脱髓鞘性假瘤培训课件.ppt

单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,本文档所提供的信息仅供参考之用，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。,脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘假瘤病,瘤样脱髓鞘病变,假瘤样脱髓鞘病,肿胀性脱髓鞘性病变,假瘤样多发性硬化,瘤块型脱髓鞘疾病,脱髓鞘性假瘤由Van der Velden 1979年首次报道。,目前命名不一。关于这种临床综合征是否属于一种,独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化,和急性播散性脑脊髓炎之间的,独立中间型,。,命名,病毒感染？,疫苗接种？,应用化疗药物？,尚不明确,病因,自身免疫病,对激素治疗敏感，激素治疗后症状好转，病灶减小,病理,神经纤维,脱髓鞘,小血管周围炎性细胞浸润,临床特点,1.,可急性、亚急性或慢性起病，以,急性起病,多见,各年龄段均可发病，,青年人,好发，多集中于,1,540岁,男：女=1：1或男性稍多,2.,临床表现不特异，相应病灶的神经症状,早期,出现头痛、恶心等,颅高压症状,病灶周围水肿？病灶释放的炎性因子？,可合并,双下肢截瘫、尿失禁等,脊髓受损症状,3.,预后：大部分患者经激素治疗后随访可不遗留任何病灶，,不易复发，少数患者反复发作，可发展为,MS,。淋巴瘤？,淋巴瘤前驱病变,实验室检查,脑脊液,大多正常,少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高,影像特点,多位于幕上，一般为,白质内孤立病灶,（大于,2cm,），少数多发,病灶分布以,脑室旁白质,为主，单发肿块样病变，圆形或不规则形,灶周多有水肿、占位效应,肿块体积与占位效应不成比例,影像特点,CT,急性或亚急性起病者多表现为,低密度,少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。,慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。,影像特点,MRI,信号：长,T1,长,T2,，,FLAIR,高信号，,DWI,上囊壁可呈低,-,高信号,增强：文献报道,66%,脱髓鞘病变急性期,表现为,开环样强化,，,对不典型脱髓鞘病诊断有高度特异性，而非脱髓鞘病变只有,7%,出现。,开环样强化,环的强化部分表示脱髓鞘的边界，因此好发于白质侧，而环,的灰质侧常为环的缺口侧，中心无强化的部位代表炎症的慢性期。,随着病灶中心坏死和周围出现新病灶，则表现为环形强化。,影像特点,MRI,病灶与侧脑室关系：脱髓鞘假瘤有,垂直于侧脑室,分布的倾向，可能与,MS,的“直角脱髓鞘征”机制相似（病变源于脑白质深部静脉），符合白质纤维素走形，是脱髓鞘病变较为特征的征象。,病史,年龄,强化,激素治疗,病程,特点,脱髓鞘假瘤,疫苗接种史或病毒感染史,青少年,明显,(,开环强化,多见,),敏感,起病,急,病程短，随,病程延长趋于好转,病灶,垂直,于侧脑室,-,级星形细胞瘤,青少年,无或轻度,-,随病程延长恶化,-,级星形细胞瘤,中老年,明显,不规则的花环样强化,-,随病程延长恶化,淋巴瘤,握拳征,凹脐征,特别敏感,“幽灵瘤”,鉴别诊断,