原发性胆汁性肝硬化上消化道出血的护理-.ppt
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1、原发性胆汁性肝硬化伴上消化道出血的护理1病例患者:吴贵先,女,83岁,因“突发呕血约200ml”于9月13日晨入院,呕血呈鲜红色,含有胃内容物,伴有上腹部不适、头晕症状,解黑色糊状便一次,小便正常。患者2个月前因肝功能异常,在我科住院治疗,诊断为“原发性胆汁性肝硬化”,予以口服优思弗250mg调节免疫。本次拟“上消化道出血,原发性胆汁性肝硬化”收住我科。来时 T36.5 P 92次分 R 19次分 BP9060mmHg,抬入病房。2体格检查患者神志清楚,精神差,急性病容,全身皮肤黏膜无明显黄染及出血点,肝掌及蜘蛛痣(),浅表淋巴结未及肿大,肝区叩击痛(),双下肢无浮肿,神经系统未见阳性体征。3
2、辅助检查2014.7.14 自免肝抗体全套:抗核抗体(+),抗线粒体(+),抗着丝点抗体(+)。腹部B超:肝损坏,考虑硬化超生改变;门脉高压;肝脾肿大;胆囊壁继发性增厚;胆囊结石;肝囊肿;肝内钙化灶。2014.9.13.15:00解柏油样便约150g,考虑有活动性出血,急查血常规,结果显示:红细胞1.98*10/L 血红蛋白49g/L 红细胞压积17.90%平均血红蛋白量24.70pg 血小板95.00*10/L ;血生化:葡萄糖12.74mmol/L 钙1.76mmol/L 大便隐血:阳性(+)4治疗医嘱下病危,特级护理,心电监护给予奥曲肽、洛赛克、特利加压素、薄芝糖肽、门鸟、氨基酸、10%
3、葡萄糖酸钙等止血、扩容、保肝、补钙等对症处理。输注红细胞悬液和人血白蛋白,提升血红蛋白,改善失血性贫血状态。禁食,绝对卧床5目前患者生命体征平稳,无呕血、血便症状,精神一般,能进流食。9.18血常规:红细胞3.20*10/L 血红蛋白95.00g/L 红细胞压积30.4%血小板81*10/L 6原发性胆汁性肝硬化的概念以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点,绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。最终可发展为肝硬化和肝衰竭。7正常肝脏8肝硬化9发病机制一种器官特异性的自身免疫性疾病。以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。胆管上皮细胞异常表达线粒体抗原、T细
4、胞介导的异常免疫反应、细菌和异生物素有关的分子模拟和宿主自身抗原发生变化等机制可能参与其中。10病理改变典型病理表现为非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎,以小胆管破坏为主。肉眼:肝脏肿大,呈墨绿色,表面平滑或呈细颗粒状,随病情进展表现呈结节状。11临床表现多见于中年女性,40-60岁者占85%-90%。起病隐匿、缓慢。早期症状较轻,乏力和皮肤搔痒为本病最常见的首发症状。12临床表现乏力的严重程度与肝脏的病变程度不相关。搔痒常在黄疸发生前数月至2年左右出现,可以是局部性,也可以是全身性,可在夜间加剧。少数患者搔痒和黄疸同时出现,先有黄疸后出现搔痒者少见。13临床表现因长期的肝内胆汁淤积导致分泌和排泄
5、至肠腔的胆汁减少,影响脂肪的消化和吸收,可能脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍,出现皮肤粗糙和夜盲症(维生素A缺乏)、骨软化和骨质疏松(维生素D缺乏)、出血倾向(维生素K缺乏)等。由于胆小管堵塞,血中脂类总量和胆固醇持续增高,可形成黄瘤,为组织细胞吞噬多量胆固醇所致;黄瘤为黄色扁平斑块,多见于眼睑内眦附近和后发际。当肝功能衰竭时,血清脂类下降。黄瘤亦逐渐消散。14临床表现肝中度或显著肿大。常在肋下4-10cm,质硬,表面光滑,压痛不明显,脾也中度以上肿大,晚期出现腹水、门静脉高压与肝功能衰竭,病变长期发展可并发肝癌。此外,还可伴胡干燥综合征、甲状腺炎、类风湿性关节炎等自身免疫性疾病的临床表现。15实
6、验室检查及辅助检查一、尿、粪检查尿胆红素阳性,尿胆原正常或减少,粪色变浅。二、肝功能试验主要为胆汁淤积性黄疸的改变。血清胆红素一般中度增高,以直接胆红素增高为主;血清胆固醇可有增高,在肝功能衰竭时降低。16实验室检查及辅助检查碱性磷酸酶(ALP)与-谷氨酰转移酶(-GT)在黄疸及其他症状出现前多已有增高,比正常高出2-6倍,ALP、IgM和抗线粒体抗体(AMA)的检测有助于发现早期病例;血清白蛋白含量在早期无变化,晚期减少,球蛋白增加,白、球比例下降,甚至倒置。肝转氨酶可以轻度升高;凝血酶原时间延长,早期患者注射维生素K后可以恢复,晚期由于肝细胞不能利用维生素K,注射维生素K仍不能纠正。17实
7、验室检查及辅助检查三、免疫学检查血清免疫球蛋白增加,特别是IgM;90%-95%以上的患者血清抗线粒体抗体阳性,滴度40%有诊断意义,AMA特异性可达98%,其中以M2型的特异性最好。约50%的患者抗核抗体阳性,主要是抗GP210和抗SP100阳性,具有一定特异性。18实验室检查及辅助检查四、影像学检查B超常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石,CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。影像学检查还可提供其他信息,PBC进展到肝硬化时,可观测到门脉高压表现,在此阶段每6个月复查超声可早期发现恶性肿瘤。ERCP检查在PBC患者常提示肝内外胆管正常。19实验室检查及辅助检查五、组织学检查肝活
8、检组织学检查有助于明确诊断和分期,也有助于与其他疾病相日程鉴别。20肝硬化并发症:上消化道出血感染肝性脑病原发性肝癌功能性肾衰竭电解质和酸碱平衡紊乱21上消化道出血的概念上消化道出血上消化道出血:是指屈氏(是指屈氏(Treitz)韧带以上的消化道,包括食管、)韧带以上的消化道,包括食管、胃、十二指肠、胰、胆道病变引起的出血,以及空肠吻合术后的胃、十二指肠、胰、胆道病变引起的出血,以及空肠吻合术后的空肠病变出血,是临床常见的急症。空肠病变出血,是临床常见的急症。上消化道大量出血上消化道大量出血:一般指在数小时内失血量超过一般指在数小时内失血量超过1000ml或循环或循环血容量的血容量的20%。2
9、2上消化道出血的常见病因上消化道出血的常见病因l消化性溃疡消化性溃疡 l食管胃底静脉曲张破裂食管胃底静脉曲张破裂l急性糜烂出血性胃炎急性糜烂出血性胃炎l胃癌胃癌23上消化道出血的临床表现呕血黑便贫血循环衰竭氮质血症发热24一、呕血 呕血 呕咖啡样液出血部位出血部位 食管、贲门或胃 肠吻合后的空肠 胃或十二脂肠 血管破裂、呈 溃疡或糜烂出小血管渗血,血液经胃酸作出血方式出血方式 喷涌状,量大未 用成酸化血红蛋白 经胃酸作用25二、黑便性状性状出血部位出血部位出血量出血量黑便黑便黑色柏油样,粘稠十二指肠以上血红蛋白中铁经肠道转化为硫化铁呈黑色50ML血便血便紫红色或略呈黑色,但水冲仍呈红色,多不成
10、形十二指肠屈氏韧带以下回盲部位以上,若为结肠出血则存储已久50ML26呕血与黑粪:呕血与黑粪:一般为:恶心一般为:恶心呕血呕血黑粪黑粪是上消化道出血的特征性表现。出血部位是上消化道出血的特征性表现。出血部位在幽门以上者常有呕血和黑粪,幽门以下在幽门以上者常有呕血和黑粪,幽门以下者可仅表现为黑粪。但出血量少而速度慢者可仅表现为黑粪。但出血量少而速度慢的幽门以上病变亦可仅见黑粪,而出血量的幽门以上病变亦可仅见黑粪,而出血量大、速度快的幽门以下病变可因血液反流大、速度快的幽门以下病变可因血液反流入胃而出现呕血。入胃而出现呕血。27三、贫血大出血早期主要表现周围循环衰竭,待补液后血液稀释才出现贫血。显
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