光镜肾脏组织结构正常免疫荧光无免疫球蛋白及补体沉积.ppt
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1、系膜增殖性狼疮性肾炎(系膜增殖性狼疮性肾炎(型)型)免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白免疫荧光:可见肾小球系膜区有颗粒性免疫球蛋白IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA及补体及补体C3C3、C4C4、C1qC1q沉积沉积电镜:可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜电镜:可见较小的电子密集物沉积於系膜区及系膜旁区,旁区,GBMGBM及其他部位无明显损害及其他部位无明显损害可见足突触融合可见足突触融合 局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)n n此型肾小球损害已较显著,除系膜区外,已出,此型肾小球损害已较显著,除系膜区外,已出,内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。内皮细胞及
2、上皮细胞增殖及节段性坏死。n n光镜:光镜:n n出现局灶节段性出现局灶节段性GBMGBM损害损害n n50%50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖,中等程度的内皮细胞增殖中等程度的内皮细胞增殖n n可见节段性上皮新月体形成可见节段性上皮新月体形成n n毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞毛细血管腔内可见中性多形核白细胞,单核细胞储积储积n n此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死此型可见到核碎裂,细胞死亡及组织坏死局灶增殖性狼疮性肾炎(局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)局灶增殖性狼疮性肾炎局灶增殖性狼疮性肾炎(型)型)免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛
3、细血管袢壁的颗粒免疫荧光:弥漫性系膜区及沿毛细血管袢壁的颗粒样样IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4沉积,节段性损伤沉积,节段性损伤部位可见到粗颗粒样部位可见到粗颗粒样IgGIgG、IgMIgM免疫荧光免疫荧光电子显微镜:电子致密物沉积於系膜区以及内皮下电子显微镜:电子致密物沉积於系膜区以及内皮下部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小;足突部位。内皮下电子密集物常为小到中等大小;足突广泛融合;内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸广泛融合;内皮、系膜、上皮及炎症细胞增殖、浸润润弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)光镜:光镜:累及累及50%50%
4、以上几乎全部肾小球;损伤程度也更为以上几乎全部肾小球;损伤程度也更为严重严重肾小球呈显著的细胞增殖,以系膜细胞增殖最突肾小球呈显著的细胞增殖,以系膜细胞增殖最突出,内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细出,内皮细胞增殖及毛细血管袢内各类型白细胞浸润胞浸润部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成部分或全部肾小球可伴有新月体或环形体形成可发生新月体性狼疮性肾炎可发生新月体性狼疮性肾炎弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)n n光镜光镜 n n各类细胞有不同程度的蜕化各类细胞有不同程度的蜕化n n核碎裂、坏死灶、苏木素小体核碎裂、坏死灶、苏木素小体n n银耳环,银耳环,GBMGBM呈现不
5、规则双轨征呈现不规则双轨征弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)免疫荧光:免疫荧光:IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA、C1qC1q、C3C3、C4C4及及C5b-9C5b-9呈弥漫性呈弥漫性沿沿GBMGBM及系膜区沉积,毛细血管袢壁内皮下更及系膜区沉积,毛细血管袢壁内皮下更为显著为显著纤维蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著纤维蛋白原沉积常见,鲍曼氏囊壁更为显著弥漫增殖性狼疮性肾炎(弥漫增殖性狼疮性肾炎(型)型)电镜:电镜:广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任广泛的、大的电子密集物沉积於全部肾小球的任何部位,内皮下部位更为显著何部位,内皮下部位更为显著上皮下及上皮下及
6、GBMGBM内沉积也较常见内沉积也较常见系膜细胞及基质插入并形成双轨征系膜细胞及基质插入并形成双轨征 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮性肾炎(型)型)n n光镜:光镜:n naa:与原发性膜性肾病极为类似:与原发性膜性肾病极为类似n nbb:弥漫性系膜改变:弥漫性系膜改变n ncc:存在节段性细胞增殖或节段性硬化:存在节段性细胞增殖或节段性硬化n ndd:同时存在着弥漫性增殖性肾炎,临床及:同时存在着弥漫性增殖性肾炎,临床及组织学表现与组织学表现与狼疮性肾炎类似狼疮性肾炎类似 膜性狼疮性肾炎(膜性狼疮性肾炎(型)型)n n免疫荧光:上皮下小的免疫荧光:上皮下小的IgGIgG、IgMIgM、IgAIgA
7、、C1qC1q、C3C3及及C4C4沉积以沉积以IgGIgG及及C1qC1q发生率最高发生率最高n n电镜:上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积电镜:上皮下部位小的均匀的电子密字物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积偶可见到系膜区电子密集物沉积 硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型)n n以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性狼疮性肾炎者称为硬化性狼疮性肾炎n nBakdwinBakdwin认为,肾小球对损伤的最初反应不是认为,肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化细胞增殖而是肾小球硬化n n局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现
8、局灶或弥漫性增殖性狼疮性肾炎的晚期表现硬化性狼疮性肾炎(硬化性狼疮性肾炎(型)型)n n免疫荧光:只见微弱的免疫球蛋白阳免疫荧光:只见微弱的免疫球蛋白阳性性n n电镜:内皮下沉积已不常见电镜:内皮下沉积已不常见n n光镜:见硬化性损害及肾小球蜕废光镜:见硬化性损害及肾小球蜕废n n肾小管间质损害在肾小管间质损害在SLESLE中相当常见中相当常见n n免疫荧光:可见沿免疫荧光:可见沿TBMTBM、间质、包曼氏囊及血、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积管壁有疫球蛋白及补体沉积n n电镜:可证实上述改变电镜:可证实上述改变n n光镜:可见小管间质炎症细胞浸润,小管坏死,光镜:可见小管间质炎
9、症细胞浸润,小管坏死,小管萎缩、小管萎缩、TBMTBM变厚及间质纤维化变厚及间质纤维化 狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害n n间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关:型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重;型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重;IIIIII型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎也可发生,也可发生,V V型型及及IIII型型少见少见n n狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质狼疮性间质肾炎:肾小球损伤并不重,小管间质损伤明显损伤明显 狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的间质、小管损害狼疮性肾炎的相对发生率狼疮性肾炎的相对发生率n n型
10、型 1%1%AA及及BB共共 26%26%型型 18%18%型型 38%38%型型 16%16%VI VI型型 1%1%狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现免疫荧光:免疫荧光:1 1)出现)出现“满堂亮满堂亮”现象,早期补体成份现象,早期补体成份C1qC1q、C4 C4 阳性率可达阳性率可达90%90%2 2)间质、沿)间质、沿TBMTBM免疫荧光阳性率在免疫荧光阳性率在60%60%以上,以上,是多种免疫球蛋白及补体阳性是多种免疫球蛋白及补体阳性 3 3)肾小管上皮细胞核阳性率可高达)肾小管上皮细胞核阳性率可高达40-50%40-50%SLESLE及及N-SLEN-SLE组组T
11、BMTBM、间质及小管上皮细胞、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较核免疫荧光结果比较 上皮细胞核上皮细胞核 TBMTBM及间质及间质 阳性数例阳性数例%阳性数例阳性数例%SELSEL12124444 15 156060N-SLEN-SLE 1 1 4 4 5 52020X X2 2 13.24 13.24 6.8 6.8P P 0.001 0.001 0.001 0.0010.001电镜:电镜:1 1)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,)微管样结构:内皮胞浆内由成束的微管构成,每一微管直径为每一微管直径为250nm250nm2 2)电子密集物的指纹样结构)电子密集物的指纹样结构3 3
12、)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物)广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积沉积狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积;而系膜增殖者也可见到上皮下、子密集物沉积;而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及内皮下及GBMGBM内电子密集物沉积。内电子密集物沉积。狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现光镜:光镜:1 1)苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环)苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、银耳环及透明血栓。及透明血栓。2
13、2)组织学类型的转型随病情进展,)组织学类型的转型随病情进展,IIII、IIIIII向向IVIV型,型,IIII向向V V或者均向或者均向VIVI型转变。型转变。在积极有效治疗下,也在积极有效治疗下,也可由可由IVIV型型转变为转变为IIII、IIIIII型型。狼疮性肾炎的特异性病理表现狼疮性肾炎的特异性病理表现3 3)混合性组织学类型:不同肾小球或同一肾小)混合性组织学类型:不同肾小球或同一肾小球的不同小叶出现不同组织学类型球的不同小叶出现不同组织学类型 活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害n n活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的活动性损害与慢性损害的程度与狼疮性肾炎的治疗和预后密
14、切相关。治疗和预后密切相关。n n目前多用目前多用AustinAustin等人等人19841984年提出的计分方法来年提出的计分方法来衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。衡量或评价活动性损害与慢性损害程度。活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害活动性病变:活动性病变:肾小球增殖性改变,肾小球增殖性改变,白细胞渗出白细胞渗出 核碎裂核碎裂/纤维素样坏死,纤维素样坏死,细胞性新月体,细胞性新月体,透明性沉积透明性沉积 ,间质炎症间质炎症活动性指数(活动性指数(AIAI)计分方法为每一项按无、轻、中、)计分方法为每一项按无、轻、中、重度损害分别计重度损害分别计0 0、1 1、2 2、3 3分,其中
15、分,其中两项再两项再乘以乘以2 2,AIAI最高积分为最高积分为2424分。当分。当AIAI积分等于或超积分等于或超过过1212分时,则是进展到终末期肾功能衰竭的危险分时,则是进展到终末期肾功能衰竭的危险因素。因素。活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害慢性损害:慢性损害:肾小球硬化肾小球硬化 ,纤维性新月体纤维性新月体 ,小管萎缩小管萎缩 间质纤维化间质纤维化 按无、轻、中、重度损伤分别计按无、轻、中、重度损伤分别计0 0、1 1、2 2、3 3分,分,CICI最高积分为最高积分为1212分。当分。当CI1CI1时,很少发生慢时,很少发生慢性肾功能衰竭,当性肾功能衰竭,当CICI为为2 2
16、、3 3则有相当大比例发生慢则有相当大比例发生慢性肾功能衰竭,而性肾功能衰竭,而CI4CI4时,则绝大多数患者会进时,则绝大多数患者会进入终末期尿毒症。入终末期尿毒症。四、狼疮性肾炎的临床表现四、狼疮性肾炎的临床表现狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现几种特殊类型的狼疮性肾损害几种特殊类型的狼疮性肾损害 狼疮性肾炎的肾外表现狼疮性肾炎的肾外表现n n皮肤:光过敏、蝶形或盘状红斑,皮疹皮肤:光过敏、蝶形或盘状红斑,皮疹n n关节:红、肿、热、痛关节:红、肿、热、痛n n多浆膜腔积液:胸膜、心包等多浆膜腔积液:胸膜、心包等n n中枢神经系
17、统:狼疮性脑病中枢神经系统:狼疮性脑病n n心、肝、肺脏及消化系统心、肝、肺脏及消化系统n n血液系统:贫血、白细胞和血小板下降血液系统:贫血、白细胞和血小板下降n n血清学检查:抗体滴度高,补体水平下降血清学检查:抗体滴度高,补体水平下降n n型:尿检查及肾功能均正常型:尿检查及肾功能均正常n n型:可出现轻度蛋白尿型:可出现轻度蛋白尿(多小于多小于2g/24h)2g/24h),无高血,无高血压,肾功能往往正常。压,肾功能往往正常。n n型:临床表现差别较大,轻者可有蛋白尿及镜下型:临床表现差别较大,轻者可有蛋白尿及镜下血尿血尿 严重的可出现肾病综合征(严重的可出现肾病综合征(1/3-1/4
18、)1/3-1/4)、肾功、肾功能受损能受损(1/4)(1/4)和高血压。和高血压。不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现型狼疮性肾炎型狼疮性肾炎 0-20%0-20%肾病综合征肾病综合征 肾功能正常或有轻度肾功能受损肾功能正常或有轻度肾功能受损 终末期尿毒症少见终末期尿毒症少见 受累肾小球数目在受累肾小球数目在50%50%左右时临床表现同左右时临床表现同型型n n型:型:n n临床症状较重临床症状较重n n大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣n n半数左右为肾病综合征半数左
19、右为肾病综合征n n高血压及肾功能损害较为常见高血压及肾功能损害较为常见n n增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARFARF 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现n n型:型:n n76%76%为肾病综合征为肾病综合征n naa:与原发性:与原发性MNMN表现相似表现相似n nb-cb-c:有活动性尿沉渣和肾功能受损:有活动性尿沉渣和肾功能受损n ndd与与型无区别型无区别n n特点:血栓形成倾向特点:血栓形成倾向,血清抗体滴度低,肾外表血清抗体滴度低,肾外表现少现少THANK
20、YOUSUCCESS2024/4/7 周日31可编辑 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现n nVIVI型:型:n n以高血压,以高血压,GFRGFR下降为明显特征下降为明显特征n n尿检有少量蛋白或沉渣尿检有少量蛋白或沉渣n n血清抗体滴度不高血清抗体滴度不高 狼疮性肾炎临床狼疮性肾炎临床-病理表现的病理表现的关系关系WHO临床症状 病理分类尿沉渣蛋白尿肾功能型阴性 无正常型阴性或活动性正常或轻度正常-中度受损(2g/24h)(Scr2mg/dl)型活动性程度不一正常-中度受损25%为肾病性(Scr可5mg/dl)型阴性或活动性程度不一正常-中度受损70%为肾病性(Scr
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- 关 键 词:
- 肾脏 组织 结构 正常 免疫 荧光 免疫球蛋白 补体 沉积
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