肺泡蛋白沉积症(PAP)ppt课件.ppt

胸组读片病例1影像号：802355789，男，43岁主因心血管疾病症状，外院查CT见双肺弥漫性间质病变。既往史：从事煤矿工作10年，有接触大量煤炭粉尘史，后又有10年接触大量皮毛、皮革、棉絮等病史，家中饲养鸽子。病例2l影像号:80088078,女，68岁l主诉：咳嗽，咳痰2周，伴发热10天。既往病史：数年前曾行右肺中叶错构瘤切除术后。40年前曾剖宫产术。1年前行卵巢囊肿切除术后。l曾有2-3年服用鱼油病史。病理结果病例2的病理结果：1.（左下叶）支气管镜灌洗液涂片：可见大量退变的肺泡上皮细胞、吞噬细胞及中性粒细胞，少量淋巴细胞及红细胞。另见少量核碎细胞。PAS(+)。2.（左下叶基底段）活检：小块纤维组织，部分被覆间皮，局灶炭沫沉积。特殊染色：PAS（-）。3.（痰）切片：未见明确肿瘤细胞。（病例1因病人入院后反复出现胸痛及肌钙蛋白升高，未能行支气管灌洗）肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（PAPPAP）一、概述定义定义：是一种原因不明的少：是一种原因不明的少见肺部弥漫性疾病，以肺泡肺部弥漫性疾病，以肺泡及及终末末细支气管内大量的表面活性蛋白及脂支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉沉积为特特征。征。临床症状临床症状：渐进性呼吸困性呼吸困难。与胸部。与胸部CT征象往往矛盾，征象往往矛盾，即即CT征象征象严重，而重，而临床症状床症状较轻。呼吸功能检查呼吸功能检查PAP 的肺功能的肺功能检查最常表最常表现为轻度限制度限制性通气功能障碍和弥散功能下降性通气功能障碍和弥散功能下降支气管灌洗（支气管灌洗（BALFBALF）特征）特征：典型的典型的BALF 呈乳白色或呈乳白色或浓稠浅黄色液体稠浅黄色液体,放置后分放置后分层,光光镜下由大量形下由大量形态不不规则,大小不等的大小不等的嗜酸嗜酸颗粒状脂蛋白粒状脂蛋白样物物质组成成,PAS 染色阳性染色阳性,电镜可可见较多嗜多嗜锇性性层状体状体,并并可可见肺泡肺泡型型细胞。胞。二、分类一、特发性PAP（90%）病因不明，近年来认识到粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)抗体在特发性PAP 发病机制中起重要作用。二、继发性（5%-10%）血液系统恶性肿瘤及其它影响免疫状态的疾病,如淋巴瘤、白血病、AIDS、化疗等；免疫缺陷性疾病,如胸腺发育不全、重度联合免疫缺陷症、免疫球蛋白A 缺陷等。感染因素:如矽肺、分枝杆菌感染、奴卡氏菌感染、真菌感染、卡氏囊虫肺炎等。吸入某些无机矿物质或化学物质，如水泥尘、植物纤维素、石英粉等，目前除吸入家畜的排泄物外,现在吸入无机矿物质或化学物质引起PAP 已经很少见了。三、先天性（2%）主要见于新生儿PAP患者，多数病例属于常染色体隐性遗传，主要与肺泡表面活性蛋白基因突变有关。三、HRCT影像特点l磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合）磨玻璃影（肺泡部分性充盈或充盈与未充盈的肺泡混合）与正常肺与正常肺脏分界明分界明显，呈，呈“地地图”样分布；分布；l“铺路石路石”征：弥漫性磨玻璃影基征：弥漫性磨玻璃影基础上合并平滑增厚的上合并平滑增厚的小叶小叶间隔；隔；l或表或表现为大片的大片的实变影伴支气管充气征，周影伴支气管充气征，周围环绕磨玻磨玻璃影；璃影；l一般肺尖区和肋膈角区病一般肺尖区和肋膈角区病变相相对较轻；也有部分病人以；也有部分病人以周周边分布分布为主；主；l极少数病例有肺极少数病例有肺间质纤维化的表化的表现，往往是疾病晚期，往往是疾病晚期。注：注：虽然然CT上表上表现的的铺路石征路石征对PAP非常有特征性，但其亦非常有特征性，但其亦可可见于于严重感染，出血，重感染，出血，肿瘤以及流体静力性肺水瘤以及流体静力性肺水肿。双肺多双肺多发斑片状状磨玻璃改斑片状状磨玻璃改变，呈呈“地地图样”改改变HRCT示磨玻璃改示磨玻璃改变内小叶内小叶间隔增厚，呈多隔增厚，呈多边形，形，“铺路石路石样”改改变，实变影可影可见“支气支气管气象管气象”四、诊断病史+典型影像学表现+支气管肺泡灌洗液/经纤支镜肺活检是目前是目前诊断断PAP的主要手段的主要手段。绝大多数特大多数特发性性PAP 患者血清中存在特异性抗患者血清中存在特异性抗GM-CSF 自身抗体自身抗体,其敏感性和特异性均其敏感性和特异性均较高，其高，其检测可作可作为特特发性性PAP 的一种血清学的一种血清学诊断方法。断方法。图为图为5050岁岁男性男性男性男性PAPPAP患者。患者。患者。患者。a CTa CT（肺窗）治（肺窗）治（肺窗）治（肺窗）治疗疗性性性性BALBAL之前可之前可之前可之前可见见片状磨玻片状磨玻片状磨玻片状磨玻璃璃璃璃样样影，增厚的小叶影，增厚的小叶影，增厚的小叶影，增厚的小叶间间隔和隔和隔和隔和实变实变。b BALb BAL之后仍可之后仍可之后仍可之后仍可见见同同同同样样程度的小叶程度的小叶程度的小叶程度的小叶间间隔增厚，但磨玻璃隔增厚，但磨玻璃隔增厚，但磨玻璃隔增厚，但磨玻璃样样影几乎完全消失。影几乎完全消失。影几乎完全消失。影几乎完全消失。五、鉴别诊断1.肺泡性肺水肺泡性肺水肿“蝶翼征蝶翼征”与本病相似，但常有心与本病相似，但常有心脏病病（左心功能不全）和（左心功能不全）和肾病史，常伴双病史，常伴双侧胸腔胸腔积液。病因治液。病因治疗后短期易吸收。后短期易吸收。2.肺炎肺炎一般按叶段分布，有急性感染症状，抗炎治一般按叶段分布，有急性感染症状，抗炎治疗好好转，可与本病，可与本病鉴别。3.特特发性肺性肺间质纤维化（化（IPF)病病变主要分布于两肺下部外主要分布于两肺下部外围区，若累及中央部，有由胸膜下至肺区，若累及中央部，有由胸膜下至肺门逐逐渐减减轻的特点。的特点。可同可同时见小叶小叶间隔增厚，胸膜下隔增厚，胸膜下线，蜂，蜂窝影，小影，小结节影，支影，支扩等。等。4.卡氏肺囊虫性肺炎（卡氏肺囊虫性肺炎（PCP）常快速常快速进展展为全肺病全肺病变，也可局灶性分布，可也可局灶性分布，可见薄壁空洞，薄壁空洞，临床症状明床症状明显，可有淋巴，可有淋巴结及肝脾及肝脾肿大。大。5.弥漫性支气管肺泡癌弥漫性支气管肺泡癌为两肺两肺/一一侧/某一叶多某一叶多发病灶，呈病灶，呈弥漫粟粒弥漫粟粒结节、团块或片状影。可合并肺或片状影。可合并肺门、纵隔淋巴隔淋巴结肿大，是重要大，是重要鉴别征象。征象。临床表床表现亦不同。亦不同。6.肺泡微石症肺泡微石症有特征性的有特征性的钙化性微化性微结节、磨玻璃影、小、磨玻璃影、小囊囊肿等。等。钙化微化微结节多沿胸膜下区多沿胸膜下区为著，也著，也较多分布于沿多分布于沿支气管血管束。支气管血管束。六、治疗治疗治疗1.症状症状轻微或无症状微或无症状观察察2.症状加重或症状加重或或病人不能或病人不能维持正常活持正常活动时治治疗 全肺灌洗全肺灌洗能能够安全、有效地清除肺泡内蛋白安全、有效地清除肺泡内蛋白样沉沉积物，目前仍然是治物，目前仍然是治疗PAP的的标准治准治疗方法。方法。药物物疗效差效差七、预后由于有10%PAP 患者可不经任何治疗自然缓解,还有部分患者症状较轻,可临床观察。通常只有那些症状较明显,或由于长期低氧血症已出现脏器损伤的患者才需要进行BAL 治疗。PAP临床过程变异性大，本疾病可自发缓解,也可因并发肺炎和呼吸衰竭而死亡。谢谢！