长QT综合征的诊断和治疗..pptx
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1、长QT综合征的诊断和治疗长QT综合征的定义、流行病学长QT综合征(longQTsyndrome,LQTS)是指在心电图上表现为QTc间期延长,易产生恶性室性心律失常尤其是尖端扭转型室性心动过速(TdP),导致晕厥、心脏骤停和心脏性猝死的临床综合征离子通道病,致命性心律失常可由体力和情绪应激触发患病率约为1:2000是20岁以下年轻人发生心脏性猝死的主要原因之一张莉,李翠兰,胡大一,赵博代表国际和中国长QT综合征注册研究组长QT综合征(一)心血管病学进展2010年第31卷第3期LQTS的分类LQTS可分为先天性(cLQTS)和获得性(aLQTS)两种形式cLQTS是一种遗传性疾病,是由编码离子通
2、道的基因突变所致根据遗传形式分为:常染色体显性遗传:Romano-Ward综合征(RWS),不伴耳聋,目前已知14个基因上的突变可致RWS常染色体隐性遗传:JervellandLange-Nielsen综合征(JLNS),罕见(发生率1:10000001:4000000),临床表型更严重,伴先天性耳聋,根据突变的2个基因分为JLN1和JLN2SchwartzPJ,Stramba-BadialeMetal.Prevalenceofthecongenitallong-QTsyndrome.Circulation,2009,120(18):1761-1767.SchwartzPJ,CrottiL,I
3、nsoliaR.LongQTsyndrome:fromgeneticstomanagement.CireArrhythmElectrophysiol.2012;5:868-77LQTS的遗传学基础GiudicessiJR,AckermanMJ.Genotype-andPhenotype-GuidedManagementofCongenitalLongQTSyndrome.CurrProblCardiol.2013Oct;38(10):417-55长QT综合征的电生理基础GiudicessiJR,AckermanMJ.Genotype-andPhenotype-GuidedManagemento
4、fCongenitalLongQTSyndrome.CurrProblCardiol.2013Oct;38(10):417-55基因型与表型基因型:突变种类、突变位点等表型:心脏事件的诱因、ECG特点等在已知基因型的患者中,LQT1-3型约占90-95%1,另有文献报道占75%2;其他基因型LQTS仅占很少比例。基因型与表型相关,掌握此相关性可提高诊断准确率,指导有目的的基因检测、特异性治疗及进行危险分层。1.张莉,李翠兰,胡大一,赵博代表国际和中国长QT综合征注册研究组长QT综合征(一)心血管病学进展2010年第31卷第3期2.SchwartzPJSwissMedWkly.2013Oct2;
5、143 PracticalissuesinthemanagementofthelongQTsyndrome:focusondiagnosisandtherapy心脏事件的基因特异性诱因心脏事件的基因特异性诱因l心脏事件:晕厥、心脏骤停、猝死l诱因:1.LQT1:运动,特别是游泳2.LQT2:情绪应激、突然的声音刺激,运动(占13%)3.LQT3:睡眠,休息时AhmadS.Aminetal.LongQTsyndrome:beyondthecausalmutation.JPhysiol591.17(2013)pp4125-4139基因特异性的基因特异性的T波表现波表现LQT1-3型具有特异性T波形
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