肝豆状核变形的治疗.pptx
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1、肝豆状核肝豆状核变性的治性的治疗1.u肝豆状核变性常染色体隐性遗传,铜代谢障碍所致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。u主要临床表现:青少年,进行性,肢体震颤、肌强直、构音困难、精神症状、肝硬化及角膜色素环K-F。前前言言2.其患病率及发病率。流行病学调查:患病率约1/3万活婴,发病率为1530/万,基因频率约0.3%0.5%,杂合子频率稍大于1%。在欧美大多数国家WD较罕见,而在意大利的撒丁岛、以色列、罗马尼亚及日本该病多见3.治治疗原原则早期治疗,终生治疗选择适当治疗方案药物治疗的监测:a)肝功能b)尿常规c)24小时尿铜每3-6个月检查1次肝脾B超 4.治治疗方案方案饮食治疗:低铜饮食药
2、物治疗:a)驱铜及阻止铜吸收的药物b)对症治疗药物c)中药治疗手术治疗:脾切除和肝移植康复及心理治疗5.饮食治食治疗低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。勿用铜质食具或用具6.药物治物治疗驱铜及阻止及阻止铜吸收的吸收的药物物络合剂驱铜:D-青霉胺、二巯丙磺酸钠、二巯丁二酸钠、曲恩汀阻止肠道对外源性铜的吸收:锌剂、四硫钼酸盐7.药物治物治疗疗效肯定、价格便宜、使用方便。在我国目前仍是主要的治疗药物青霉素皮试阴性才可服用空腹吃药,不能与其他药物混用,尤其是锌剂从小剂量(250mg/d)开始,每3-4天
3、递增250mg.维持剂量成为750-1000mg/d,小儿剂量为600-800mg/dWD孕妇在整个怀孕期应继续用药,但要减量D-青霉胺青霉胺8.药物治物治疗D-青霉胺个体青霉胺个体给药根据年龄、临床分型、病程及用药后尿排铜量等确定其服用剂量及时间。严重肢体痉挛、畸形和严重 构音障碍的脑型患者慎用或不用 9.药物治物治疗每2-4周检测24小时尿铜多次测定24小时尿铜量均为200-500微克左右,且症状稳定,表示用量足够,可减量或间歇用药,例如服两周停两周。或服10日停10日。了了疗效效观察和减量指察和减量指标10.不良反不良反应早期由消化道症状、皮疹、发热等;长期可引起多种自身免疫疾病和血液病
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