ANCA相关小血管炎的研究和治疗的几个问题.pptx
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1、ANCAANCA相关小血管炎相关小血管炎诊断和治疗的几个问题诊断和治疗的几个问题血管炎的含义血管炎的含义血管壁的血管壁的炎症炎症和和纤维素样坏死纤维素样坏死ANCA 相关小血管炎相关小血管炎我国发病率不清80年代认识不足90年代后期逐年增加Xin G,et al.Clin Diagn Lab Immunol.2004;11(3):559-62.Wang Y,et al.Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 认识水平提高认识水平提高方法学的改进方法学的改进我国我国ANCA相关小血管炎的特点相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6(3-1460
2、)天中位数 60天 23.2%为 30 天内确诊11.0%确诊需要1年 肾、肺最常受累Xin G,et al.Clin Diagn Lab Immunol.2004;11(3):559-62 Wang Y,et al.Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405Chen M,et al.Postgrad Med J 2005;81:723-727 小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?系统性血管炎命名分类(Chap
3、el Hill,1994)大血管巨细胞(颞)动脉炎Takayasu动脉炎中血管结节性多动脉炎(经典型结节性多动脉炎)Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病(Wegeners granulomatosis,WG)变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS)显微镜下型多血管炎(Microscopic polyangiitis,MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192如何处理重叠?如何处理重叠?只要有小血管受累,一律按小血管炎命名合并中等血管受累的小
4、血管炎易发生ARF肾小球既可表现为局灶坏死和新月体,也可表现为缺血及时治疗恢复快Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-192Zhao et al.Renal Failure 2003;25(6):989-995 小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?ANCA及其靶抗原及其靶抗原蛋白酶3(PR3):韦格纳肉芽肿病髓过氧化物酶(MPO):显微镜下型多血管炎ANCA阳性才能诊断小血管炎?阳性才能诊断小血管炎?美国
5、美国1990年年WG分类诊断标准分类诊断标准1鼻或口腔炎,口腔溃疡,脓性或血性鼻分泌物2胸片示结节,固定性浸润或空洞3尿沉渣示镜下血尿(5RBC/HP),或RBC管型4活检见动脉壁,动脉周围或血管外部位有肉芽肿性炎症有2项阳性,即可诊断为WG 1990年美国年美国PAN及及MPA诊断标准诊断标准1体重下降4kg2网状青斑3睾丸痛或压痛4肌痛、无力、腿肌压痛5单或多神经病变6舒张压90mmHg7血尿素氮或肌酐升高8血清HBV标记阳性9动脉造影异常10活检示中、小动脉炎症10条中至少有3条可以考虑PAN(包括MPA)变应性肉芽肿性血管炎(变应性肉芽肿性血管炎(CSS)哮喘史血嗜酸性粒细胞增高10%
6、单神经炎,多发性单神经炎游走性或一过性肺浸润副鼻窦炎病理血管壁及血管壁外嗜酸性粒细胞浸润,甚至肉芽肿形成4/6阳性可诊断如何诊断如何诊断ANCA相关小血管炎相关小血管炎?临床表现非特异性症状:发热、乏力、体重下降:消耗性疾病多脏器受累符合分类诊断标准?病理学证据:金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体:99%ANCA阴性的小血管炎阴性的小血管炎韦格纳肉芽肿病(WG)变应性肉芽肿性血管炎(CSS)显微镜下型多血管炎(MPA)过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎Jennette et al.Arthritis Rheum 1994;37:187-19
7、2血管壁炎症和纤维素样坏死为金标准并非并非100%为为ANCA阳性阳性小血管炎的范畴?ANCA是诊断ANCA相关小血管炎的标准?ANCA阳性是否一定为原发性小血管炎?如何判断小血管炎病情活动和复发?免疫抑制治疗的选择?免疫抑制治疗的时间?复发的治疗?已知的已知的ANCA靶抗原靶抗原嗜天青颗粒特异性颗粒胞浆弹力蛋白酶(HLE)组蛋白酶G(CG)蛋白酶3(PR3)天青杀素(AZU)髓过氧化物酶(MPO)杀菌/通透性增高蛋白(BPI)防御素(DEF)溶菌酶葡萄糖醛酸酶乳铁蛋白(LF)溶菌酶烯醇酶其它其它ANCA阳性疾病阳性疾病SLE慢性肺部炎症性疾病炎症性肠病自身免疫性肝炎药物引起的ANCA阳性小血
8、管炎SLE-ANCA(北大医院)(北大医院)21/95(22%)为单纯)为单纯IIF-ANCA阳性阳性抗原特异性抗原特异性ELISA法法59/95(62.1%)抗组蛋白酶)抗组蛋白酶G抗体阳性抗体阳性8/95(8.4%)抗乳铁蛋白抗体阳性)抗乳铁蛋白抗体阳性仅仅1例抗例抗BPI抗体阳性抗体阳性无无1例识别例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶和弹力蛋白酶SLE患者不仅有患者不仅有ANA,也有,也有ANCA,而且,而且其其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎靶抗原不同于原发性小血管炎Zhao et al.Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824.赵明辉等赵明辉等
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