原发性胼胝体变性PPT课件.ppt
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1、原原发性胼胝体性胼胝体变性性Marchiafava-Bignami 的的临床相关研究床相关研究概述概述MbdMbd的的简介介病因及病理特征病因及病理特征临床表床表现影像学表影像学表现鉴别诊断断治治疗及及预后后MBD的的简介介 原原发性胼胝体性胼胝体变性(性(Marchiafava-Bignami disease,MBD)是一种)是一种临床罕床罕见的胼胝体脱髓鞘病的胼胝体脱髓鞘病变,普遍普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕是慢性酒精中毒罕见并并发症之一症之一。MBD 首先由两位意大利病理学家首先由两位意大利病理学家Marchiafava和和Bignami在在1903年年描述描述。病病 因因 MBD的的
2、发病原因及病原因及发病机理尚不明确病机理尚不明确。目前目前临床床认为可能有以下可能有以下3种原因:种原因:慢性酒精中毒和其慢性酒精中毒和其导致的致的营养不良养不良与与脑桥中央髓鞘溶解症中央髓鞘溶解症发病机制相关病机制相关感染感染病理特征病理特征 特征性病理改特征性病理改变:胼胝体脱髓鞘和中心性坏死,伴胼胝体脱髓鞘和中心性坏死,伴反反应性胶性胶质增生,中心区域少突胶增生,中心区域少突胶质细胞几乎完全胞几乎完全消失,消失,轴索改索改变轻微,中央坏死区微,中央坏死区边界清楚,可伴界清楚,可伴有少量巨噬有少量巨噬细胞浸胞浸润。急性期胼胝体急性期胼胝体肿胀扩大,以体部、膝部明大,以体部、膝部明显,晚期,
3、晚期则表表现为胼胝体明胼胝体明显萎萎缩。胼胝体脱髓鞘也可累及皮胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白下白质、前、前连合、后合、后连合、白合、白质半卵半卵圆中心、中心、长连合合纤维束、中束、中脑大大脑脚脚等,所有等,所有这些病灶几乎都是双些病灶几乎都是双侧对称出称出现。临床表床表现 Heinrich等把等把MBD 分分为A、B 两种两种亚型型。A 型型临床症状以昏迷床症状以昏迷为主主 B型表型表现为正常或正常或轻度意度意识障碍。障碍。MBD患者多有患者多有长期慢性酗酒史,中老年男期慢性酗酒史,中老年男性多性多见,少,少见于非于非饮酒的女性患者酒的女性患者。临床表床表现 MBD患者患者多于病后多于病后46年
4、死亡年死亡。亦有文献亦有文献报道道许多急性和多急性和亚急性患急性患者可者可长期存活期存活。按按发病病缓急程度,急程度,MBD可分可分为急性,急性,亚急性和慢性急性和慢性3型型。急性急性期:期:突然突然发病、意病、意识障碍、精神症状、障碍、精神症状、癫痫发作(可作(可频繁繁发作或出作或出现持持续状状态)、步)、步态不不稳急性急性发作和作和严重的神重的神经功能缺功能缺损,其中其中癫痫发作和步作和步态不不稳急性急性发作可作可为首首发症状症状,多短多短时间内致命;内致命;亚急性期急性期:共共济失失调、构音障碍、肌、构音障碍、肌张力增高、快速力增高、快速进展的痴呆展的痴呆并可迁延至慢性形式;并可迁延至慢
5、性形式;慢性期慢性期:分离分离综合征合征(由于胼胝体病由于胼胝体病变导致右利手者左致右利手者左侧失用,失用,一一侧半球不能半球不能对投射到另一投射到另一侧半球的半球的视觉或躯体感或躯体感觉刺激做出反刺激做出反应)和和进行性痴呆行性痴呆。影像学表影像学表现 CT 表表现为:急性期胼胝体呈急性期胼胝体呈现低密度改低密度改变,可可强化化;后期表后期表现为胼胝体萎胼胝体萎缩,可伴有可伴有额颞叶皮叶皮质萎萎缩。谢绍聪等等报道道MBD的的头部部CT 显示的低密度示的低密度为双双侧对称性的,称性的,CT 值为14-22HU。CT对早期胼胝体体部病灶早期胼胝体体部病灶显示有限示有限。影像学表影像学表现 MRI
6、表表现为:T1WI多多为等信号或稍低信号等信号或稍低信号,T2WI呈高信号呈高信号,增增强后胼胝体可有不同程度后胼胝体可有不同程度强化。化。FLAIR像呈像呈现的周的周围高信高信号号环、中央低信号核、中央低信号核。MBD的急性期征象的急性期征象:胼胝体增大尤其是膝部膨胼胝体增大尤其是膝部膨胀性改性改变。MBD特征性表特征性表现:胼胝体中胼胝体中层变性性类似似“三明治三明治”状改状改变。MRI 具有高具有高软组织分辨力、多参数、任意方位分辨力、多参数、任意方位扫描的描的优势,能充分能充分显示并肯定胼胝体病示并肯定胼胝体病变以及病以及病变范范围、形、形态,是胼胝,是胼胝体体变性及胼胝体梗死的最佳性
7、及胼胝体梗死的最佳检查方法。尤其是矢状位方法。尤其是矢状位T2WI或或FLAIR像是像是诊断本病的最佳序列。断本病的最佳序列。影像学表影像学表现 (1a)T1WI轴面 (1b)T2WI轴面 胼胝体膝部及压部见片状低信号 胼胝体膝部及压部呈高信号影像学表影像学表现 (1c)FLAIR 轴面 (1d)T1WI矢状面病变以高信号为主,仅少许部分信号强度衰减 病变的“三明治”状特征影像学表影像学表现扩散加散加权成像表成像表现(DWI):大部分病灶在大部分病灶在DWI上表上表现为高或稍高或稍高信号,高信号,ADC值降低降低。但国内外相关研究。但国内外相关研究显示示MBD病灶病灶ADC值改改变的的临床意床
8、意义目前尚存在争目前尚存在争议。研究。研究发现病灶病灶ADC值降低的降低的患者患者预后后较差,因此差,因此认为应用用ADC值的的变化可能有助于化可能有助于评估估。磁共振波磁共振波谱(MRS):更好地揭示更好地揭示MBD 病因、病因、评价价脑损伤程度及程度及预后。后。Cho复合物增加复合物增加,多出,多出现在在脱髓鞘急性期脱髓鞘急性期。Lac一般出一般出现于脱髓鞘的急性期或于脱髓鞘的急性期或亚急性期急性期。NAA 是神是神经元的特异性元的特异性标记物物,它的减少提示髓磷脂破坏后它的减少提示髓磷脂破坏后继发的的轴索索损伤。Cr一般含量一般含量稳定常作定常作为内参照物。内参照物。影像学表影像学表现(
9、c)DWI:两膝和胼胝体两膝和胼胝体压压呈高信号呈高信号影像学表影像学表现 磁共振灌注成像磁共振灌注成像(PWI)该技技术经静脉注射静脉注射对比比剂的同的同时,对所所选定的定的层面面进行行连续多次多次扫描,描,获取一系列参数,包括:取一系列参数,包括:脑血流量血流量(CBF)、血容量血容量(CBV)、平均通、平均通过时间(MTT)、达峰、达峰时间(TTP)等。等。通通过分析灌注参数,可以分析灌注参数,可以较为特异地量化特异地量化评价价脑的血流灌的血流灌注状注状态,进而而获得病得病变组织的微循的微循环血流信息。血流信息。Lee等等对1例急性例急性MBD患者分患者分别在病后第在病后第1天和第天和第
10、10天行天行PWI检查,CBF和和CBV起初下降起初下降继而增加,而而增加,而MTT和和TTP持持续延延长,结果提示急性期存在缺血而恢复期存在果提示急性期存在缺血而恢复期存在过度灌度灌注。注。影像学表影像学表现磁敏感加磁敏感加权成像(成像(SWISWI):):SWISWI可可显示在广泛皮示在广泛皮质皮皮层下有非下有非对称的低信号区,提示有称的低信号区,提示有脑内微量出血(内微量出血(CMHCMH)。)。与有正常与有正常认知功能的知功能的MBDMBD患者相比,有痴呆症状的患者有患者相比,有痴呆症状的患者有更更严重的重的脑内微量出血(内微量出血(CMHCMH)的表)的表现。CMHCMH被被认为是揭
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