边缘性脑炎课件ppt课件.ppt
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1、病例1:李X,女,38岁,会计。因患者自2008年5月初起情绪低落,表情淡漠,不太主动与同事交谈,不答理旁人,但工作尚能继续,约半月后左上下肢无力、麻木,行走不稳而住当地医院,在该院头颅MRI检查,考虑“颅内结核瘤”给予抗结核治疗,但左上下肢无力加重,并发现患者语言明显减少,不认识家人及同事,6月中旬转我科诊治,检查发现意识模糊,反应迟钝,几无主动语言,吐词亦不清,左上下肢几乎全瘫,病理征(+)。CSF:压力、常规,生化正常。复查头颅MRI(图2)发现T2WI,FLAIR可见两侧海马、右基底节附近、左侧额、枕多发高信号灶。临床诊断为边缘性脑炎。经皮质激素、FNS、多巴胺激动剂等治疗后病情逐渐好
2、转,自发语言渐增多,关心家人,认识单位同事,可用手机发短信,左偏瘫渐恢复,可步行。2008年9月复查头颅MRI可见病灶明显缩小。例例2:患者,男,:患者,男,34。因。因“精神行为异常精神行为异常3月,记忆月,记忆力下降力下降1月月”于于2007年入院,年入院,3月前因感冒后头昏、头月前因感冒后头昏、头痛兴奋,痛兴奋,punding样行为,半夜起床收拾家中衣物历时样行为,半夜起床收拾家中衣物历时0.5-1h,经常买小孩用具或零食买后不用,入我院精神,经常买小孩用具或零食买后不用,入我院精神科住院治疗,诊断为科住院治疗,诊断为“轻度躁狂发作轻度躁狂发作”,予,予“碳酸锂碳酸锂”治疗治疗2个月,病
3、情好转出院,出院不久即个月,病情好转出院,出院不久即1月前自行月前自行停药,改服中药,患者逐渐出现记忆力明显下降,以停药,改服中药,患者逐渐出现记忆力明显下降,以致与家人交流,不能工作而在我科就诊,整个病程无致与家人交流,不能工作而在我科就诊,整个病程无发热。于发热。于2007年年5月月23日入院。日入院。入院检查:反应迟钝,目光呆滞,意志减退,记入院检查:反应迟钝,目光呆滞,意志减退,记忆力、计算力、定向力均差。辅助检查:忆力、计算力、定向力均差。辅助检查:MRI:双颞叶双颞叶异常信号,右侧明显,考虑为脑炎。异常信号,右侧明显,考虑为脑炎。CSF:(:(5-28),压力),压力90mmH2O
4、,细胞,细胞6,蛋,蛋 白白1.28、糖、糖3.1(血糖(血糖5.1)EEG:(:(5-23)双侧颞区局限性慢活动双侧颞区局限性慢活动 (7-3)正常脑电图正常脑电图 诊断:诊断:边缘性脑炎边缘性脑炎 治疗:经抗病毒、治疗:经抗病毒、FNS,激素,多巴胺激动剂等激素,多巴胺激动剂等 治疗,半月后治疗,半月后RBD及及punding样症状减轻样症状减轻。记记 忆力改善。忆力改善。7-10出院出院 LE是一种副肿瘤性综合征,以迅速发展的意识模是一种副肿瘤性综合征,以迅速发展的意识模糊、痫性发作、近事记忆丧失,一侧或两侧颞叶内侧糊、痫性发作、近事记忆丧失,一侧或两侧颞叶内侧 T2WI及及FLAIR高
5、信号为特点,多伴发于肺或睾丸癌,高信号为特点,多伴发于肺或睾丸癌,有抗细胞内神经元抗原抗体。神经病理显示突出的有抗细胞内神经元抗原抗体。神经病理显示突出的T细细胞实质内浸润,系胞实质内浸润,系T细胞免疫反应所介导。细胞免疫反应所介导。LE可视为亚急性起病常经数日或数周(最多可数月),有多种基础病因的综合征,临床表现有:认知特别是记忆受损,由于边缘系统受损所致。常伴但并非一定是痫性活动,起于一或两侧颞叶。常见但并非一定边缘结构,特别为海马MRI信号改变。单纯疱疹(HS)不仅是最常见病毒性脑炎,而且是病毒性LE 的最常见病因。(亚)急性脑病有多种病因,如:代谢性疾患,如尿毒血症及肝衰竭。药物包括化
6、药治疗剂 毒物包括酒精 营养缺乏包括Wernicke-korsakoff 综合征 炎症性疾患包括ADEM 原发性或继发性CNS恶性病变,如淋巴瘤。神经变性疾患包括CJD非副肿瘤性边缘性脑炎 一种自身免疫、非副肿瘤性VGKC抗体-介导疾病 独特地影响CNS,突出在边缘区(Buckley等2001,Vincent等 2004,Thieben等2004)急性或亚急性 意识、精神模糊 数d到数周痫性发作(颞叶或部分复杂性发作)认知受损,实质性逆行性及顺行性记忆丧失 MRI:海马左WI及FLAIR高信号 VGKC抗体伴LE:常无肿瘤 治疗反应好 免疫治疗-记忆及其他CNS功能恢复(数周 而不是数日)RE
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