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儿童癫痫症Katerina Kapi,医学博士希腊Konitsa 医院文章来源:B.G.R.Neville,儿童癫痫症 BMJ 1997 Nelson儿科出版社 第16版http:/ 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 身体检查目的：查找器质性病因重要征兆：生长迟缓面部特征异常肝脾大皮肤有浅褐色斑点视网膜母班病灶等神经学检查目的：查找局部神经学征兆病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 脑电图一种安全而无痛苦的检查方法能记录大脑在发作及间歇时的活动反常状态：棘波锐波棘波及放电波脑电图一种安全而无痛苦的检查方法20%的癫痫患者EEG正常，原因是：记录过程中大脑活动正常头皮上的电极未能探测到异常区域脑电图一种安全而无痛苦的检查方法怎样增加用EEG发现异常情况的机会?记录:分别在清醒和睡眠时进行在睡眠剥夺后进行做3-5分钟的深呼吸（强力呼吸）闪光刺激采用特殊的电极延长检查时间大脑神经成像pX光电脑断层扫描（CT）p核磁共振成像（MRI）p单光子发射计算机光断层摄影（SPECT）p正电子发射断层扫描（PET）发作的分类为什么说对发作的分类很重要？为确定病因提供线索推断预后确定最合适的治疗方法病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 发作的分类u部分发作动作的表现分类例如，强直-阵挛发作和自主运动。u部分发作早期失语现象u部分发作早期感官表现视觉，四肢刺痛，听觉，味觉u部分发作早期的心理感觉例如恐惧u部分发作失去意识u部分发作后的表现u部分发作的再次发生发作的分类l全身性强直-阵挛发作 有病灶特点 无病灶特点l全身强直性发作l婴儿痉挛症 有病灶特点 无病灶特点l肌阵挛病灶轴向l失张力发作发作的分类l失神发作 单纯性发作 带有其他非典型特征的发作癫痫发作的预后预后较好的发作单次发作无其他损伤发作年龄较晚发作与疾病有关，可痊愈；或是由刺激引起短时间发作发作频率较低用抗癫痫药治疗后效果良好病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 不利的发作多次发作有其他神经学损伤(特别是认知方面的损伤)发作年龄较小自然发作癫痫样状态发作频率较高抗癫痫药物治疗效果较差病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 癫痫良性综合症受年龄限制发作形式固定不变经常是受到刺激而发作正常儿童也可发作通常为遗传癫痫良性综合症1、热性痉挛2、良性癫痫（主要是中枢方面）3、良性枕区癫痫4、早期肌阵挛癫痫5、失神发作癫痫恶性综合症1、婴幼儿痉挛2、儿童严重肌阵挛癫痫3、Lennox-Gastaut综合症4、对身体产生损害的部分发作5、Landau Kleffner综合症癫痫症的治疗药物 约有20-25%的病例用现行的抗癫痫药物很难治疗手术治疗特殊饮食病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 药物治疗要点：根据预后确定是否需要进行治疗选择单一的药物并缓慢增加剂量若发作持续进行，将药物剂量增至最大若癫痫症未得到控制，可增加第二种药物。两种药物结合治疗应持续足够的时间，并逐渐用第二种药物取代第一种药物。药物治疗要点：若两种药物联合治疗对癫痫症无效，可加用其他药物，并对病情进行详细的诊断。若不存在危险因素，则现行诊断存在问题。若癫痫症能在总体上良好控制，则不必理会短期的小发作。对功能方面的紧急退化应进行详细诊断。手术治疗指征难治性部分发作难治性半癫痫难治性、全身发作性癫痫，脑电图或放射检查呈病灶性。癫痫导致的退化手术治疗步骤病灶切除术切除的病灶 颞叶 外颞叶 大脑半球切除术功能治疗的步骤 胼胝体切开术 软膜下横切术病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 特殊饮食两种生酮饮食：动物脂肪中链脂肪酸该法已用了75年，但其功效仍有待研究病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛 病史家族史 家族中其他人是否患有癫痫症？遗传型发作：1、常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 2、良性家族性新生儿惊厥 3、良性家族性婴儿惊厥 4、部分发作性癫痫（带听觉综合症）5、常染色体显性遗传进行性额叶癫痫（带智力缺陷）6、常染色体显性遗传热痉挛