心肌疾病.pptx
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1、心心 肌肌 疾疾 病病第六章第六章定定 义义一组异质性心肌疾病(遗传性病因多见)引起的一组异质性心肌疾病(遗传性病因多见)引起的心肌病变心肌病变导致心肌机械和(或)心电功能障碍,导致心肌机械和(或)心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张常表现为心室肥厚或扩张可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表现,最终可导致心脏性死亡或进行性心衰现,最终可导致心脏性死亡或进行性心衰由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴心肌病范畴WHOISFCWHOISFC工作组工作组(1995(1995年心肌病定义及分类)年心
2、肌病定义及分类)心肌病的定义心肌病的定义:伴有心功能障碍的心肌疾病。伴有心功能障碍的心肌疾病。心肌病的分类心肌病的分类:1.DCM:左心室或双心室扩张左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。有收缩功能障碍。2.HCM:左心室或双心室肥厚左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性中隔肥厚。通常伴有非对称性中隔肥厚。3.RCM:收缩正常,心壁不厚,单或双室舒张功能低下及收缩正常,心壁不厚,单或双室舒张功能低下及 扩张容积减小。扩张容积减小。4.ARVDC:右心室进行性纤维脂肪变。右心室进行性纤维脂肪变。5.不定型心肌病不定型心肌病6.特异性心肌病特异性心肌病2024/3/1 周五周五大连医科大学附属第一医院
3、大连医科大学附属第一医院Page 4家族性非家族性HCM家族性(未知基因);肌原纤维节蛋白变异(肌球蛋白重链、心肌肌球蛋白结合蛋白C、心肌肌钙蛋白I/T、-原肌球蛋白、肌球蛋白必需轻链、肌球蛋白调节轻链、心肌肌动蛋白、-肌球蛋白重链、肌联蛋白、肌钙蛋白C、肌肉LIM蛋白);糖原累积病(如Pompe、PRKAG2、Forbes、Danon);溶酶体累积病(如Anderson-Fabry,Hurlers);脂肪酸代谢障碍;肉毒碱缺乏;磷酸化酶B激酶缺乏;线粒体细胞病;类似HCM的综合征(Noonans综合征、LEOPARD综合征、Friedreich共济失调、Beckwith-Wiedermann
4、综合征、Swyer综合征);其他(肌浆网磷酸受纳蛋白启动因子、家族性淀粉样变性)肥胖;糖尿病母亲的婴儿;运动员;淀粉样变性(白蛋白/前白蛋白)DCM家族性家族性(未知基因未知基因);肌原纤维节蛋白变异肌原纤维节蛋白变异(见见HCM);Z带带(肌肉肌肉LIM蛋白、蛋白、TCAP);细胞骨架基因细胞骨架基因(营养障碍基因、结蛋白、营养障碍基因、结蛋白、Metavinculin、Sarcolysin复合复合体、体、CRYAB、Epicardin);核膜核膜(核纤层蛋白核纤层蛋白A/C、Emerin);轻度扩张型心肌病轻度扩张型心肌病;肌间盘蛋白变异肌间盘蛋白变异(见见ARVC);线粒体疾病线粒体疾病
5、心肌炎心肌炎(感染性感染性/中毒性中毒性/免疫性免疫性);川畸病川畸病;嗜酸性疾病嗜酸性疾病(Churg Strauss 综合征综合征);病毒持续感染病毒持续感染;药物药物;妊娠妊娠;内分泌功能障内分泌功能障碍碍;营养不良营养不良(维生素维生素B1、肉毒碱、硒、低、肉毒碱、硒、低磷酸盐血症、低钙血症磷酸盐血症、低钙血症);酒精酒精;心动过速性心动过速性心肌病心肌病ARVC家族性家族性(未知基因未知基因);肌间盘蛋白变异肌间盘蛋白变异(盘状球蛋白、粒桥蛋白、盘状球蛋白、粒桥蛋白、Plakophilin2、桥粒核心糖蛋白、桥粒核心糖蛋白2、桥粒糖蛋白、桥粒糖蛋白2);心肌心肌ryanodine受体
6、受体(RyR2);转化生长因子转化生长因子(TGF)3炎症炎症?RCM家族性家族性(未知基因未知基因);肌原纤维节蛋白变异肌原纤维节蛋白变异(肌钙蛋白肌钙蛋白I、肌球蛋白必需轻链、肌球蛋白必需轻链);家族性淀粉样变性家族性淀粉样变性(转甲状腺素蛋白、载脂蛋白转甲状腺素蛋白、载脂蛋白);结蛋白病结蛋白病;弹性纤维性假黄瘤弹性纤维性假黄瘤;血色病血色病;Anderson-Fabry病病;糖原累积病糖原累积病淀粉样变性淀粉样变性(白蛋白白蛋白/前白蛋白前白蛋白);硬皮病硬皮病;心肌心内膜纤维化心肌心内膜纤维化嗜酸粒细胞增多综合嗜酸粒细胞增多综合征、特发性疾病、染色体原因、药物征、特发性疾病、染色体原
7、因、药物(5-羟羟色胺色胺,美西麦角美西麦角,麦角胺麦角胺,汞制剂汞制剂,白消安白消安);类癌心脏病类癌心脏病;转移癌转移癌;辐射辐射;药物药物(蒽环类抗生素蒽环类抗生素)未定型未定型左室(非致密性Barth综合征、核纤层蛋白A/C、ZASP基因、-dystrobrevin)Tako-Tsubo心肌病分分 类类遗传性心肌病遗传性心肌病肥厚型心肌病肥厚型心肌病、右室发育不良心肌病、左心室致密、右室发育不良心肌病、左心室致密化不全、离子通道病(长化不全、离子通道病(长QTQT综合征,综合征,BrugadaBrugada综合综合征,短征,短QTQT综合征等)综合征等)混合性心肌病混合性心肌病扩张型心
8、肌病扩张型心肌病、限制型心肌病限制型心肌病获得性心肌病获得性心肌病感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病围生期心肌病三种常见心肌病的比较三种常见心肌病的比较正常正常 肥厚型肥厚型 扩张型扩张型扩张型心肌病概概 述述一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病征的心肌病我国发病率为我国发病率为13-84/1013-84/10万,较常见万,较常见病因多样,半数不详病因多样,半数不详临床表现临床表现心脏扩大心脏扩大心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常血栓栓塞血栓栓塞猝死猝死预后差预后差病因和发
9、病机制病因和发病机制多数病因不清,部分由家族遗传性多数病因不清,部分由家族遗传性可能的病因有可能的病因有感染感染:病毒最常见,引发慢性炎症和免疫反应;部分:病毒最常见,引发慢性炎症和免疫反应;部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫也可细菌、真菌、立克次体和寄生虫也可炎症炎症:肉芽肿性,见于结节病和巨细胞性心肌炎;多:肉芽肿性,见于结节病和巨细胞性心肌炎;多种结缔组织病及血管炎种结缔组织病及血管炎中毒、内分泌和代谢异常中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒,化疗药、维生素、:嗜酒,化疗药、维生素、嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等遗传遗传:基因突变或家族遗传背景,主要为常染色体显:基因突变或家族遗
10、传背景,主要为常染色体显性异常,已发现性异常,已发现3030个位点个位点其他其他:围生期心肌病,神经肌肉疾病,淀粉样变:围生期心肌病,神经肌肉疾病,淀粉样变临床表现临床表现以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征以左室或双室扩张并伴收缩功能受损为特征症状以充血性心衰为主,常表现为呼吸困难和浮症状以充血性心衰为主,常表现为呼吸困难和浮肿肿主要体征为心脏扩大,常可听到主要体征为心脏扩大,常可听到S3S3,S4S4,心率快,心率快时呈奔马律,可有收缩期杂音时呈奔马律,可有收缩期杂音右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征右心衰竭时有颈静脉充盈、肝颈静脉回流征(+)(+)、肝大、触痛、全身性水肿肝大、触痛
11、、全身性水肿各种心律失常各种心律失常进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可进行性心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死可发生于任何阶段发生于任何阶段实验室和特殊检查实验室和特殊检查胸部X线心影通常增大,心胸比50%肺淤血、肺水肿胸腔积液实验室和特殊检查实验室和特殊检查ECG:缺乏诊断特异性肢 体 导 联 QRS相 对 低 电 压 +胸 导 高 电 压(R+S0.8mv)(RV5+SV13.5mv)心律失常:本病重要特点之一。Af和室早最常见室内阻滞:LBBB常见(15-20%),左前分支阻滞也多见(有报道可高达42%)ST-T改变(ST段下移和T波倒置)异常Q波+胸导R波递增不良:V1-4多见
12、异常Q波,呈QS型(占10%),类似前壁心梗,机制:心肌纤维化或传导异常实验室和特殊检查实验室和特殊检查超声心动图皮薄馅大口小搏动普遍减弱非节段性实验室和特殊检查实验室和特殊检查心脏磁共振:心肌病诊断、鉴别和预后评估心脏磁共振:心肌病诊断、鉴别和预后评估心肌核素显像:运动或药物负荷显像心肌核素显像:运动或药物负荷显像冠状动脉冠状动脉CTCT检查检查血液和血清学检查:血液和血清学检查:BNPBNP升高升高冠状动脉造影和心导管检查冠状动脉造影和心导管检查心内膜心肌活检心内膜心肌活检诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断扩张型扩张型心肌病心肌病超声心超声心腔扩大腔扩大慢性心慢性心衰表现衰表现心脏收缩心脏收缩功
13、能减低功能减低除外其他各种除外其他各种引起心脏扩大、引起心脏扩大、收缩功能减低收缩功能减低的继发性原因的继发性原因治治 疗疗目的:阻止基础病因介导的心肌损害阻断造成心力衰竭加重的神经体液机制控制心律失常和预防猝死预防栓塞提高生活质量,延长生存治治 疗疗病因治疗病因治疗控制感染控制感染严格限酒或戒酒严格限酒或戒酒治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病纠正电解质紊乱纠正电解质紊乱改善营养失衡改善营养失衡治治 疗疗针对心力衰竭的药物治疗针对心力衰竭的药物治疗ACEIACEI或或ARBARB:所有:所有LVEF40%LVEF40%,无禁忌证者,小剂量起始,无禁忌证者,小剂量起
14、始,逐渐递增,直达目标剂量,滴定剂量和过程需个体化。逐渐递增,直达目标剂量,滴定剂量和过程需个体化。咳嗽咳嗽受体拮抗剂受体拮抗剂:所有:所有LVEF40%LVEF40%,无禁忌证者。卡维地,无禁忌证者。卡维地洛、美托洛尔和比索洛尔。应在洛、美托洛尔和比索洛尔。应在ACEIACEI和利尿剂的基础和利尿剂的基础上加用,小剂量起始,逐渐递增,直达目标剂量上加用,小剂量起始,逐渐递增,直达目标剂量盐皮质激素受体拮抗剂盐皮质激素受体拮抗剂:依普利酮和螺内酯,保钾利:依普利酮和螺内酯,保钾利尿剂;严密监测电解质,男性乳房发育尿剂;严密监测电解质,男性乳房发育对改善预后有明确疗效对改善预后有明确疗效治治 疗
15、疗针对心力衰竭的其他药物治疗针对心力衰竭的其他药物治疗肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯:上述药物不能耐受或使肼苯哒嗪和二硝酸异山梨酯:上述药物不能耐受或使用后仍有心力衰竭症状者用后仍有心力衰竭症状者伊伐布雷定:伊伐布雷定:IfIf通道阻滞剂,减慢窦性心律通道阻滞剂,减慢窦性心律利尿剂:改善胸闷、气短和水肿,小剂量起始利尿剂:改善胸闷、气短和水肿,小剂量起始洋地黄:减慢房颤心事率洋地黄:减慢房颤心事率治治 疗疗心力衰竭的心脏再同步化治疗(CRT)经充分药物治疗后,NYHA-级LVEF35%LBBB120ms,非LBBB,150ms 预期寿命1年以上心律失常和心脏性猝死的防治植入心脏电复律除颤器(ICD)
16、预防心脏猝死持续性室速史有室速、室颤导致的心跳骤停史LVEF1年有一定生活质量治治 疗疗特殊类型心肌病特殊类型心肌病酒精性心肌病肥厚型心肌病2024/3/1 周五周五大连医科大学附属第一医院大连医科大学附属第一医院Page 33流行病学全球性疾病:涵盖50个国家发病率:500:1(0.2%)死亡率:每年1%2024/3/1 周五周五大连医科大学附属第一医院大连医科大学附属第一医院Page 34命名特发性主动脉瓣下狭窄(IHSS)肥厚梗阻型心肌病(HOCM)非对称性间隔肥厚(ASH)主动脉瓣下肌性狭窄(MSS)肥厚型心肌病(WHO)2024/3/1 周五周五大连医科大学附属第一医院大连医科大学附
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