（1）糖皮质激素：仅适用于爆发性肝炎、自身免疫性 肝病、淤胆型肝炎 （2）甘草甜素类制剂：复方甘草酸单铵，甘草酸二 胺、复方甘草酸苷、异甘草酸镁等。3.解毒保肝药物：葡萄糖醛酸内酯（肝泰乐）、谷胱甘肽、硫普罗宁等。4.改善肝脏微循环：前列地尔前列地尔、丹参、丹参多酚酸关于护肝药物5.降酶为主的药物：（1）五味子及其衍生物：联苯双酯联苯双酯、双环醇（2）水飞蓟素：复方益肝灵、利加隆、水林佳6.利胆护肝药物：腺甘蛋氨酸、熊去氧胆酸、茴三硫7.肝细胞膜保护剂：多烯磷脂酰胆碱，多用于脂肪肝、酒精性肝病。8.促肝细胞生长：促肝细胞生长素9.其他：中药制剂等。关于护肝药物关于护肝药物二、护肝药物选择：二、护肝药物选择：“是药三分毒是药三分毒”，原则上药物使用不超过2-3种。1.药物性肝损害：解毒类与抗炎护肝类药物2.自身免疫性肝病：熊去氧胆酸、其他护肝药，必要时激素3.淤胆型肝炎：熊去氧胆酸、抗炎护肝类4.酒精性肝病及脂肪肝：多磷脂酰胆碱为主5.以转氨酶升高为主的肝损害：降酶类为主6.以黄疸升高为主的肝损害：退黄为主，如前列地尔等。关于护肝药物The end Thank you!