背部弹力纤维瘤的影像与病理学对照分析ppt课件.pptx

背部弹力纤维瘤的影像与病理学对照分析周鹏周鹏弹弹力力纤纤维维瘤瘤是是一一种种少少见见的的软软组组织织良良性性肿肿瘤瘤。19611961年年JarviJarvi和和SaxenSaxen首首先先报报道道了了4 4例例发发生生于于肩肩胛胛骨骨下下端端和和胸胸壁壁之之间间的的肿肿物物。病病理理学学检检查查发发现现肿肿物物主主要要由由大大量量增增生生肥肥大大的的弹弹力力纤纤维维构构成成,他他们们将将之之命命名名为为背背部弹力纤维瘤部弹力纤维瘤(Elastofibroma Dorsi)(Elastofibroma Dorsi)。临床表现临床表现发病率极低发病率极低 （可能也与认识有关）（可能也与认识有关）弹力纤维瘤好发于弹力纤维瘤好发于肩胛肩胛骨骨下角下角部位在背阔肌部位在背阔肌、前前锯肌的深层与胸壁紧密相连锯肌的深层与胸壁紧密相连；偶发于坐骨结节、股骨大粗隆、足、椎管内、大偶发于坐骨结节、股骨大粗隆、足、椎管内、大网膜、胃等；网膜、胃等；多为双侧发病多为双侧发病 ，单侧少见；，单侧少见；女性女性多见，多见，40407070岁岁中老年是发病高峰；中老年是发病高峰；临床症状不明显，极少数患者出现病变部位疼痛临床症状不明显，极少数患者出现病变部位疼痛及活动受限；及活动受限；生长缓慢，生长缓慢，无痛性无痛性皮下深部肿块；皮下深部肿块；病因病因弹力纤维瘤成因尚无定论；弹力纤维瘤成因尚无定论；一、机械应力学说：增生性瘤样病变一、机械应力学说：增生性瘤样病变肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位，所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认胛下角部位与胸壁间摩擦最重，据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的为肩胛骨与胸壁的机械性机械性摩擦增加，应力增加摩擦增加，应力增加，局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发局部的反应性外伤及胶原变性等是弹力纤维瘤发生的原因生的原因；二、染色体相关克隆倍增学说：真性肿瘤二、染色体相关克隆倍增学说：真性肿瘤CD34 CD34 阳阳性性的的间间质质细细胞胞是是弹弹力力纤纤维维瘤瘤的的主主要要细细胞胞成成分分，弹弹力力纤纤维维瘤瘤是是一一个个克克隆隆增增生生或或者者说说可可能能是是肿肿瘤性病变。瘤性病变。弹弹力力纤纤维维瘤瘤是是一一种种真真性性肿肿瘤瘤还还是是反反应应性性纤纤维维组组织织增增生生性性病病变变仍仍有有争争议议，但但目目前前，WHOWHO将将其其归归入入软软组组织肿瘤中。织肿瘤中。病理病理巨检巨检:肿物呈不规则扁梭状或扁椭圆形；肿物呈不规则扁梭状或扁椭圆形；无真正的包膜，边界不清；无真正的包膜，边界不清；切面呈灰白色，质地软韧不一，其间夹杂少量淡切面呈灰白色，质地软韧不一，其间夹杂少量淡黄色灶状脂肪组织；黄色灶状脂肪组织；部分区域可见囊性变；部分区域可见囊性变；镜检镜检:肿物由束状排列的肿物由束状排列的胶原纤维胶原纤维、灶状的、灶状的脂肪组织脂肪组织和和粗大的粗大的弹力纤维弹力纤维组成；组成；纤维母细胞分散而稀疏，细胞核轻度肥大，无异纤维母细胞分散而稀疏，细胞核轻度肥大，无异形性和病理性核分裂相；形性和病理性核分裂相；退变、异形弹力纤维退变、异形弹力纤维粗大、锯齿状、串珠粗大、锯齿状、串珠状；状；组织化学检查组织化学检查:弹弹力力纤纤维维在在HEHE染染色色下下呈呈嗜嗜酸酸性性，表表现现为为粉粉红红色色，而在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色而在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色；免疫组织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性免疫组织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性。HEHE染色：粗大异形的弹力纤维呈串染色：粗大异形的弹力纤维呈串珠状，波浪形，有些则呈颗粒状，珠状，波浪形，有些则呈颗粒状，嗜酸性同质性。嗜酸性同质性。VerhoVerhoe effff染色：粗大异形的弹力纤染色：粗大异形的弹力纤维呈黑褐色维呈黑褐色影像学表现影像学表现CTCT：肩胛下区扁丘形软组织密度肿块，肩胛下区扁丘形软组织密度肿块，肿瘤肿瘤边界清或不清边界清或不清，密度均匀密度均匀或不均，或不均，与与邻近骨骼肌密度邻近骨骼肌密度相仿相仿,内见条形内见条形略低密度影，略低密度影，周围骨质无破坏周围骨质无破坏，临近肌肉弧形受压，临近肌肉弧形受压，增强增强扫描轻中度扫描轻中度强化。强化。CTCT平扫：平扫：位置位置双侧肩胛下角区，前锯双侧肩胛下角区，前锯肌深面肌深面形状形状扁丘形、梭形软组织密扁丘形、梭形软组织密度肿块影，度肿块影，密度密度近似肌肉密度，其内夹近似肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影，杂条纹状脂肪密度影，边界边界与周围组织分界清楚，与周围组织分界清楚，临近肌群受压移位。临近肌群受压移位。CTCT增强：增强：肿块轻度不均匀强化。肿块轻度不均匀强化。CTCT平扫平扫双侧肩胛骨下角区前双侧肩胛骨下角区前锯肌深面见梭形软组织密度肿锯肌深面见梭形软组织密度肿块影，主要呈肌肉密度，其内块影，主要呈肌肉密度，其内夹杂条纹状脂肪密度影。夹杂条纹状脂肪密度影。增强扫描动脉期及静脉期增强扫描动脉期及静脉期肿块强化不明显。肿块强化不明显。MR：MRI具具有有较较高高的的软软组组织织分分辨辨率率,能能够够确确定定病病变变的的位位置置、范范围围,区区分分病病灶灶内内的的纤纤维维成成分分和和脂脂肪肪成成分分,是是本病首选的检查方法。本病首选的检查方法。MRMR信信号号：T1WIT1WI等等信信号号，少少量量条条片片状状高高信信号号；T2WIT2WI不不均均匀匀稍稍高高信信号号，抑抑脂脂后后呈呈稍稍高高信信号号但但条条片片状状短短T1T1高信号被抑制；轻中度不均匀强化。高信号被抑制；轻中度不均匀强化。MR：双侧肩胛骨下方前锯肌内侧双侧肩胛骨下方前锯肌内侧见丘状等见丘状等T1等等T2信号影信号影，其内夹，其内夹杂条纹状短杂条纹状短T1长长T2信号区信号区，轴位，轴位脂肪抑制脂肪抑制T1示条形高信号被抑制示条形高信号被抑制为低信号，周围肌群弧形受压。为低信号，周围肌群弧形受压。T1WIT2WIT1WI+FS双侧肩胛下角区弹力纤维瘤：A、B,T1WI、T2WI病变内条形高信号；C,T1WI抑脂序列病变内高信号被抑制；D，增强扫描成延迟不均匀强化；T1WI 低信号，T2WI 低信号，与临近骨骼肌近似。T2WI低信号富含胶原纤维增强扫描：中度不均匀强化，延迟期渐进性强化增强扫描：中度不均匀强化，延迟期渐进性强化病变内富含小血管，血流缓慢病变内富含小血管，血流缓慢 诊诊 断断 临床表现临床表现 影像影像学及病理学特征学及病理学特征好发人群：中老年女性；好发人群：中老年女性；好发部位：肩胛下角区（肌肉深面与胸壁好发部位：肩胛下角区（肌肉深面与胸壁间），双侧多见；间），双侧多见；临床表现：一般无明显症状，极少数患者临床表现：一般无明显症状，极少数患者可出现病变部位疼痛及活动受限；可出现病变部位疼痛及活动受限；形态：扁丘状、半球形、类梭形肿物；形态：扁丘状、半球形、类梭形肿物；CT、MR平扫：肿物近似肌肉密度或信号，平扫：肿物近似肌肉密度或信号，内见条形脂肪密度或信号影，临近肌肉受内见条形脂肪密度或信号影，临近肌肉受压移位；压移位；CT、MR增强：轻中度不均匀强化，延迟期增强：轻中度不均匀强化，延迟期渐进性强化；渐进性强化；确诊：病确诊：病理理 学诊断学诊断 异形弹力纤维异形弹力纤维影像学特征与病理基础影像学特征与病理基础 肿瘤主体为肌肉密度或信号：大量胶原纤维瘤主体为肌肉密度或信号：大量胶原纤维成分成分 瘤内夹杂的脂肪密度或信号：少量脂肪组织瘤内夹杂的脂肪密度或信号：少量脂肪组织成分成分 增强扫描呈延迟期轻中度强化：瘤内富含小增强扫描呈延迟期轻中度强化：瘤内富含小血管血管 邻近的骨和软组织受推压而无侵犯：良性生邻近的骨和软组织受推压而无侵犯：良性生长的生物学行为长的生物学行为鉴别诊断鉴别诊断弹力纤维瘤临床与影像学表现较具特征性，弹力纤维瘤临床与影像学表现较具特征性，不典型者需与以下疾病鉴别：不典型者需与以下疾病鉴别：1.血管瘤血管瘤 CT 表现为不均质中等密度软组表现为不均质中等密度软组织肿块，内可见脂肪密度影，其形态不规织肿块，内可见脂肪密度影，其形态不规则，范围较大，常侵及胸壁肌层和肋间组则，范围较大，常侵及胸壁肌层和肋间组织，织，典型者内可见典型者内可见静脉石静脉石，增强扫描明显增强扫描明显强化；强化；MR表现为以长表现为以长 T1长长 T2信号为主的信号为主的混杂信号，混杂信号，增强扫描呈明显强化。增强扫描呈明显强化。2.滑膜囊肿滑膜囊肿 含蛋白或粘液较多的滑膜囊肿含蛋白或粘液较多的滑膜囊肿 CT 平扫呈软组平扫呈软组织密度，边界清晰，增强扫描织密度，边界清晰，增强扫描无强化无强化；MR 平扫平扫 T1WI 呈等信号，呈等信号，T2WI 呈高信号，增呈高信号，增强扫描无强化。强扫描无强化。3.胶原性纤维瘤胶原性纤维瘤:别名为促纤维组织增生性别名为促纤维组织增生性成纤维细胞瘤，较罕见，见于成纤维细胞瘤，较罕见，见于成年男性成年男性，常发生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病常发生于四肢和肩背部的皮下和筋膜，病变含有大量致密胶原纤维和梭形纤维母细变含有大量致密胶原纤维和梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞。鉴别需组织活检染色。胞及肌纤维母细胞。鉴别需组织活检染色。4.恶性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤 CT 平扫密度不均，平扫密度不均，多见坏死，边界不清，增强扫描呈明显不多见坏死，边界不清，增强扫描呈明显不均匀强化；均匀强化；MR 平扫平扫 T2WI 多多 呈高信号，呈高信号，增强扫描呈不均匀明显强化。增强扫描呈不均匀明显强化。确诊主要依确诊主要依靠病理。靠病理。谢谢谢谢