骨纤维异常增殖症ppt课件.pptx

病例讨论赤峰市医院 戴纪男临床资料男性，26岁体检发现左胫骨肿物7天7天前无明显诱因出现左膝关节疼痛，于当地医院行X线检查提示左胫骨占位性病变否认手术史及外伤史一般状态良好，饮食睡眠可，体重无明显变化临床资料专科检查：患者步入病房，左下肢表面皮肤颜色及皮温均正常，局部无红肿，无破溃，无表浅静脉曲张，无压痛，活动自如，感觉运动功能正常。末梢血运好，足背动脉搏动正常，生理反射存在，病理反射未引出。CT平扫轴位CT平扫冠状位CT平扫后处理图像冠状位T2 冠状位T1矢状PD像 矢状T1矢状抑脂T1 轴位T1轴位PD像 MASKMRI增强扫描可能的诊断A 单纯性骨囊肿B 非骨化性纤维瘤C 内生软骨瘤D 骨纤维异常增殖症E 软骨母细胞瘤F 骨巨细胞瘤答案D 骨纤维异常增殖症 1921年威尔首次报道，又称为骨纤维结构不良，指正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。骨纤维异常增殖症临床表现1.本病常见于儿童和青年，好发年龄1130岁；2.单骨或较早期者，常无任何症状；3.负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛；4.骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为Albright综合征。影像学表现 错综复杂，由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同，囊变、出血、钙化等均可出现。X X线表现线表现：1.增生的纤维组织压迫周围骨质造成的囊状膨胀性改变；2.大多呈单囊状膨胀性透亮区，边缘硬化而清晰，骨皮质变薄；3.囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。CTCT表现：表现：1.CT主要用于解剖结构较复杂的部位以及鉴别诊断困难的病例；2.骨纤维结构不良多表现为囊状透亮区，内有玻璃样钙化，周围可有硬化，囊内可有粗大的骨小梁。MRIMRI表现：表现：1.病变骨膨胀，多数情况下纤维组织较有特征，在T1WI和T2WI上均为中等信号，病灶边缘清楚；2.如病灶内有囊性变、出血、软骨岛，T2WI则有散在的高信号，囊变区则表现为T1WI低信号，T2WI高信号。鉴别诊断1.单纯性骨囊肿2.非骨化性纤维瘤3.内生软骨瘤4.软骨母细胞瘤5.骨巨细胞瘤谢谢！