原田氏病.ppt

Vogt-小柳-原田综合征历史背景1873年Schenkl首次报道了葡萄膜炎伴白发的现象。1892年日本的Hutchinson首次描述了VKH综合症的雏形，发现某些双侧葡萄膜炎患者伴随睫毛变白的现象。1906年Vogt报道了类似病例，证实Hutchinson所描述的现象。1926年日本军医Einosuke Harada（原田）描述了伴随渗出性视网膜脱离和脑脊液淋巴细胞增加的一种后葡萄膜炎。历史背景1929年Koyanagi（小柳）描述了六例伴随皮肤片状白化、脱发、毛发变白的双侧慢性渗出性虹膜睫状体炎，同时还伴有听力减退和耳鸣症状。1932年Babel以及1949年Brunohe Mcpherson综合了由Vogt、Koyanagi、Harada所描述的疾病，他们认为这些表面独立的疾病是同一疾病的连续性统一体，从此这种葡萄膜脑膜炎综合征被称为Vogt Koyanagi-Harada综合征。发病机制目前VKH综合征的致病原因尚不明确。组织病理学研究显示，在脉络膜和皮肤存在炎症，黑色素细胞丢失，同样的改变也存在于中枢神经系统的脑膜、内耳合含黑色素细胞的部位。这种黑色素细胞的选择性损害和炎症的特殊分布可能与感染性或者自身免疫性机制有关。临床表现分期：前驱期：头疼、恶心、眩晕、发热、假性脑膜炎、眼眶疼。（1）VogtKoyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。临床表现（2）Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻.FFA在急性期主要表现为视盘渗漏及多个点状高荧光斑，仅于RPE水平，其下为脉络膜炎病灶，这些斑点逐渐扩大，是视网膜下及RPE下积液着染：慢性及恢复期，RPE水平有广泛色素游离和变动，FFA显示为斑驳状，由于RPE改变，出现窗样缺损，低荧光区与高荧光区相间(图4-133)。A早期眼底图 B白色箭头示针尖样强荧光点 C典型的湖样染料积存 D白色箭头治疗后视网膜色素上皮萎缩斑。临床表现3.听觉及皮肤病变期：在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白以及白癜风等病征。4.恢复期：多次反复发作者，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼等。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。治疗1.早期用足量的皮质类固醇治疗有明显疗效，常用地塞米松1020mg/d静脉滴注 714天，或甲泼尼龙(甲基强的松龙)5001000mg/d静脉滴注，35天，以后改为泼尼松4060mg/d口服，应逐渐减量，维持量要服用数月。2.若激素疗效欠佳，可加用免疫抑制药（环孢霉素5mg/Kg或藤霉素0.1-0.15mg/Kg）治疗，有助于眼部症状和脑膜炎的好转。