系统性红斑狼疮ppt课件.ppt
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1、系统性红斑狼疮(SystemicLupuserythematosus,SLE)福建医科大学附属第二医院免疫内科施宏莹CompanyLContents概述临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗及预后病因及发病机制病理CompanyL概述痞子蔡第一次的亲密接触小说中的女主角轻舞飞扬把”红斑狼疮”这个陌生的的字眼带入了公众的视野中。书中写道:“我不敢凝视着她因为她的脸上有一只蝴蝶昨晚离开前我才知道她得的是红斑性狼疮俗称叫蝴蝶病但我喜欢的是一只能自在飞舞的咖啡色蝴蝶而不是停在她脸上伴着苍白肤色的这只红色蝴蝶况且不能飞舞的蝴蝶还能算是蝴蝶吗?”CompanyLSLE典型的自身免疫性疾病 患病率70100/
2、10万人,女性占90%以上,且多为育龄妇女血清中有多种自身抗体,特别是抗核抗体多脏器多系统受累,临床表现多样自然病程多表现为病情的加重与缓解交替 CompanyLSLE重要的里程碑SLESLE“古典古典”时期的开始期的开始 18461846年,年,维也也纳医医师费迪南德迪南德赫伯赫伯拉(拉(FerdinandHebraFerdinandHebra)以蝴蝶来比)以蝴蝶来比喻颊部部的皮疹,并开始提出的皮疹,并开始提出红斑狼斑狼疮一一词。“新古典主新古典主义”时期期人人们开始开始认识到狼到狼疮是一是一种具有内种具有内脏表表现的系的系统性疾病。性疾病。KaposiKaposi首次提出狼首次提出狼疮是一
3、种全身是一种全身性疾病。性疾病。CompanyLSLE重要的里程碑SLESLE现代代时期的开始期的开始 19481948年,威廉姆年,威廉姆哈格哈格锐夫斯(夫斯(WiliamWiliamHargravesHargraves)描述了骨髓抽取物中的狼)描述了骨髓抽取物中的狼疮细胞,胞,这是是SLESLE血清学血清学诊断的重大突破。断的重大突破。SLESLE病理学和免疫学病理学和免疫学认识上取得很大的上取得很大的进展:展:发现抗抗DNADNA和其他可提取核抗原抗体;和其他可提取核抗原抗体;建立狼建立狼疮动物模型;意物模型;意识到到遗传因素在狼因素在狼疮发病中的作用;病中的作用;发现主要主要组织相容性
4、复相容性复合物、多种合物、多种细胞因子、先天免疫和胞因子、先天免疫和获得性得性免疫中的免疫中的细胞成分、中枢及外周免疫耐受胞成分、中枢及外周免疫耐受机制以及机制以及细胞凋亡等与疾病相关胞凋亡等与疾病相关CompanyL病因及发病机制CompanyLSLE疾病阶段及发病机制CompanyL病 理CompanyL苏木紫小体洋葱皮样病变CompanyL临床表现CompanyL临床表现一、全身症状一、全身症状发热、疲倦、乏力、体重下降发热、疲倦、乏力、体重下降二、淋巴结:二、淋巴结:20无痛性,轻或中度淋巴结肿大,无痛性,轻或中度淋巴结肿大,病理活检示:淋巴组织反应性增生病理活检示:淋巴组织反应性增生
5、少数为坏死性淋巴结炎少数为坏死性淋巴结炎CompanyL三、三、皮肤粘膜:发生率皮肤粘膜:发生率80颊部颊部蝶型红斑蝶型红斑最具特征性最具特征性盘状红斑:不规则圆型,边缘隆起盘状红斑:不规则圆型,边缘隆起光过敏光过敏指端及指(趾)甲周红斑指端及指(趾)甲周红斑网状青斑网状青斑雷诺氏现象(雷诺氏现象(1520)口鼻腔无痛性溃疡口鼻腔无痛性溃疡脱发:斑秃、稀发、狼疮发、全秃,可能是疾病脱发:斑秃、稀发、狼疮发、全秃,可能是疾病活动、复发的第一个症状活动、复发的第一个症状CompanyLCompanyLCompanyL网状的皮肤青紫样变,遇冷加重,温暖时可消失,多见于下肢。CompanyL8090累
6、及关节,常为首发症状累及关节,常为首发症状非侵蚀性关节炎,注意与非侵蚀性关节炎,注意与RA鉴别鉴别偶有关节变形偶有关节变形50有肌痛,有肌痛,5%有肌炎有肌炎四、关节肌肉:可逆性、半脱位、非致畸性关节病。此类畸形由肌腱松弛造成的,非骨质破坏,可以复位。CompanyL五、浆膜炎:五、浆膜炎:胸膜炎胸膜炎(单或双侧单或双侧)30渗出液渗出液心包炎心包炎30细胞数细胞数蛋白蛋白腹腔积液腹腔积液5补体补体LE(+)CompanyL六、血液系统:六、血液系统:5有严重血小板有严重血小板,(最常见的原因为免疫介,(最常见的原因为免疫介导,导,PAIgG、PAIgA、PAIgM)贫血(慢性病性贫血、溶血、
7、失血、肾功能不贫血(慢性病性贫血、溶血、失血、肾功能不全、药物、感染、脾亢、骨髓纤维化、骨髓增全、药物、感染、脾亢、骨髓纤维化、骨髓增生异常、再生障碍性贫血)生异常、再生障碍性贫血)50%有白细胞数有白细胞数(免疫机制、药物、骨髓抑(免疫机制、药物、骨髓抑制、脾亢)制、脾亢)CompanyL七、肾脏:七、肾脏:临床尿液异常约临床尿液异常约5070肾活检显示几乎所有肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变均有肾脏病理学改变包括:包括:1.急性肾炎急性肾炎2.急进性肾炎急进性肾炎3.隐匿性肾炎隐匿性肾炎4.慢性肾炎慢性肾炎5.肾病综合征肾病综合征CompanyL肾小球病变特点:肾小球病变特点:免
8、疫荧光呈现免疫荧光呈现“满堂满堂亮亮”现象,主要见于现象,主要见于III型。型。病变的病变的不均一性,同一标本的不同肾小球可能呈不均一性,同一标本的不同肾小球可能呈现不同的病变。现不同的病变。病理类型可以转变。病理类型可以转变。CompanyL八、神经系统损害:八、神经系统损害:偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知障偏头痛、性格改变、记忆力减退、轻度认知障碍碍精神障碍:抑郁,燥狂,焦虑,精神分裂等精神障碍:抑郁,燥狂,焦虑,精神分裂等癫痫发作;脑梗塞或脑出血;横贯性脊髓炎;癫痫发作;脑梗塞或脑出血;横贯性脊髓炎;CSF:颅内压升高,蛋白:颅内压升高,蛋白,葡萄糖,葡萄糖,轻度细,轻度细胞数胞
9、数周围神经系统病变:包括格林周围神经系统病变:包括格林-巴利综合征,植巴利综合征,植物神经系统功能紊乱,单物神经系统功能紊乱,单/多发性神经病变,重多发性神经病变,重症肌无力,颅神经病变,神经丛病变。症肌无力,颅神经病变,神经丛病变。注意除外感染、药物等继发因素注意除外感染、药物等继发因素CompanyLNP-SLE病理基础病理基础脑局部血管炎的微血栓脑局部血管炎的微血栓心瓣膜赘生物脱落的小栓子心瓣膜赘生物脱落的小栓子针对神经细胞的自身抗体针对神经细胞的自身抗体抗磷脂抗体综合征抗磷脂抗体综合征CompanyL九、肺部:九、肺部:胸腔积液胸腔积液急性狼疮性肺炎:游走性斑片状浸润影急性狼疮性肺炎:
10、游走性斑片状浸润影肺间质病变:急性和亚急性期磨玻璃样改变,肺间质病变:急性和亚急性期磨玻璃样改变,慢性期纤维化慢性期纤维化肺动脉高压(肺动脉高压(10%20%)弥漫性肺泡出血:双肺弥漫浸润阴影弥漫性肺泡出血:双肺弥漫浸润阴影,有时为,有时为局限性,可见支气管空气征。局限性,可见支气管空气征。肺栓塞肺栓塞CompanyLCompanyLDAH治疗前CompanyLDAH治疗后CompanyL十、心血管病变:十、心血管病变:心包积液心包积液心肌损害心肌损害心律失常,心力衰竭心律失常,心力衰竭冠状动脉受累冠状动脉受累缺血性心脏病缺血性心脏病心脏瓣膜病变、疣状心内膜炎心脏瓣膜病变、疣状心内膜炎周围血管
11、受累周围血管受累CompanyLLibman-Sacks疣状心内膜炎,此类赘生物常见于三尖瓣和二尖瓣小叶,可引起心脏收缩期杂音。CompanyL十一、消化道:十一、消化道:恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘肠系膜血管炎肠系膜血管炎急性胰腺炎急性胰腺炎肝脾肿大,肝脾肿大,2030肝损害肝损害CompanyL十二、眼:十二、眼:约约15%的患者有眼底病变,系视网膜血管炎的患者有眼底病变,系视网膜血管炎所致所致眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出视神经病变视神经病变合并干燥综合征时可有眼干合并干燥综合征时可有眼干CompanyLIndirect op
12、hthalmoscopy revealed cotton wool spots in the posterior pole and multiple dot/blot hemorrhages OU.Cotton-wool spots in a patient with systemic lupus erythematosus CompanyL十三、干燥综合征:十三、干燥综合征:可继发干燥综合征,多见于抗可继发干燥综合征,多见于抗SSA/SSB抗体抗体阳性患者,甚至出现肾小管酸中毒阳性患者,甚至出现肾小管酸中毒CompanyL十四、抗磷脂抗体综合征:十四、抗磷脂抗体综合征:多见于抗磷脂抗体、抗多
13、见于抗磷脂抗体、抗2-GP1抗体、阳性抗体、阳性者,持续中者,持续中/高滴度阳性者容易发生动高滴度阳性者容易发生动/静脉血静脉血栓、自发性流产和血小板减少。栓、自发性流产和血小板减少。CompanyL实验室检查一般检查其他检查 1.IFANA:筛选试验,90%的SLE患者阳性 2.抗ds-DNA:标记性抗体,高滴度者常有肾损害 3.抗Sm抗体:标记性抗体 4.抗rRNP:特异性高,阳性者常有神经系统损害 5.抗磷脂抗体:血栓形成、自发性流产、血小板减少 6.抗U1-RNP、SSA/Ro、SSB/La抗体 7.其他:抗组蛋白抗体、抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗神经元抗体、R
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