卟啉病ppt课件.ppt
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1、卟 啉 病 病 例 讨 论补充化验检查n血常规:WBC7.62109/L,HGB 106.0g/L,PLT 382109/L,N%93.8%,RET 4%;n尿卟胆原阳性;n尿卟啉阴性;n肝功ALT 310U/L,TBil 10.3umol/L DBil 4.8umol/L Alb 27g/L.Na 136mmol/L协和医院资料病 例 特 点n24岁女性n既往体健,劳累饥饿为诱发因素n表现为腹痛和癫痫发作n腹部平片及腹部CT提示肠梗阻n头颅CT、MRI及脑脊液均未见异常n脑电图及肌电图异常n胸部CT提示肺部渗出影n肝功能异常伴低钠血症n尿卟胆原阳性,尿卟啉阴性诊 断 1.急性间歇性卟啉病 肠
2、梗阻 抗利尿激素分泌异常综合征 低钠血症 痫性发作 肝功能异常 2.吸入性肺炎诊 治 经 过n当地医院 腹痛 肠梗阻n北京某医院 意识障碍 癫痫 肠梗阻 肺部感染 肝功异常n 我院 低钠血症 癫痫 肠梗阻 肝功异常,疑诊AIPn北京协和医院 确诊 急性间歇性卟啉病 协和医院治疗经过n对症治疗:开普兰治疗癫痫;倍他乐克控制心率;限水治疗,抗感染、补液治疗。n原发病治疗:血红素 高糖n预防:达菲林阻断月经。所有用药参照AIP用药指南。诊 治 经 过n康复治疗 因感冒再次出现恶心呕吐、心动过速、尿色加深及烦躁、转氨酶升高,经积极抗感染、保肝及输注高糖等治疗好转。我院住院期间资料2013-3-21病情
3、病情稳定出院定出院。急性间歇性卟啉病Acute Intermittent Porphyria AIP卟啉病n一组因血红素合成过程中酶的缺陷导致血红素的中间产物蓄积导致的疾病。n分为7型(8个酶),多为遗传性n血红素的中间产物包括ALA,PBG;尿卟啉,粪卟啉,原卟啉n根据不同的中间产物、排泄途径分为光敏型、神经症状型、混合型卟啉病患者-吸血鬼的起源?n光敏型:皮肤溃烂,牙龈腐烂,牙齿突出伴色素沉着,角膜炎等出现颜面部毁容。卟啉增多 包括先天性红细胞生成性卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、原卟啉病卟啉病的临床分型n神经症状型:腹痛伴症状性癫痫、周围神经病变、精神症状、自主神经紊乱。ALA及PBG增多 包
4、括AIP 严重ALA脱水酶综合征n混合型:兼有二者表现。卟啉、ALA及卟胆原都增多 包括混合性卟啉病 遗传型粪卟啉病急性间歇性卟啉病n常染色体显性遗传,具有异质性nALA和PBG蓄积所致神经毒性n发病率1.5/10万-10/10万n女性多发,20-40岁n瑞典集中发病,研究较多n相对多见发病机制n11号染色体卟胆原脱氨酶突变n药物、激素、感染、饥饿、压力等n肝脏血红素合成需求增加n导致ALA及PBG蓄积,产生神经毒性n常伴有下丘脑受损所致抗利尿激素分泌异常综合征可诱发发作的常用药物n抗生素:磺胺、利福平、氯霉素等;n抗癫痫药:苯巴比妥、丙戊酸钠、地西泮等;n激素类:雌激素、黄体酮、他莫昔芬、达
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