小儿血液系统疾病PPT课件.ppt
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1、小 儿 血 液 系 统 疾 病1 1总总论论2 2小儿血液系统特点小儿血液系统特点 (1 1)小儿造血特点小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 中胚叶造血期(卵黄囊中胚叶造血期(卵黄囊造血)造血)肝造血期肝造血期 骨髓造血期骨髓造血期 生后造血生后造血 骨髓造血骨髓造血 骨髓外造血骨髓外造血3 3 骨髓外造血 (extramedullary hematopoiesis)婴幼儿期,在机体需要增加造血时,肝可适应需要恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝肿大,同时出现脾和淋巴结的肿大,外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞 4 4 小儿血液系统特点 (2 2)血象特点红细胞数和血红蛋白量红细胞数和
2、血红蛋白量 新生儿时期新生儿时期 生理性贫血生理性贫血白细胞分类白细胞分类中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉中性粒细胞与淋巴细胞比例交叉5 5生理性贫血生理性贫血生后生后23月,由于自主呼吸建立,血月,由于自主呼吸建立,血氧含量增加,红细胞生成素不足,骨氧含量增加,红细胞生成素不足,骨髓造血功能暂时减低,加之胎儿红细髓造血功能暂时减低,加之胎儿红细胞较大、寿命较短,且循环血量迅速胞较大、寿命较短,且循环血量迅速增加,出现轻度自限性贫血增加,出现轻度自限性贫血6 6 血红蛋白种类血红蛋白种类 生后生后 1 1岁岁 2 2岁(成人)岁(成人)HbF 70%5%HbF 70%5%2%2%(2 2 2 2)
3、HbA 30%95%HbA 30%95%95%95%(2 2 2 2)HbAHbA2 2 1%23%23%1%23%23%(2 2 2 2)血容量血容量相对较成人多相对较成人多 小儿血液系统特点 (3 3)血象特点7 7不同年龄小儿血液成分之正常值不同年龄小儿血液成分之正常值8 8小小 儿儿 贫贫 血血小小 儿儿 贫贫 血血9 9贫血贫血贫血贫血(AnemiaAnemia)外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、外周血单位容积中血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)红细胞压积低于同红细胞计数和(或)红细胞压积低于同红细胞计数和(或)红细胞压积低于同红
4、细胞计数和(或)红细胞压积低于同年龄和同性别正常人的最低值,其中年龄和同性别正常人的最低值,其中年龄和同性别正常人的最低值,其中年龄和同性别正常人的最低值,其中以以以以血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要血红蛋白低于正常值最为重要1010贫血定义贫血定义贫血定义贫血定义 新生儿新生儿新生儿新生儿 Hb Hb Hb 145 g/L 145 g/L 145 g/L 1 4m 1 4m 1 4m Hb Hb Hb 90 g/L 90 g/L 90 g/L 4 6 4 6 4 6m m m Hb Hb Hb 100 g/L 100 g/L 100 g/L 6
5、6 6m 6y Hb m 6y Hb m 6y Hb 110 g/L 110 g/L 110 g/L 6y 14y 6y 14y 6y 14y Hb Hb Hb 120 g/L 120 g/L 120 g/L贫血程度贫血程度贫血程度贫血程度 轻度轻度轻度轻度 中度中度中度中度 重度重度重度重度 极重度极重度极重度极重度 90 90 90 g/L 60 g/L 30 g/L g/L 60 g/L 30 g/L g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L 30 g/L 30 g/L新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿新生儿 120 120 120 g/L 90 g/L 60 g/L g/L 90
6、g/L 60 g/L g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/L 60 g/L 60 g/L1111贫贫 血血 分分 类类贫贫 血血 分分 类类病因分类法病因分类法红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足红细胞生成不足 造血物造血物造血物造血物质质缺乏缺乏缺乏缺乏 再生障碍性再生障碍性再生障碍性再生障碍性贫贫血(造血多能干血(造血多能干血(造血多能干血(造血多能干细细胞缺胞缺胞缺胞缺陷)陷)陷)陷)骨髓病性骨髓病性骨髓病性骨髓病性贫贫血血血血 慢性疾病性慢性疾病性慢性疾病性慢性疾病性贫贫血血血血红细胞破坏过多(溶血)红细胞破坏过多(溶血)红细胞破坏过多(溶血)红细胞破坏过多(溶血)红细
7、红细胞内在缺陷胞内在缺陷胞内在缺陷胞内在缺陷 红细红细胞外在因素胞外在因素胞外在因素胞外在因素 红细胞丢失过多(失血性贫血)红细胞丢失过多(失血性贫血)红细胞丢失过多(失血性贫血)红细胞丢失过多(失血性贫血)1212形态分类 MCV(FL):平均红细胞容积 MCH(Pg):平均红细胞血红蛋白含量 MCHC():平均红细胞血红蛋白浓度大细胞性正细胞性单纯小细胞性小细胞低色素性贫贫 血血 分分 类类贫贫 血血 分分 类类1313贫贫血血的的细细胞胞形形态态分分贫贫血血的的细细胞胞形形态态分分类类类类1414营营 养养 性性 贫贫 血血营营 养养 性性 贫贫 血血1515 营养性贫血营养性贫血营养性
8、贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 营养性混合性贫血营养性混合性贫血营养性混合性贫血营养性混合性贫血1616营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Iron deficiency anemia,IDAIron deficiency anemia,IDA1717IDAIDA 体体体体内铁缺乏致使内铁缺乏致使内铁缺乏致使内铁缺乏致使血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白合成减少合成减少合成减少合成减少而引起的一种而引起的一种而引起的一种而引起的一种小细胞小细胞小
9、细胞小细胞低色素贫血低色素贫血低色素贫血低色素贫血 1818IDA IDA 发病情发病情发病情发病情况况况况 最常见贫血最常见贫血最常见贫血最常见贫血 WHO 94年资料,全球年资料,全球年资料,全球年资料,全球45亿人,亿人,亿人,亿人,30%存在贫血,存在贫血,存在贫血,存在贫血,其中至少其中至少其中至少其中至少1/2为为为为IDA(57.5亿)亿)2001年资料,据估计,全球约有年资料,据估计,全球约有年资料,据估计,全球约有年资料,据估计,全球约有11.2亿人患亿人患亿人患亿人患IDA,并有并有并有并有21.5亿人患有不同程度亿人患有不同程度亿人患有不同程度亿人患有不同程度ID 婴幼儿
10、,青春期儿童婴幼儿,青春期儿童婴幼儿,青春期儿童婴幼儿,青春期儿童,育龄期妇女为高发人群,育龄期妇女为高发人群,育龄期妇女为高发人群,育龄期妇女为高发人群 我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一我国重点防治的小儿疾病之一 北京山区北京山区北京山区北京山区 2003资料,资料,资料,资料,1012名儿童(名儿童(名儿童(名儿童(713岁),岁),岁),岁),IDA占占占占3.9%,总铁缺乏,总铁缺乏,总铁缺乏,总铁缺乏26.5%1919IDA IDA 正常铁代正常铁代正常铁代正常铁代谢谢谢谢铁来源铁来源 主要为衰老红细胞破坏释放的铁,主要为衰老红细胞破坏释
11、放的铁,少部分自食物少部分自食物功能铁功能铁 血红蛋白血红蛋白 6070%6070%肌红蛋白、含铁酶肌红蛋白、含铁酶运输铁运输铁 转铁蛋白转铁蛋白贮存铁贮存铁 铁蛋白、含铁血黄素铁蛋白、含铁血黄素 30%30%铁排泄铁排泄 甚微甚微 (男性(男性50mg/kg,女性女性35mg/kg,约每天排出每天排出1mg)5%2020IDA IDA 病理生理病理生理病理生理病理生理 铁缺少期铁缺少期铁缺少期铁缺少期(Iron depletionIron depletionIron depletion,IDIDID)贮铁减少贮铁减少贮铁减少贮铁减少 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期红细胞生成
12、缺铁期 (Iron deficient erythropoiesisIron deficient erythropoiesisIron deficient erythropoiesis,IDEIDEIDE)非造血系统表现,血红蛋白无明显减少非造血系统表现,血红蛋白无明显减少非造血系统表现,血红蛋白无明显减少非造血系统表现,血红蛋白无明显减少 缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期缺铁性贫血期 (Iron deficiency anemiaIron deficiency anemiaIron deficiency anemia,IDAIDAIDA)小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小细胞低色素贫血小
13、细胞低色素贫血 2121IDA IDA 铁代谢指标铁代谢指标铁代谢指标铁代谢指标血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白血清铁蛋白 (Serum ferritinSerum ferritinSerum ferritin,SFSFSF)骨髓铁染色骨髓铁染色骨髓铁染色骨髓铁染色 细胞外铁细胞外铁细胞外铁细胞外铁 铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞铁粒幼红细胞 (SideroblastSideroblastSideroblast)2222IDA 铁铁代谢指标代谢指标血清铁血清铁 (Serum ironSerum iron,SISI)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(Transferrin saturationT
14、ransferrin saturation,TSTS)总铁结合力总铁结合力 (Total iron binding capacityTotal iron binding capacity,TIBCTIBC)红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉 (Free erythrocyte protoporphyrinFree erythrocyte protoporphyrin,FEPFEP)2323IDA IDA 临床表临床表临床表临床表现现现现 好发年龄好发年龄好发年龄好发年龄 6 6月月月月22岁岁岁岁 青春期青春期青春期青春期 一般表现一般表现一般表现一般表现 苍白、易疲劳、头晕苍白、易疲劳、头晕苍
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