AS林俊ppt课件.ppt
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1、血清阴性脊柱关节病云南省第一人民医院云南省第一人民医院 风湿免疫科风湿免疫科 林林 俊俊概 述是一组相互关联的多系统炎性疾病累及脊柱关节、外周关节及关节周围组织肌腱端炎、指炎眼色素膜炎指甲剥脱、黏膜皮肤病变胃肠道、泌尿生殖系炎症主动脉根部、心脏传导系统和肺尖病变共同特征缺乏血清类风湿因子无类风湿皮下结节炎性外周关节炎为病程中突出表现X线显示的骶髂关节炎各疾病之间可重叠家族聚集倾向与HLA-B27有一定相关性病理变化在肌腱末端包含疾病强直性脊柱炎反应性关节炎银屑病关节炎炎性肠病性关节炎Whipple病强直性脊柱炎 Ankylosing Spondylitis概述概述一种慢性炎性疾病,主要侵犯中轴
2、骨骼,以骶髂关节炎为标志有明显家族聚集现象,并与HLA-B27密切相关 炎症累及滑膜关节和软骨关节以及肌腱、韧带附着于骨的部位(肌腱端),常引起纤维性和骨性强直 哪些症状应高度怀疑AS年龄小于40岁,男性患者腰背不适隐匿出现,可伴晨僵,休息后加重,活动后减轻不对称的下肢大关节炎出现足跟、足底痛、臀部疼痛伴或不伴关节炎的色素膜炎脊柱前曲、侧弯、后仰受限胸廓扩张度受限发病机制发病机制遗传易感性 HLA-B27外源性诱发因素和免疫因素 肺炎克雷白杆菌、衣原体、沙门菌、志贺菌、耶尔森菌和弯曲菌 动物模型病理病理骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成,组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集
3、骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生,然后逐渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直 脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处肉芽组织形成,纤维环外层最终被骨代替形成韧带骨赘 肌腱端炎 临床概况临床概况以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病 伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤粘膜损害等关节外表现 不同程度的骶髂关节受累 炎性腰痛呈隐匿性、很难定位 晨僵 指指/趾炎(腊肠趾)趾炎(腊肠趾)关节表现关节表现慢性下腰痛 背部发僵,以晨起为著 外周关节炎:以肩髋居多,膝踝关节受累也常见 关节外或关节附近骨压痛 全身症状如厌食、倦怠或低热枕墙距、扩胸度 脊柱关节病的临床体征v骶髂关节炎(骶髂关节压迫、4字试验阳
4、性)v颈椎活动受限(枕壁距0cm)v胸椎活动受限(扩胸度5cm)v腰椎活动受限(Schober试验4cm、指地距减小)v其它:外周关节炎、跟腱炎、眼炎炎性下腰痛的特点炎性下腰痛的特点起病年龄起病年龄4040岁岁隐袭起病隐袭起病持续持续3 3个月以上个月以上晨僵晨僵活动后减轻活动后减轻 具备以上至少具备以上至少4 4条对条对ASAS的的敏感性为敏感性为95-100%95-100%骨科疾患或正常人有骨科疾患或正常人有10-15%10-15%的假阳性的假阳性炎性下腰痛的其它特点炎性下腰痛的其它特点v 夜间痛夜间痛v NSAIDsNSAIDs有特效有特效v HLA-B27HLA-B27阳性阳性v 有有
5、SpASpA家族史家族史v ESR/CRPESR/CRP增快增快关节外表现关节外表现急性前色素膜炎(急性虹膜炎),25%30%的患者可在病程中出现 单侧急性发作 眼痛、畏光、流泪和视物模糊 可见角膜周围充血、虹膜水肿、病变侧虹膜色素较健侧变淡、瞳孔缩小心血管系统心血管系统受累少见 升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全和传导障碍 危险性随着年龄、病程和髋、肩以外的外周关节炎的出现而增加 肺实质病变肺实质病变 是少见的晚期关节外表现,以缓慢进展的肺上段纤维化为特点,平均在强直性脊柱炎发病20年后出现 X线检查见索条状或斑片状模糊影神经系统病变神经系统病变 最常与脊柱骨折、脱位或马尾综合征相关 骨折常发生在
6、颈椎,如引起四肢瘫则死亡率很高,是最严重的并发症 自发性寰枢关节向前半脱位的发生率为2%,主要发生在晚期病人,有外周关节受累者更常见。表现为枕部疼痛,伴或不伴脊髓压迫 马尾综合征在强直性脊柱炎少见 其它其它骨骼肌受累 明显的肌肉变细在部分进展期强直性脊柱炎患者中是由于废用性萎缩所致 继发性淀粉样变性 实验室检查实验室检查 75%ESR增快 IgA升高HLA-B27 CRP增高放射学检查放射学检查 骶髂关节炎 1966年制订的强直性脊柱炎纽约诊断标准对骶髂关节X线改变作了如下分期:0级:正常骶髂关节;I级:可疑或极轻微的骶髂关节炎 II级:轻度骶髂关节炎,局限性的侵蚀、硬化,关节边缘模糊,但关节
7、间隙无改变;III级:中度或进展性骶髂关节炎,伴有以下一项(或以上)变化:近关节区硬化、关节间隙变窄/增宽、骨质破坏或部分强直;IV级:严重异常,骶髂关节强直、融合,伴或不伴硬化 骶髂关节炎的骶髂关节炎的X X线分级线分级0 0级,正常(级,正常(normalnormal)1 1级,可疑骶髂关节炎级,可疑骶髂关节炎 (suspicioussuspicious)2 2级,轻度骶髂关节炎级,轻度骶髂关节炎 (minimalminimal)3 3级,中度骶髂关节炎级,中度骶髂关节炎 (moderatemoderate)4 4级,骶髂关节强直级,骶髂关节强直 (ankylosisankylosis)放
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