ADEM(急性播散性脑脊髓炎).ppt

简简 介介病病 理理临床表现临床表现影像特征影像特征治治 疗疗预预 后后急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）河科大一附院神经内科河科大一附院神经内科 翟明明翟明明2 简简 介介定定 义：义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变,常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、多灶性脑白质病变病病 理：理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累分分 类：类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型流行病学：流行病学：主要发生于热带地区的小儿临床特征临床特征1）肿瘤样2）中风样3）脑炎样 辅助检查辅助检查1）外周血：血沉加快2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中度增高3）EEG：常见波和波，可见棘波和棘慢复合波 影像学特点影像学特点CT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显MRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强25岁 MRIMRI1 1）扫描技术）扫描技术）扫描技术）扫描技术使用常规使用常规T1 T1、T2 T2 及及FLAIR FLAIR 序列序列,冠状位、矢状位冠状位、矢状位 T2WI T2WI 可更好地观察可更好地观察胼胝体胼胝体及脑室周围病灶及脑室周围病灶2 2）病灶形态）病灶形态）病灶形态）病灶形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利，病灶通常边界欠锐利3 3）病灶大小）病灶大小）病灶大小）病灶大小多数病灶直径为多数病灶直径为1.0cm 1.0cm 或略小或略小,部分可达部分可达5.0cm5.0cm4 4）病灶数量）病灶数量）病灶数量）病灶数量大多为多发性大多为多发性,也可为孤立性病变也可为孤立性病变5 5）病灶分布）病灶分布）病灶分布）病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于也可见于 灰质灰质,后者以基底节、后者以基底节、丘脑丘脑、脑干多见，多双侧不对称、脑干多见，多双侧不对称,，儿童，儿童 以小脑及脑干多见以小脑及脑干多见6 6）病灶信号强度）病灶信号强度）病灶信号强度）病灶信号强度典型表现为典型表现为T2WIT2WI、FLAIR FLAIR 或质子像上呈高信号或质子像上呈高信号 ,T1WI ,T1WI 上呈低信号上呈低信号,信号多均匀信号多均匀7 7）病灶增强表现）病灶增强表现）病灶增强表现）病灶增强表现大部分病灶强化大部分病灶强化,可呈点状、结节状、不规则可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。状、脑回状及完整或不完整环状等。ADEMADEM磁共振丘脑枕症磁共振丘脑枕症磁共振丘脑枕症磁共振丘脑枕症20岁15月20岁丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致ADEMADEM磁共振磁共振磁共振磁共振入院时2个月H1NIH1NI病毒感染致病毒感染致病毒感染致病毒感染致ADEMADEM磁共振磁共振磁共振磁共振 ADEM ADEM与与与与MSMS的鉴别诊断（的鉴别诊断（的鉴别诊断（的鉴别诊断（临床方面临床方面）1 1）ADEM ADEM 发病前多有诱因发病前多有诱因,MS,MS 则没有明确诱因则没有明确诱因2 2）ADEMADEM病程为单时相病程为单时相,极少复发极少复发,MS,MS 为多时相为多时相,常反复发病常反复发病3 3）脑脊液中细胞增多在）脑脊液中细胞增多在ADEMADEM和和MS MS 均可出现均可出现,寡克隆带在寡克隆带在ADEM ADEM 的出现率较低的出现率较低,在在MS MS 的出现率较高的出现率较高4 4）ADEM ADEM 治疗效果和预后很好治疗效果和预后很好,而而MS MS 较差较差 ADEMADEM、MSMS和和和和NMONMO的鉴别诊断（的鉴别诊断（的鉴别诊断（的鉴别诊断（磁共振磁共振）治疗和预后治疗和预后1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）M.Alexander,J.M.K.Murthy.Acute disseminated encephalomyelitis:Treatment guidelinesJ.Ann Indian Acad Neurol.2011,14(1):S60S64