运动神经元疾病认定标准ppt课件.pptx
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1、运动神经元病认定标准运动神经元病认定标准海南省农垦三亚医院海南省农垦三亚医院 神经内科神经内科 何超明何超明 内容1、运动神经元病运动神经元病定义定义2、运动神经元病运动神经元病的表现的表现3、运动神经元病运动神经元病的诊断的诊断4、运动神经元病的治疗运动神经元病的治疗4、运动神经元病运动神经元病认定标准认定标准5、运动神经元病运动神经元病诊疗范围诊疗范围一、一、运动神经元病运动神经元病的定义的定义 运运动动神神经经元元病病(MNDMND)是是一一组组选选择择性性侵侵犯犯人人体体运运动动神神经经元元的的慢慢性性进行性恶性神经系统变性病。进行性恶性神经系统变性病。由由于于运运动动神神经经元元控控
2、制制着着使使人人能能够够运运动动、说说话话、吞吞咽咽和和呼呼吸吸的的肌肌肉肉活活动动,当当运运动动神神经经元元受受损损后后,患患者者表表现现为为肌肌肉肉逐逐渐渐萎萎缩缩和和无无力力,以以至至瘫瘫痪痪,身身体体如如同同被被逐逐渐渐冻冻住住一一样样,所所以又被称为以又被称为“渐冻人症渐冻人症”。运动神经元运动神经元运动神经元疾病概况运动神经元疾病概况 MND MND 被称作被称作“世纪顽症世纪顽症”,病情进,病情进展十分凶险。在中国,有展十分凶险。在中国,有2020万万“渐冻渐冻人人”,实际上可能更多。,实际上可能更多。生存期:自确诊后,生存期:自确诊后,2-52-5年(多),年(多),1010年
3、以上(少年以上(少10%10%),),5050年年(霍金(霍金1 1人);人);高发区:太平洋关岛地区;高发区:太平洋关岛地区;年发病率:年发病率:2 23/103/10万;万;发病年龄:发病年龄:4040岁左右(多);岁左右(多);性别比例:男性:女性性别比例:男性:女性=1.2:1=1.2:1。病因及发病机制病因及发病机制谷氨酸兴奋毒性谷氨酸兴奋毒性 神经营养因子缺乏神经营养因子缺乏 基因突变基因突变氧化应激氧化应激线粒体功能障碍线粒体功能障碍氧自由基等方面氧自由基等方面 上肢型(多)上肢型(多)下肢型下肢型咽喉部咽喉部 症状开始期症状开始期 工作困难期工作困难期 日常生活困难期日常生活困
4、难期 吞咽困难期吞咽困难期 呼吸困难期呼吸困难期 二、运动神经元病二、运动神经元病的表的表现现分型不同,临床表现和预后不同。肌萎缩侧索硬化(ALS):最常见。脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受损,上下运动神经元同时受损表现。进行性脊肌萎缩症:仅脊髓前角细胞受损。下运动神经元受损表现。进行性延髓麻痹:脑桥及延髓运动神经核受损。原发性侧索硬化:仅锥体束受损。极少见。运动神经元病运动神经元病的表现的表现下列检查有助于诊断:下列检查有助于诊断:肌肌电电图图检检查查,包包括括运运动动和和感感觉觉神神经经传传导导速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查;速度和阻滞测定、胸锁乳突肌检查;脊髓和脑干脊髓和脑干MRI
5、MRI检查;检查;肌肉活检。肌肉活检。二、运动神经元病二、运动神经元病的表的表现现必须有下列神经症状和体征:必须有下列神经症状和体征:下下运运动动神神经经元元病病损损特特征征(包包括括目目前前临临床表现正常床表现正常,肌电图异常肌电图异常);上运动神元病损特征;上运动神元病损特征;病情逐步进展。病情逐步进展。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断根据上述根据上述3 3个特征,可作以下个特征,可作以下3 3个程度的诊断:个程度的诊断:肯肯定定ALSALS:全全身身4 4区区域域(脑脑、颈颈、胸胸、腰腰骶骶神神经经支支配配区区)的的肌肌群群中中3 3个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经
6、元元病病损损的的症症状状和和体征;体征;拟拟诊诊ALSALS:在在2 2个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经元元病病损损的的症症状状和体征;和体征;可可能能ALSALS:在在1 1个个区区域域有有上上、下下运运动动神神经经元元病病损损的的体体征征或在或在2 23 3个区域个区域有上有上运动神经元病损的体征。三、运动神经元病三、运动神经元病的诊断的诊断下列依据支持下列依据支持ALSALS诊断:诊断:一处或多处肌束震颤一处或多处肌束震颤;肌电图提示神经源性损害;肌电图提示神经源性损害;运运动动和和感感觉觉神神经经传传导导速速度度正正常常,但但远远端端运动传导潜伏期可以延长,波幅低;运动传导潜
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