原发性胆汁性肝硬化(PBC)PPT课件.ppt
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1、原原发发性胆汁性肝硬化(性胆汁性肝硬化(PBC)1.PBC特有表特有表现现o 乏力乏力o 瘙痒(相瘙痒(相对特异症状,晚上更特异症状,晚上更剧烈)烈)o 门脉高脉高压o 代代谢性骨病性骨病o 黄色瘤黄色瘤o 脂溶性脂溶性维生素吸收不良生素吸收不良o 尿路感染尿路感染 o 恶性性肿瘤瘤o脂溶性脂溶性维生素缺乏生素缺乏2.伴随疾病伴随疾病o 甲状腺功能障碍甲状腺功能障碍 o 干燥干燥综合征合征 o CREST CREST综合征合征 o 雷雷诺氏氏综合征合征 o 类风湿关湿关节炎炎 o 脂肪泻脂肪泻 o 炎症性炎症性肠病病3.辅辅助助检查检查o(1)(1)生化生化检查:ALPALP、-GTGT明明显
2、升高最常升高最常见;ALTALT、ASTAST可可轻度上升,通常度上升,通常为正常正常值上限的上限的2 24 4倍。倍。o(2)(2)自身抗体:血清自身抗体:血清AMAAMA阳性是阳性是诊断断PBCPBC的重要免疫指的重要免疫指标,通常呈,通常呈现高滴度(高滴度(1:401:40),尤其是),尤其是M2M2亚型的特型的特异性可高达异性可高达95%95%。抗核抗体(。抗核抗体(ANAANA)也是)也是诊断断PBCPBC的的重要重要标记之一。之一。4.辅辅助助检查检查o(3)(3)免疫球蛋白免疫球蛋白:PBC:PBC患者免疫球蛋白的升高以患者免疫球蛋白的升高以IgMIgM为主,主,IgAIgA通常
3、正常;通常正常;o(4)(4)影像学影像学检查:有胆汁淤:有胆汁淤积但但B B超提示胆管系超提示胆管系统正常,正常,一般不需要一般不需要进行胆管成像。行胆管成像。5.病理学病理学o主要的病理学特征:主要的病理学特征:慢性非化慢性非化脓性破坏性胆管炎性破坏性胆管炎6.病理学病理学 组织学分期:学分期:o期期(胆管炎期胆管炎期):门管区炎伴有胆小管肉芽管区炎伴有胆小管肉芽肿性破坏;性破坏;o期(胆管增生期):期(胆管增生期):门脉周脉周围炎伴胆管增生;炎伴胆管增生;o 期(期(纤维化期):化期):可可见纤维间隔和隔和桥接坏死形成;接坏死形成;o期(肝硬化期):期(肝硬化期):肝硬化期。肝硬化期。7
4、.PBC的的诊诊断断标标准准ooPBCPBCPBCPBC诊诊断需至少符合以下断需至少符合以下断需至少符合以下断需至少符合以下3 3 3 3条条条条标标准中准中准中准中2 2 2 2条以上:条以上:条以上:条以上:1.1.1.1.存在胆汁淤存在胆汁淤存在胆汁淤存在胆汁淤积积的生化学表的生化学表的生化学表的生化学表现现,主要,主要,主要,主要为为ALPALPALPALP水平升高;水平升高;水平升高;水平升高;2.2.2.2.特异性自身抗体:特异性自身抗体:特异性自身抗体:特异性自身抗体:AMA AMA AMA AMA滴度滴度滴度滴度1:401:401:401:40,阳性率超,阳性率超,阳性率超,阳
5、性率超过过90%90%90%90%;AMAAMAAMAAMA对对于于于于诊诊断断断断PBCPBCPBCPBC的特异性超的特异性超的特异性超的特异性超过过95%95%95%95%,尤其是,尤其是,尤其是,尤其是M2M2M2M2型型型型AMAAMAAMAAMA;(2)(2)(2)(2)特异性特异性特异性特异性ANAANAANAANA抗体:抗抗体:抗抗体:抗抗体:抗Sp100Sp100Sp100Sp100或或或或gp210gp210gp210gp210抗体抗体抗体抗体;3.3.3.3.组织组织学改学改学改学改变变:典型改:典型改:典型改:典型改变为变为非化非化非化非化脓脓性破坏性胆管炎以及性破坏性胆
6、管炎以及性破坏性胆管炎以及性破坏性胆管炎以及小叶小叶小叶小叶间间胆管破坏。胆管破坏。胆管破坏。胆管破坏。8.鉴别诊断断o酒精性肝病酒精性肝病o病毒性肝炎所致的胆汁淤病毒性肝炎所致的胆汁淤积综合征合征o原原发性硬化性胆管炎性硬化性胆管炎o药物物导致的胆汁淤致的胆汁淤积综合征合征9.10.PBC的治的治疗疗p熊去氧胆酸熊去氧胆酸(UDCA)(UDCA)p糖皮糖皮质激素激素p其他免疫抑制其他免疫抑制剂p其他其他药物物p肝移植肝移植p对症症处理理11.UDCApPBCPBC进展的主要原因展的主要原因:可能是胆管破坏可能是胆管破坏导致的疏水胆酸在致的疏水胆酸在肝肝细胞内潴留胞内潴留p疗效主要取决于胆汁中
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