透析相关性淀粉样变.ppt
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1、背景 血液透析是各种终末期肾病患者维持生命的重要治疗方法。近年来,随着血液透析技术的改善,维持性血液透析患者长期存活率越来越高。与此同时,与血液透析相关的各种并发症逐渐呈现,其中,骨关节病变是其主要并发症之一。研究发现,在骨关节病变中,除了肾性骨病外,还存在其他一系列骨关节病表现。目前认为,骨关节周围的淀粉样沉积是其主要发病原因,因此也将这类病变称之为透析相关性淀粉样变骨关节病(DRAO)。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!1975 年Warren 报告
2、长期透析患者出现腕管综合征,腕管组织中有淀粉样蛋白沉积。1985 年Gejyo 等证实这淀粉样沉积物中的主要成分是2-微球蛋白(2-microglobulin,2-M),故称2-微球蛋白淀粉样变。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!概念 透析相关性淀粉样变透析相关性淀粉样变(dialysis related amyloidosis,DRA)长期透析患者的常见而严重的并发症,主要表现为关节和关节周围组织的淀粉样沉积,导致骨和关节的致残性病变。临床表现腕管综合
3、征(carpal tunnel syndrome)骨关节病破坏性关节病囊性骨损害与病理性骨折全身性淀粉样变感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!国外报道,血液透析患者透析在2-4年、4-7年、7-13年、13年以上,淀粉样变的发生率分别是33%、50%、90%和100%。对于腹透患者的研究中,淀粉样变在透析过程小于2年,2-4年、4-7年,发生率分别是20%、30%、50%。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、
4、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!流行病学2-微球蛋白淀粉样变性透析前或透析后均可发生,腕管综合征和淀粉样关节病的发生率与透析时间长短有关。在透析的头5 年,这些并发症的发生率低于5%,10 年后高达65%。15 年后可达75%100%,发病频率随年龄增长而增加。男女患病大致相似。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!一、透析相关性淀粉样变的发病机制一、透析相关性淀粉样变的发病机制二、透析相关性淀粉样
5、变的临床表现二、透析相关性淀粉样变的临床表现三、与三、与22微球蛋白淀粉样变相关的危险因素微球蛋白淀粉样变相关的危险因素四、透析相关淀粉样变的诊断和鉴别诊断四、透析相关淀粉样变的诊断和鉴别诊断五、透析相关性淀粉样变的治疗与预防五、透析相关性淀粉样变的治疗与预防内容提要感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2-M潴留 2-M的分子量为11800,能被肾小球滤过,在肾小管内被代谢掉。长期血透病人因肾小球和肾小管功能丧失,而一般血透只能清除分子量在500 以下的物
6、质,所以病人血清2-M的含量上升,约为正常人的60 倍。其慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。一、透析相关性淀粉样变的发病机制感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!Increasedbone resorbingcystokine production(IL-1,IL-6&TNF)AGE-modified 2-MGBoneresorbtionBone&jointdestructionIncreased IL-6 productionStim
7、ulation ofStimulation ofOsteoblast&osteoclastOsteoblast&osteoclast 2 2-MG accumulation-MG accumulationDisturbance ofbone&cartilage metabolismStimulation ofosteoblast&osteoclastDialysis patients 2-MG积蓄引起的积蓄引起的DRA骨关节障碍骨关节障碍 感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将
8、对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2-M结构改变及生物作用蛋白质的氨基端,经非酶性糖基化反应,被晚期糖基 化 的 终 末 产 物(Advanced glycosylation end product,AGE)修饰形成AGE-2m,这种酸性2-M具有很强的相互交联作用和趋化能力,最终形成淀粉样变2-M(A2m)。AGE-2m在局部沉积,其抗原决定族可被巨噬细胞表面的特异性受体所识别,并对单核细胞具有趋化能力,能够刺激巨噬细胞释放炎症因子,这些细胞因子可增强滑膜细胞合成胶原的能力。AGE修饰的2-M激活破骨细胞或使其微环境发生改变,刺激破骨细胞介导的骨质吸收和纯钙流失,由此导致骨
9、质的逐渐丧失和骨囊肿的形成。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!透析膜的生物不相容性生物不相容性可导致激活补体旁路途径,产生C5a、C3a 和C5b,从而使巨噬细胞活化,产生并释放炎性细胞因子和活性氧等物质。IL-1、IL-6、TNF使骨转换率增加,促使基质蛋白破坏引起骨囊性变。生物不相容性使机体免疫功能低下,反复出现炎症反应,在原位形成AGE-2m,巨噬细胞摄取淀粉样物前体2-M和AGE-2m,基质蛋白同时被破坏造成淀粉样变。感谢您下载包图网平台上提供的
10、PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!二、透析相关性淀粉样变的临床表现透析相关淀粉样变分为三期:透析相关淀粉样变分为三期:期初发的轻症期以腕管综合征、四肢多发性关节炎为主体(透析开始010年);期中等病期为腕管综合征的复发,出现明显的骨囊肿(透析518年);期重症期不仅在手关节出现骨囊肿,上腕骨骨头、股骨头也出现骨囊肿,发生病理性骨折,由于破坏性脊椎关节病而发生四肢麻痹,关节挛缩,消化道也发生淀粉样沉积(透析开始18年以上)。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原
11、创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!1 1、腕管综合征、腕管综合征(carpal tunnel syndrome,CTS)腕管是腕掌部的一个骨-纤维管,腕管在手腕掌桡侧,由腕骨和腕横韧带构成。拇长屈肌和4根屈指浅肌腱、4根屈指深肌腱及正中神经通过此管进入手部。由于腕管内容积减少或压力增高,使正中神经在管内受压,以桡侧个手指麻木、疼痛,夜间或清晨较明显,疼痛有时放射到肘;有时拇指外展、对掌无力,动作不灵活为主要表现而形成的综合征。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播
12、、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!多为透析相关性淀粉样变的早期临床表现,主要由2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带(图18-4-1),造成腕管腔相对狭小,腕管内压上升,正中神经受压所致。临床表现有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和功能障碍。叩击腕部正中神经不仅可引起局部疼痛,而且可引起远离叩击部位的正中神经分布区域的疼痛和感觉迟钝(Tinel
13、 征阳性)。让患者手腕屈曲,两手相对,则可引起食指、中指和环指桡侧感觉丧失(Phalens 征阳性)。如病变持续压迫将会发展为掌部关节病变、运动障碍、鱼际肌萎缩,最后手功能丧失(图 18-4-2)。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!2 2、淀粉样骨关节病、淀粉样骨关节病在长期血液透
14、析的患者中常出现骨关节病,以慢性关节疼痛为突出的临床首发症状,约占25%-50%。主要累及肩关节,多为双侧性,夜间和透析中加重。DRA患者80%有肩关节疼痛和僵硬。在单纯淀粉样物质沉积而无炎症时,往往疼痛、肿胀不明显。由于淀粉样物质沉积于旋肌腱鞘和滑膜,可致关节活动度减低。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 慢性关节肿胀是DRA的另一类重要征象。2-M 淀粉样沉积所致的滑膜囊肿胀,常在骨囊性病变之前发生,可累及肩、腰、腕、肘、踝及指关节。滑膜活检显示刚果
15、红阳性的2-MG淀粉样沉机物。最常见于肩关节,可导致三角肌下脂肪垫侧向性移位及肩峰下间隙增宽。超声检查有助于发现关节周围软组织和滑膜囊增厚。放射线检查示受累关节的关节面侵蚀,关节腔狭窄。但放射学改变与临床症状相关性不平行。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!3 3、破坏性脊柱关节病、破坏性脊柱关节病破坏性脊柱关节病变主要累及颈椎水平,是DRA时的一种致残性并发症,比较少见,通常发生于透析超过10年以上的患者,其发生率占14.0%,病变特点常为多发性发展迅速
16、的椎间隙变窄,伴有邻近椎板受侵蚀致骨质破坏,但无骨赘生物形成(图18-4-3,18-4-4)。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 骨质破坏呈多发、对称分布,X线平片不易早期发现,CT 和MRI有助于发现X线平片不易显示的病变。如病变累及棘突关节,少数棘突后弓受累者可导致脊椎移位、脊髓脊神经根病甚至脊髓压迫等神经系统并发症。放射影像学改变出现的较早,但临床常常无明显症状或仅有轻微的疼痛、僵硬感,偶可引起严重的神经并发症。其他周围大关节的破坏性关节病变也往往
17、呈多发性,以关节间隙变窄为特征,伴或不伴关节附近的软骨下骨囊性损害。由于病变可呈快速进行性加重(几个月内),早期诊断至关重要。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!4 4、囊性骨损害与病理性骨折、囊性骨损害与病理性骨折软骨下骨囊肿的发生是临床DRA最常见的表现。骨囊肿常发生在舟状骨.月状骨、肱骨头、股骨头、髋臼上方。囊肿数量和大小随透析程的延长而增加。囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变,或关节侵蚀改变,通常发生在透析5-16年。透析超过10年者50%60%的
18、X线检查可见这种典型的骨病变。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 淀粉样骨损害的特征为多发性的、对称性软骨下溶骨性改变。绝大多数发生于滑膜关节附近,并常累及邻近关节囊和韧带,腕和肩关节是最常见的受累部位(图18-4-5,18-4-6,18-4-7)。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿!5 5、全身性、全身性22微球蛋
19、白淀粉样变微球蛋白淀粉样变透析相关淀粉样物质不仅沉积在骨关节组织,还可沉积在全身内脏组织,如心脏、胃肠道、肺以及内脏器官的中等血管等。透析相关淀粉样物质在内脏沉积并不少见,发生率超过30%,但程度通常较轻,临床表现不明显。也有极少数病例可引起心衰伴肺动脉高压、肠梗阻、胃肠道出血、穿孔、梗死、慢性腹泻等严重并发症。感谢您下载包图网平台上提供的PPT作品,为了您和包图网以及原创作者的利益,请勿复制、传播、销售,否则将承担法律责任!包图网将对作品进行维权,按照传播下载次数进行十倍的索取赔偿! 一项尸检研究显示,在透析超过10年的患者,左房心内膜、心肌、心房壁小血管以及左室小血管壁中可见2-M 的沉积
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