规培风湿幼特发性关节炎ppt课件.pptx
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1、幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童时期常见的风湿类疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,并伴有全身多脏器功能损害,也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大,可分为不同类型,为了便于国际间协作组对对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究,国际抗风湿病联盟(ILAR)儿科委员会专家组于2004年将儿童时期(16岁以下)慢性关节炎命名为幼年特发性关节炎(JIA)。它包括全身型、多关节型(类风湿因子阴性)、多关节型(类风湿因子阳性)、少关节型、银屑病性关节炎、与
2、附着点炎症相关的关节炎及未分化关节炎七型。本病除关节炎症和畸形外,全身症状可以很明显,如发热、皮疹、肝、脾及淋巴结肿大、胸腺炎及心包炎等。多数病例预后良好。少数可发展为慢性过程,甚至造成患儿残疾。幼年特发性关节炎临床关键点1.幼年特发性关节炎的诊断为排他性诊断。2.分为全身型、多关节型(RF阴性)、多关节型(RF阳性)、少关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎及未分化关节炎七型,每型的临床表现及诊断标准不同。3.可行关节X线、超声、CT及MRI协助诊断。4.治疗应用的药物包括:非甾类抗炎药、缓解病情抗风湿药、糖皮质激素、生物制剂、每型的治疗方案有所差别,需根据患儿病情制订个体化治疗方
3、案。5.多数患儿预后良好,给予适当处理后75%的患儿不会严重致残,仅少部分造成关节畸形,出现功能障碍。全身型可出现巨噬细胞活化综合症的严重并发症,则预后较差。幼年特发性关节炎临床病例 9岁3个月女童,因为“反复发热、全身多关节肿痛4年”来门诊就诊,初步的病史采集如下:4年前患儿无明显原因出现发热,最高体温38.5,同时出现双膝、双手指关节肿痛,双手不能抓物,走路不稳,翻身困难,出现晨僵,不伴有皮疹,查血沉(ESR)70mm/h(正常:020mm/h),C反应蛋白(CRP)50mg/l(正常:8mg/l),予抗感染治疗,效果不佳。当地医院诊断为“幼年类风湿关节炎”,予泼尼松10mg/次,每日3次
4、;阿司匹林25mg/次,每日3次。患儿关节肿痛减轻,体温下降。但随后泼尼松逐渐减量过程中患儿出现症状(发热、关节肿痛)反复。2年前加用甲氨喋呤10mg/次,每周1次,共治疗3周,未见好转。1年前患儿双膝、双手指关节出现变形,不能伸直,活动受限,予白芍总苷胶囊及双氯芬酸口服治疗后,关节肿痛减轻,当时泼尼松剂量为1.25mg/次,每日2次。4个月前患儿双腕、双踝、颈椎、腰椎、足趾、下颌关节出现肿痛,张口困难,转头受限,弯腰受限。初步病史采集后,因为患儿有全身多关节肿胀、疼痛、活动受限、关节变形,故诊断关节炎成立。对于此类患儿,临床上需要考虑以下相关问题。幼年特发性关节炎问题1:有无发病的诱因?思路
5、1:在询问病史的过程中,需要注意患儿起病前有无诱因,特别是感染,如呼吸道感染、消化道感染、泌尿系感染等。感染的存在可以引起患者体内免疫系统的紊乱,与该病的发生有一定相关性。同时,感染可以引起化脓性关节炎、反应性关节炎等,完善病史的询问及相关病原学的检查对于鉴别诊断亦有重大的意义。此外,需注意有无传染病人群接触史,有无相关家族史等,以兹鉴别诊断。思路2该患儿出现关节症状前有发热病史,查ESR、CRP等急性时相反应物明显升高,需警惕感染的存在。但患儿发热时间长,无感染症状,应用抗生素治疗效果欠佳,后出现关节症状,外院予糖皮质激素及非甾类抗炎药治疗后体温下降,考虑发热与原发病相关。经详细追问病史,症
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