骨髓纤维化护理查房ppt课件.pptx
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1、骨髓纤维骨髓纤维化的护理化的护理LOGO血液风湿免疫科血液风湿免疫科 吴吴璟璟护理查房护理查房u 疾病相关知识疾病相关知识u 病史介绍病史介绍u 护理诊护理诊断、措施及效果评价断、措施及效果评价23疾病相关知识疾病相关知识一、疾病知识:一、疾病知识:骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增殖性疾病,克隆性造血干细胞增殖导致不同程度的骨髓纤维组织增生以及骨髓外造血。发病年龄多在发病年龄多在5070岁之间,也岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。可见于婴幼儿,男性略高于女性。4病因、病理病因、病理本病病因不明本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关与接触苯或电离辐射有关,某某些病例
2、呈常染色体隐性遗传趋势。些病例呈常染色体隐性遗传趋势。骨髓纤维化骨髓纤维化主要病理改变主要病理改变为骨髓纤维化及为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的脾、肝淋巴结的髓外造血髓外造血。骨髓纤维化的。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。逐步蔓延至四肢骨骼远端。5临床表现临床表现临床表现临床表现本病起病缓慢,多见于本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年岁以上的中老年人,病程人,病程130年,部分可转变为急性白血年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程
3、短病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于且凶险,多于1年内死亡。年内死亡。30%患者确诊时患者确诊时无临床表现。无临床表现。61、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。中上腹饱胀、脾大等压迫症状。临床表现临床表现临床表现临床表现72 2、进展期和晚期:、进展期和晚期:多数患者出现多数患者出现心悸、气促、贫血、出血、心悸、气促、贫血、出血、心悸、气促、贫血、出血、心悸、气促、贫血、出血、骨痛骨痛骨痛骨痛等。等。巨脾巨脾引起上腹部或全腹明显饱
4、胀或引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致栓形成,可导致门静脉高压症门静脉高压症。8巨脾是本病突出体征之一巨脾是本病突出体征之一实验室检查实验室检查血常规及血涂片血常规及血涂片 91.血象血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。可有严重贫血,贫血
5、通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞的大小不一及畸形,网织红细胞2%5%。外周。外周血出现血出现泪滴样红细胞泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞幼红细胞及幼粒细胞或或巨大血小板是本病的特征之一。巨大血小板是本病的特征之一。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查10 2.2.白细胞计数白细胞计数 早期大部分患者增多,一般在早期大部分患者增多,一般在1010920109/L,很少超过,很少超过50109/L,以成熟嗜中性,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼
6、粒细胞,少数可见数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约以下原粒和早幼粒细胞。约 70%患者患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,晚期血小板和白细胞减少。晚期血小板和白细胞减少。实验室检查实验室检查实验室检查实验室检查113.血小板计数和功能血小板计数和功能 均有异常,早期血小板可增加,血均有异常,早期血小板可增加,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。片。实验室检查实验室检查骨髓涂片及活检骨髓涂片及活检 124.骨髓穿刺涂片及活检骨髓穿刺涂片
7、及活检 骨髓涂片因骨质坚硬骨髓涂片因骨质坚硬,常呈常呈“干抽干抽”现象现象是本病的一个特点。是本病的一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:为三期:早期全血细胞增生伴纤维组织增生。早期全血细胞增生伴纤维组织增生。中期骨髓萎缩与纤维化。中期骨髓萎缩与纤维化。晚期骨髓纤维化和骨质硬化。晚期骨髓纤维化和骨质硬化。实验室检查实验室检查X线线13约半数患者有骨质硬化征象,典型表现为约半数患者有骨质硬化
8、征象,典型表现为骨密度的不均匀性增加,伴斑点状透明区,骨密度的不均匀性增加,伴斑点状透明区,形成所谓形成所谓“毛玻璃毛玻璃”现象,此外,可见到现象,此外,可见到新骨形成及骨膜花变样增厚。新骨形成及骨膜花变样增厚。骨质变化好发于长骨的干垢端,脊椎、盆骨质变化好发于长骨的干垢端,脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显。实验室检查实验室检查JAK2基因突变基因突变 14约半数原发性约半数原发性MFMF患者可检出患者可检出JAK2V617FJAK2V617F。部分患者细胞遗传学检查显示部分患者细胞遗传学检查显示C C组染色组染色体(大多为第体(大多为第9 9对)
9、有复制,但未见对)有复制,但未见PhPh染色体。染色体。诊断标准诊断标准15 骨髓纤维化国内诊断标准如下:骨髓纤维化国内诊断标准如下:1.1.脾明显肿大;脾明显肿大;2.2.外外周周血血象象出出现现幼幼稚稚粒粒细细胞胞和和(或或)有有核核红红细细胞胞,有有数数量量不不一一的的泪泪滴滴状状红红细细胞胞,病病程程中中可可有有红红细细胞胞、白白细细胞胞或或血血小小板板的的增多或减少;增多或减少;3.3.骨骨髓髓穿穿刺刺多多次次“干干抽抽”或或“增增生生低低下下”;诊断标准诊断标准164.4.脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶;脾、肝、淋巴结病理检查有造血灶;5.5.骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。
10、骨髓活检病理切片显示纤维组织明显增生。上上述述第第5 5项项为为必必备备条条件件,加加其其他他任任何何两两项项,并并能能排排除除继继发发性性MFMF及及急急性性MFMF者者,可可诊诊断断为为慢慢 性性 原原 发发 性性 骨骨 髓髓 纤纤 维维 化化。如如 能能 检检 出出JAK2V617FJAK2V617F,更有利于诊断。,更有利于诊断。治疗治疗117 原原则则:尚尚无无特特效效治治疗疗措措施施,根根据据骨骨髓髓纤纤维维增增生生程程度度和和临临床床表表现现采采取取相相应应措措施施,缓缓解解巨巨脾脾和贫血引起的临床症状。和贫血引起的临床症状。雄激素、糖皮质激素EPO、输血可加速幼红细胞的成熟及释
11、放,改善骨髓造血环境.苯丁酸氮芥、羟基脲抑制造血祖细胞的异常增殖,抑制免疫脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂改善脾区的压迫症状细胞毒治疗细胞毒治疗脾区脾区纠正贫血纠正贫血靶向药物:沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫靶向药物:沙利度胺是一种抗血管新生药和免疫抑制剂,与泼尼松联合能改善抑制剂,与泼尼松联合能改善MFMF患者贫血和血小患者贫血和血小板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经板减少。大剂量沙利度胺常引起嗜睡、周围神经病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺病和便秘等毒副作用。患者难以耐受。雷钠度胺是二代衍生物,较之沙利度胺作用强,毒副作用是二代衍生物,较之沙利度胺作用强,毒副
12、作用少。少。JAK2JAK2抑制剂:多种小分子抑制剂:多种小分子JAK2JAK2抑制剂已经合成并抑制剂已经合成并进行了积极测试,作为治疗原发性血小板增多症、进行了积极测试,作为治疗原发性血小板增多症、真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物,可真性红细胞增多症和骨髓纤维化的新型药物,可能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。能为不适合异基因移植的患者提供有效治疗途径。18治疗治疗219脾切除指征有:脾切除指征有:有脾大或脾梗死引起的压迫和疼有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;痛症状,患者难以忍受;无法控制的溶血;无法控制的溶血;并并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝发
13、食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多,加重血栓形成迅速增大肝功能衰竭或血小板增多,加重血栓形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。异基因造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是根治是根治PMF的唯一方法,但相关失败率高。的唯一方法,但相关失败率高。病程和预后病程和预后 20病程长短不一,病程长短不一,1-201-20年,诊断后的年,诊断后的中位存活少于中位存活少于5 5年。年。死亡原因为白血病转化、脾死亡原因为白血病转化、脾-门静门静脉高压、感染以及血栓和出血。脉高压、感染以及血栓和出血。21病史介绍病史介绍二、病
14、史介绍二、病史介绍姓名:程姓名:程XX 性别:女性别:女 年龄:年龄:64岁岁 住院号住院号入院诊断入院诊断:1.骨髓纤维化骨髓纤维化 2.继发性溶血性贫血继发性溶血性贫血 3.腹腔积腹腔积液液 4.肝硬化肝硬化 5.低钾血症低钾血症 既往史:骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳既往史:骨髓纤维化、溶血性贫血、乙肝小三阳专科情况:专科情况:因因“腹胀伴乏力腹胀伴乏力2月余月余”于于12月月29日日10:00入院入院 PE:贫血貌,皮肤未见出血点,腹明显膨隆,巨脾,:贫血貌,皮肤未见出血点,腹明显膨隆,巨脾,脾肋下脾肋下4F,大量腹水,腹腔积液,大量腹水,腹腔积液生命体征:生命体征:T 36.3
15、P72次次/分分 R19次次/分分 Bp90/60mmHgBraden评分评分13分分 Morse评分评分85分分 Mews评分评分2分分 导导管滑脱风险管滑脱风险2分分 ADL评分评分35分分22入入院后查血:血沉院后查血:血沉74mm/h;尿酸;尿酸563umol/L;谷丙转;谷丙转氨氨 酶酶39U/L;钾;钾3.37mmol/L;白蛋白白蛋白26.3/L;血常规示:血常规示:WBC Hb BPC医嘱:予医嘱:予激素激素+雄激素雄激素+沙利度胺治疗原发病,同时予沙利度胺治疗原发病,同时予抗抗 乙乙肝病毒、升血细胞、利尿消肿等对症治疗肝病毒、升血细胞、利尿消肿等对症治疗。患者。患者 明显焦虑
16、,不能积极配合护理。明显焦虑,不能积极配合护理。231月月4日日 患患者贫血貌、腹部膨隆明显,四肢浮肿,强迫者贫血貌、腹部膨隆明显,四肢浮肿,强迫右右 侧侧卧位,双上肢散在瘀斑,食欲下降,大便正常卧位,双上肢散在瘀斑,食欲下降,大便正常,入入院后院后24h尿量在尿量在900-1300ml。腹水量仍较多。腹水量仍较多,利利尿剂不能有效减少其腹水量,但患者及家属尿剂不能有效减少其腹水量,但患者及家属暂暂 时时拒绝行腹水回输治疗,继续促骨髓造血、利尿拒绝行腹水回输治疗,继续促骨髓造血、利尿、维维持内环境稳定等对症治疗持内环境稳定等对症治疗。1月月5日日 血常规:血常规:HB62g/L,PLT4310
17、9/L,白细胞,白细胞 1.54109/L;血钾;血钾4.24mmol/L.1月月8日日 血常规:血常规:HB71g/L;PLT76109/L;白细胞白细胞 3.63109/L;1月月5日至日至9日日 24h尿量在尿量在700-950ml。241月月12日日 患患者及家属同意行腹水回输者及家属同意行腹水回输,凝,凝血功能、腹血功能、腹水水 生生化及常化及常规检规检查:胸腹水总蛋白查:胸腹水总蛋白7.7g/L;胸;胸腹腹 水水白蛋白白蛋白3.7g/L;活化部分凝血酶原时间;活化部分凝血酶原时间38.5 秒秒;凝血酶原时间;凝血酶原时间15.3秒。秒。1月月13日日 在在血透室行腹水回输术,术程顺
18、利,腹带包裹血透室行腹水回输术,术程顺利,腹带包裹。治治疗前腹围疗前腹围101cm,治疗后腹围,治疗后腹围92cm.1月月14日日 22:50分测体温分测体温38.6,心率在,心率在145-163次次/分分,血血压压70/60mmHg,R28次次/分,主分,主诉胸闷闭气诉胸闷闭气,予氧气持续吸入,强迫高半靠位,定时抬臀。予氧气持续吸入,强迫高半靠位,定时抬臀。遵医嘱予美遵医嘱予美 罗培南抗罗培南抗感染、速尿感染、速尿20mg静推静推,去去甲肾微泵升甲肾微泵升血压血压对症治疗,医嘱予病重对症治疗,医嘱予病重,q1/2测血压。患测血压。患者者 24h尿量尿量400ml。251月月15日日 医医嘱停
19、去甲肾微泵,予嘱停去甲肾微泵,予NS30ml+多巴胺多巴胺200mg 泵泵入,继续予利尿、升压、补充白蛋白等对入,继续予利尿、升压、补充白蛋白等对症症 治治疗。血压波动在疗。血压波动在72/50mmHg左右左右。患者全。患者全 身高度水肿,强迫坐位或高办靠位,身高度水肿,强迫坐位或高办靠位,Braden评评 分分10分,管道风险评分分,管道风险评分6分,分,Morse评分评分85分,分,ADL评分评分25分。分。1月月16日日 09:30心率波动在心率波动在146-180次次/分,主诉心慌分,主诉心慌胸胸 闷闷,医嘱予西地兰,医嘱予西地兰0.2mg缓慢静推,另加一缓慢静推,另加一路路 速速尿尿
20、100mg微泵泵入后症状稍有缓解,微泵泵入后症状稍有缓解,24h尿尿 量量650ml。患者氧气持续。患者氧气持续3-4ml/min吸入,管吸入,管 道滑脱风险评分道滑脱风险评分6-8分。分。261月月19日日 查查血血:HB72g/L;PLT63109/L;白白细胞细胞 13.14109/L;血钙;血钙2.0mmol/L,医医嘱予嘱予 10%葡葡 萄萄糖酸糖酸钙静推,持续多巴胺升压及速尿钙静推,持续多巴胺升压及速尿100mg泵泵 入利尿治疗。入利尿治疗。20:15分行分行左左下腹下腹腹腔穿刺放腹水腹腔穿刺放腹水,放放出约出约850ml。21:37分分,患,患者床上活动后感明者床上活动后感明显显
21、 心心慌、气促,医嘱慌、气促,医嘱予保予保留导尿。留导尿。24h尿量尿量1100ml,医医嘱暂停速嘱暂停速尿微尿微泵。泵。1月月20日日 患患者精神状态较前稍好转,全者精神状态较前稍好转,全身仍高度浮身仍高度浮肿肿,腹腹 部部膨隆,强迫高半靠位,食欲差,多巴胺持续膨隆,强迫高半靠位,食欲差,多巴胺持续泵泵 入入,心率波动在,心率波动在110次次/分左右,血压波动分左右,血压波动在在 100/60mmHg左右左右.2728护理诊断、措施及评价护理诊断、措施及评价护理诊断、措施及效果评价护理诊断、措施及效果评价P1 P1 体液过多体液过多 与白蛋白低、淋巴回流受阻有关与白蛋白低、淋巴回流受阻有关P
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