肝小静脉闭塞症刘永萍ppt课件.ppt
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1、肝小静脉闭塞症(Hepatic venular occlusive disease HVODHepatic venular occlusive disease HVOD)内一科内一科 刘永萍刘永萍病因病因12定义定义主主 要要 内内 容容辅辅助助检查检查34临床表现临床表现治治疗疗56诊断诊断预预防防78预后预后近年研究表明,本病发生最早、最根本的病理改变是肝窦阻塞,故又称肝窦阻塞综合 征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome HSOS)HVOD是指肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后型门脉高压症。以肝大、腹水、体重增加和黄
2、疸为特点定义主要见于食用了含吡咯烷生物碱(PAs)的野生植物或草药,我国主要见于土三七,又称菊三七,为菊科植物的根,有散瘀、止血、消肿功效还与其他如酒精、口服避孕药、放射性损伤有关病因-毒物和药物土三七?三七?病因-造血干细胞移植(HST)根据2015年年欧欧洲洲骨骨髓髓移移植植协协作作组组报道,HVOD在HSCT后平均发生率为14%症状与预处理方案、化疗药物及其服用剂量有关,个体特异性、既往肝病史也是其影响因素Mohty M,Malard F,Abecassis M,et al.Sinusoidal obstruction syndrome|sol|veno-occlusive diseas
3、e:current situation and perspectives|mdash|a position statement from the European Society for Blood and Marrow Transplantation(EBMT)J.Bone Marrow Transplantation,2015,50(6):781-9.临床表现典型的临床表现:液体潴留导致的体重快速增加 疼痛性肝脏肿大 不明原因的高胆红素血症。可分为三期急性期:肝脾肿大、黄疸,肝功能损害亚急性期:肝肿大、腹水,肝功能损害慢性期:肝硬化临床表现,以门脉高压为主实验实验室室检查检查HVOD的早期
4、标志:血清透明质酸、CA125和Vwf-裂解酶ADAMTS13其他内皮损伤标志如血栓调节蛋白和P选择素的增高纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1(PAI-1)、N端III型前胶原及其前肽P-III-P等的血清水平升高。辅助检查影像学-超声 缺乏诊断标准,主要靠医生的经验:血液逆流(脉冲多普勒超声观察到门静脉血流减少或逆向)可发现肝大、腹水、肝静脉变细和(或)胆道扩张二维超声图中肝静脉压力梯度(HVPG)和肝动脉阻力指数显著升高也是HVOD相关性肝损伤的一个敏感指标。图1 肝静脉变细 图2 门静脉内反向血流图3 肝动脉RI增高影像学-CTCT可见肝脏斑片状增强,即增强动脉期和门静脉期“地图样”密度改
5、变。图1 腹部CT平扫图2 腹部增强CTMRI表现为肝实质呈雪花片样不均匀强化影像学-MRI图4 肝实质信号不均匀,T2WI表现为片状高信号,呈“云絮”状图5 增强后动脉期肝内信号偏低图6门脉期见门脉分支末端区肝实质片状强化,呈不均匀分布病理组织学病理组织学 部分中央静脉阻塞部分中央静脉阻塞 HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。肝穿刺活检病理:肝小静脉阻塞 肝小静脉管腔偏心性狭窄或硬化第3带细胞坏死肝窦纤维化主要基于症状和体征,病史(尤其是服用土三七及SCT史),还应排除混淆该病的其他疾病,如病毒感染、移植物抗宿主病、继发性胆汁淤积性败血症、心衰和肝脏肿瘤浸润。诊断常用的常用的HVOD临床诊断
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