烟雾病---副本.ppt

郑州大学附属郑州中心医院神经康复科郑州大学附属郑州中心医院神经康复科 李坤彬李坤彬烟雾病的诊断和康复治疗烟雾病的诊断和康复治疗 一、定义一、定义l烟雾病：烟雾病：MMD(moyamoya Disease)MMD(moyamoya Disease)，又称，又称脑底脑底异常血管网，是一组以异常血管网，是一组以WillisWillis环双侧主要分支环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或时也包括大脑后动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。病。二、病因二、病因u1.1.免疫性血管反应：免疫性血管反应：根据临床、病理、免疫及实验室根据临床、病理、免疫及实验室研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑研究，大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。血管病，可能与变态反应性脑血管炎有关。u2.2.感染感染u3.3.先天性发育不良：先天性发育不良：有学者发现，个别家族中母子或有学者发现，个别家族中母子或兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但兄妹可有类似疾病，考虑与先天因素有关。但 三、临床表现三、临床表现u1.短暂性脑缺血发作短暂性脑缺血发作(TIA)型型u最多见，约见于全部特发性烟雾病的最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%70%。临床特点是。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，亦可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。u2.梗塞型梗塞型u急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍。力障碍。u3.癫痫型癫痫型u频繁的癫痫发作频繁的癫痫发作、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑、部分性发作或癫痫持续状态，伴脑电图癫痫样放电。电图癫痫样放电。三、临床表现三、临床表现 三、临床表现三、临床表现u4.出血型出血型u蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。几率大于儿童患者。u以上临床分型的后三型合称为以上临床分型的后三型合称为“非非TIATIA型型”，病程复杂，病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞多变，预后较差，多表现为混合型，如癫痫型加梗塞型、癫痫型加型、癫痫型加TIATIA型等。如为单纯癫痫发作，预后不一型等。如为单纯癫痫发作，预后不一定很差。无论何种类型，定很差。无论何种类型，4 4岁以前起病者预后较差。此岁以前起病者预后较差。此外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效外，临床症状及其严重程度决定于侧支循环的代偿效果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现果，如果能够维持足够的脑血流灌注，则可能不出现临床症状，或只有短暂的临床症状，或只有短暂的TIATIA型发作，或头痛。如果不型发作，或头痛。如果不能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。能保持脑血流灌注，则症状严重，引起广泛脑损伤。四、辅助检查四、辅助检查u1.体检体检u有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。有无眼底水肿、肢体瘫痪、失语和脑膜刺激征。u2.实验室检查实验室检查u（1 1）一般化验检查）一般化验检查一般化验检查包括血常规、血沉、一般化验检查包括血常规、血沉、抗抗“O O”、C C反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血反应蛋白、黏蛋白测定、结核菌素试验以及血清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在清钩端螺旋体凝溶试验等。血常规多数患者白细胞计数在1010109109/L/L以下；血沉可稍高，多数正常；抗以下；血沉可稍高，多数正常；抗“0 0”可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为可稍高；若患者系结核性脑膜炎所致，结核菌素皮试可为强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试强阳性；若为钩端螺旋体病引起，血清钩端螺旋体凝溶试验可为阳性。验可为阳性。u（2 2）脑脊液检查）脑脊液检查脑脊液的化验检查与其他脑血管疾脑脊液的化验检查与其他脑血管疾病相似。病相似。四、辅助检查四、辅助检查u3.影像学检查影像学检查u（1 1）脑电图）脑电图一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，一般无特异性变化，无论是出血患者还是梗塞患者，其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广其脑电图的表现大致相同，均表现为病灶侧或两侧慢波增多，并有广泛的中、重度节律失调。泛的中、重度节律失调。u（2 2）脑血管造影）脑血管造影脑血管造影是确诊此病的主要手段。脑血管造影是确诊此病的主要手段。u（3 3）CTCT扫描扫描烟雾病在烟雾病在CTCT扫描中可单独或合并出现以下几种表现。扫描中可单独或合并出现以下几种表现。多发性脑梗死。多发性脑梗死。继发性脑萎缩。继发性脑萎缩。脑室扩大。脑室扩大。颅内出血。颅内出血。强强化化CTCT扫描。扫描。u（4 4）磁共振（）磁共振（MRIMRI）可显示烟雾病以下病理形态变化：可显示烟雾病以下病理形态变化：无论陈旧无论陈旧性还是新近性脑梗死。性还是新近性脑梗死。颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。颅内出血者在所有成像序列中均呈高信号。局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。局限性脑萎缩以额叶底部及颞叶最明显。颅底部异常血管网因流颅底部异常血管网因流空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。空效应而呈蜂窝状或网状低信号血管影像。四、诊断四、诊断u1.1.颈内动脉虹吸断不规则狭窄或堵塞，以第一段最明显，颈内动脉虹吸断不规则狭窄或堵塞，以第一段最明显，大脑前和大脑中动脉起始段均有不同程度的狭窄或堵塞，大脑前和大脑中动脉起始段均有不同程度的狭窄或堵塞，部分起始于烟雾状血管。部分起始于烟雾状血管。u2.2.脑底部尤其基底节下方有密集成网状的异常血管影，脑底部尤其基底节下方有密集成网状的异常血管影，也可有动脉瘤样表现，在各脑动脉间、颈内外动脉间、也可有动脉瘤样表现，在各脑动脉间、颈内外动脉间、脑动脉和脑膜动脉间有广泛侧支循环脑动脉和脑膜动脉间有广泛侧支循环u3.3.左右侧脑血管造影表现常相似。左右侧脑血管造影表现常相似。四、诊断四、诊断u目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾目前采用国际上普遍接受的烟雾病诊断标准，即日本烟雾病研究会病研究会19971997年制定的标准：年制定的标准：u病因未明且病因未明且DSADSA或或MRAMRA表现符合颈内动脉末端及大脑前、中表现符合颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟动脉起始段进行性狭窄和（或）闭塞，动脉显示异常的烟雾状血管网，病变为双侧性。雾状血管网，病变为双侧性。u同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化同时要排除以下疾病：动脉粥样硬化；自身免疫性疾病自身免疫性疾病；脑膜炎脑膜炎；脑肿瘤脑肿瘤；唐氏综合征唐氏综合征；脑外伤脑外伤；放射线头部照射放射线头部照射和甲亢等和甲亢等；可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需可能的烟雾病，即儿童或成人的单侧病变也需排除。排除。四、诊断四、诊断u影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。影像学检查是目前诊断烟雾病的主要手段。u应用经颅多普勒超声（应用经颅多普勒超声（TCDTCD）筛查出不少临床可疑或不曾想）筛查出不少临床可疑或不曾想到的烟雾病患者。到的烟雾病患者。TCDTCD能够发现更多缺血性和表现为非典型能够发现更多缺血性和表现为非典型血管病临床症状的成年烟雾病患者。血管病临床症状的成年烟雾病患者。u在确诊方面，在确诊方面，数字减影血管成像（数字减影血管成像（DSA）仍然是最准确、）仍然是最准确、可靠的诊断方法，可靠的诊断方法，磁共振成像磁共振成像/磁共振血管成像磁共振血管成像（MRI/MRAMRI/MRA）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。）可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。五、治疗五、治疗l1.1.明确病因、诊断。明确病因、诊断。l2.2.明确颅内外代偿供血情况。明确颅内外代偿供血情况。l3.3.外科搭桥外科搭桥l4.4.扩血管、活血治疗同时防止出血。扩血管、活血治疗同时防止出血。l5.5.康复治疗（注意再次出血、梗塞）。康复治疗（注意再次出血、梗塞）。五、治疗五、治疗u1.内科治疗内科治疗u对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗。缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病扩张药，出血者以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。因积极治疗。u2.外科治疗外科治疗u烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合烟雾病外科手术可以分为直接搭桥，间接搭桥及两者结合这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临这三种方式。据目前证据的专家共识，对于有脑缺血型临床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策床表现亚型的患者，在改善血流动力学障碍方面的治疗策略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接略上：直接搭桥手术或间接搭桥手术对小儿均有效；直接搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间搭桥或直接搭桥联合间接搭桥手术对成人有效，而单用间接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。接搭桥手术因对成人效果欠佳不推荐使用。五、预后五、预后u预后预后u本病本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为治疗方法是否及时、恰当亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有其预后较好，死亡率较低，后遗症少部分小儿患者可遗有智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，智能低下。成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快度过，多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一多数不留后遗症。从放射学观点来看，其自然病程多在一至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，至数年，一旦脑底动脉环完全闭塞，当侧支循环建立后，病变就停止发展。病变就停止发展。